3D 腹腔镜下切除胃血管球瘤1 例并文献复习

曹李，田靖波，董光龙

（解放军总医院第一医学中心,北京）

1 病例报告

患者女，53 岁。因间断性上腹部疼痛1 月余就诊。患者于1个月前无明显诱因间断出现上腹部疼痛，尤以进食后明显，并伴有烧心，自服抑酸药物未见明显缓解，无发热、盗汗、乏力、体质量减轻等异常不适。患者于当地医院行胃镜检查提示：胃体中部大弯侧可见大小约4×4cm 丘状隆起，被覆正常黏膜，质地韧，无明显滑动感。腹部增强CT 提示：胃大弯处混杂密度肿块，间质瘤可能性大。否认肝炎、结核等其他既往病史。查体：心、肺、腹部未见明显异常。入院后腹部增强CT 检查，显示胃大弯间直径约38mm 类圆形肿块影，密度不均匀，边缘见点状钙化影，其内见低密度区，增强扫描边缘实性部分呈渐近式强化，低密度区未见强化。印象：胃大弯占位，胃间质瘤可能性大。术前血常规、肝肾功能均正常，血沉、类风湿因子、抗核抗体、白细胞介素-6、肿瘤细胞循环检测均为阴性。完善术前检查，无明显手术禁忌。全麻下于3D 腹腔镜下行三孔法将肿物连同部分胃壁完整楔形切除，瘤体经主操作孔取出，术后患者恢复良好，术后5d 出院。术后病理提示，胃肌壁间血管球瘤伴出血、囊性变，肿瘤大小3.5×3.4×3cm。胃切缘未见肿瘤。免疫组化：SMA(+)， Laminin(+)，Syn(弱+)，CD56(-)，CK(-)，S-100(-)，Ki-67(+5%)，CD117(-)，CD34(-)，CD31(-)，Dog-1(-)。 见图1、图2。

2 讨论

血管球瘤(GT) 是一种起源于动静脉吻合管壁上变异的平滑肌细胞的非上皮类肿瘤，最早由Wood 于1812 年首次报道，Bailey于1935 年正式提出“血管球瘤”概念[1]。目前认为 GT 是发生在血管球细胞的一种罕见的非上皮源性肿瘤，多见于四肢末端的皮肤及真皮层，侵及胃肠部位极其罕见，胃血管球瘤与胃肠道间质瘤发病率之比约为1：100[2]，故临床上在未行进一步的组织学及免疫组化检查前多误诊为胃肠间质瘤。

在镜下依据瘤细胞、血管结构、平滑肌组织和黏液背景等比例的不同，可将GT 分为以下三种类型[3]：1)固有球瘤：约占75%，界限清楚，由毛细血管性小血管和围绕其生长的成片瘤细胞组成；2)球血管瘤：约占20%，界限不清，瘤内血管多呈扩张的海绵状，管周球细胞簇少而菲薄，管腔内可有静脉石或血栓形成；3) 球血管肌瘤：所占比例小于10%，除规则圆形的球细胞之外，瘤内还有平滑肌束，另外还有黏液样型和嗜酸细胞型。免疫组化检查是目前诊断血管球瘤的金标准，从免疫表型来看，GT 细胞表达α-SMA、MSA、h-caldesmon、Calpanin、vimentin 和IV 型胶原，偶可表达CD34[4]，一般不表达desmin 和S-100 蛋白，由此可将血管球瘤与有关疾病相鉴别。胃间质瘤免疫组化染色CD117、CD34 等可呈强阳性表达；类癌神经内分泌标记物CgA、Syn 等达阳性；未分化癌CK、EMA 多呈阳性表达；淋巴瘤LCA 常表达阳性，SMA、actin表达阴性。

临床上胃血管球瘤好发于女性，男女发病之比约为1 ∶1.6。相关文献报道，该病发病位置以胃窦部多见[5,6]，常发生于胃窦黏膜下或肌层内，胃体和胃底很少发生，活检常无法取到病变实质而不能确诊。常无特异或典型临床症状，瘤体局部偶尔有不同程度的疼痛或不适，研究认为可能是在血管球瘤中有较多的感觉神经纤维，所以对痛觉较为敏感[7]。首次就诊症状多为上腹部不适、上消化道出血等常见消化道症状。体检、化验及B 超、CT 等常规检查均无特异性征象。超声内镜(EUS)下病灶多表现为低回声、起源于固有肌层，难以与其他胃黏膜下肿瘤鉴别。但CT、EUS 对评估肿瘤大 小、位置、浸润及有无转移有重要意义。该病因无典型的临床症状及相关特异性的影像学表现，术前极易误诊为胃间质瘤、类癌、未分化癌、淋巴瘤等黏膜下肿瘤。目前文献报道病例，多见于肢体远端的动静脉吻合支，如甲床、指( 趾) 侧及手掌部，而发生在正常血管球结构稀疏、缺如的部位或发生在内脏部位，如眼睑、鼓室[8]、气管[9,10]、肺[11]、纵隔、胸 腹壁、食道、结直肠、胰腺、宫颈以及骨等处较为罕见。而发生于胃的血管球瘤症状不典型，由于没有典型的临床及影像学特征，在无法进一步行穿刺活检明确病理及免疫组化前，初诊极易误诊为胃间质瘤。F.Orellana等[12]建议行超声引导下细针抽吸活检可获得明确诊断，而实际操作中由于此类病变出血较多，往往不能获取较为理想标本。张建东等[13]报道2 例发生于胃壁血管球瘤，术前均考虑为胃间质瘤，行手术完整切除。术后免疫组化显示：SMA、Vimentin 均为阳性，CD34、CD117、CDX-2 均为阴性，Ki-67 增值指数小于5%，其中1 例散在表达Syn。唐雨等[14]报道1 例发生于胃窦部初诊为胃间质瘤的胃血管球瘤，行肿物局部切除术。术后免疫组化检查提 示：SMA(+)，Vim(+)，Syn(+/-)，CD56(-)，CK(-)，S-100(-)，Ki-67(+1%)，CD117(-)，CD34(-)，CD31(-)，Dog-1(-)，支持血管球瘤诊断。李菁[15]报道1 例以食道异物收治患者，胃镜检查提示胃黏膜下肿物，大小约0.8×1.0cm，考虑胃间质瘤可能，行内镜下黏膜剥离术（ESD），肿瘤完整剥除。术后病理提示：胃血管球瘤，Diazzorrilla 等[16]发现在胃黏膜下肿瘤中，GISTs 的中位年龄是45岁(28-79 岁)，而胃血管球瘤发生的中位年龄较低。因此，如果在胃中筛查出孤立的，富血管的粘膜下肿瘤，特别是当它以消化道出血为首发症状并且发生在年轻患者中时，应高度怀疑为胃血管球瘤。

血管球瘤多数为良性病变，恶性血管球瘤占血管球瘤的比例不足1%。有研究表明，胃血管球瘤可以通过血行播散到肝、肺、脑[17,18]，并且肿瘤直径大于5cm 可能是恶性潜能的指标[19]。胃恶性GT 诊断标准为：1) 肿瘤位于深部或内脏且直径＞2cm；2) 核中度或高度异型伴核分裂＞5 个/50HPF；3)出现病理性核分裂。若仅符合第(3)条或肿瘤直径＞2cm，归为恶性潜能未定肿瘤[20]。因此，术后的定期复查仍是必要的，但术后是否需要放化疗目前还无明确报道。

胃GT 需与以下疾病相鉴别。1) 上皮型胃肠间质瘤：镜下肿瘤细胞呈上皮样，细胞体积较大，呈圆形或多边形，细胞界限清楚，染色质细腻，细胞呈片状巢状排列。2)血管瘤：属于血管畸形，病变较大者呈蔓状改变，平扫可见片状钙化灶，必要时可行MRI 检查。3)平滑肌瘤：多见于胃体上部，范围大、基地宽，逐渐移行于正常黏膜，增强后如有出血、囊变及坏死者强化不均匀。4)神经鞘瘤：既可向腔内生长，又可向腔外生长，且其强化方式呈缓慢均匀的中度强化。5)神经内分泌肿瘤：肿瘤细胞在镜下呈细乳头状、菊形团样排列，细胞之间分界清楚且大小一致，可见核仁，染色质较粗。6)副神经节瘤：主要由主细胞和支持细胞构成，主细胞排列成巢状、束状、腺泡状或实体样结构，多位于后腹膜，与交感神经有关。7)淋巴瘤：淋巴瘤的瘤细胞大小较一致，呈弥漫分布。免疫组织化学显示相应淋巴细胞标记物阳性，瘤细胞不表达SMA、Vimentin 等标记物。8)类癌：胃类癌在镜下与胃血管球瘤表现相似，部分患者有上腹疼痛、上消化道出血等症状，也可能出现因5-HT 分泌增多导致的阵发性脸红、心慌等症状。

手术完整切除术仍是胃血管球瘤的主要治疗方法，切除范围主要依据肿瘤大小、深度、是否恶变及恶变程度。血管球瘤绝大多数为良性，恶性血管球瘤十分少见，这也为血管球瘤内镜下完整切除提供理论依据。目前随着内镜技术的飞速发展，对于起源于固有肌层者、直径较小的胃血管球瘤可在内镜辅助下完成全层切除，术中出血少、术后并发症少。国内黄勤等[21]行内镜黏膜下挖除术治疗胃血管球瘤11 例，内镜下整体切除10 例，1 例由于病变与肌层粘连，剥离难度较大，中转腹腔镜下手术。由于胃血管球瘤多发生于固有肌层，位置深，组织血管丰富，内镜下分离容易导致反复出血，影响手术视野，严重者容易导致胃壁穿孔[22]。临床医师因加强对其识别能力，谨慎实施内镜下肿瘤全层切除术，避免造成严重后果。固对于肿瘤直径较大、侵犯较深、有潜在恶变倾向的胃血管球瘤，选择手术彻底切除仍是较为理想的选择。目前，国内外报道的胃血管球瘤病例多经外科手术治疗，仅少部分病理活检明确诊断后行腹腔镜下切除[23]。Taro 等[24]报道1 例经内镜联合腹腔镜切除血管球瘤，术后恢复良好，随访2 年未见明显复发。也有因肥胖行腹腔镜袖状胃切除术后，术后切除胃标本偶然发现胃血管球瘤[25]。相对于传统开腹手术，目前腹腔镜技术以其创伤小、恢复快等优势逐步占据优势位置。丁鑫等[26]报道3 例发生于胃窦部肿物，初诊考虑为胃间质瘤，均在腹腔镜下行胃部分切除术，将瘤体完整切除，术后经病理及免疫组化确诊为：血管球瘤。李晓光等[19]报道1 例以消化道出血为首发症状胃血管球瘤，由于瘤体位于胃窦近幽门管处，术中探查发现如单纯行局部切除容易造成术后幽门狭窄，后行腹腔镜下远端胃大部分切除，毕Ⅰ式吻合。龚健等[27]于常规腹腔镜胆囊切除术中无意发现并切除胃血管球瘤1 例，术后恢复良好，随访18 个月，未见明显复发征象。由于胃血管球瘤好发于胃窦部，一般腹腔镜下通过对胃的游离多数可以行局部切除。对于个别位于特殊部位的胃血管球瘤，如近贲门、幽门，则可同特殊部位胃间质瘤操作方法，可以选择相应的支撑技术辅助切除，避免出现术后幽门或者贲门狭窄[28,29]。

图1 术前CT 提示肿瘤位于胃体大弯侧，大小约3.5cm×3.4cm×3cm。

图2 术后病理提示胃肌壁间血管球瘤伴出血、囊性变。