十例Percheron 动脉梗死患者的临床特征分析

方波，翟宏江，郭亚鹏

丘脑血液供应较复杂并存在多种变异体，Percheron 动脉即为变异体之一。Percheron 动脉是一条孤立的动脉干，其分支于大脑后动脉近端并向丘脑旁正中供应血液；Percheron 动脉闭塞可导致双侧丘脑旁正中区域梗死，部分患者甚至会累及中脑。Percheron 动脉梗死临床表现多样且早期颅脑CT 检查结果多为阴性，早期诊断较困难［1］。本研究旨在分析10例Percheron 动脉梗死患者的临床特征，以期提高临床对该病的认识，现报道如下。

1 对象与方法

1.1 研究对象 选取2015 年9 月—2018 年10 月六安市人民医院收治的Percheron 动脉梗死患者10 例，其中男7 例，女3例；年龄58～84 岁，平均年龄（67.6±8.2）岁。10 例患者均为首次发作并经颅脑磁共振成像（MRI）检查证实有或无T2或液体衰减反转恢复序列（FLAIR）成像及T1 信号低信号强度的异常，或CT 扫描发现有或无特定双侧丘脑病变的双侧丘脑中央区内低密度影，排除肿瘤、感染、炎症或Wernicke-Korsakoff 综合征等［1］。

1.2 方法 回顾性分析10 例Percheron 动脉梗死患者的临床资料，包括首发症状、临床表现、危险因素、发病机制、影像学特征、治疗策略、预后及后遗症等。随访3 个月，根据改良Rankin 量表（modified Rankin Scale，mRS）判断患者预后，以mRS 评分≤2 分为预后良好，＞2 分为预后不良。

1.3 统计学方法 采用描述性分析。

2 结果

2.1 首发症状及临床表现 10 例患者中4 例以意识障碍为首发症状，其中1 例伴有应激性溃疡及反复呕吐，1 例发病前出现黑蒙，1 例伴有头晕、复视；6 例表现为肢体偏瘫，2 例表现为反应下降，2 例表现为人事不知，1 例表现为眼睑下垂。

2.2 危险因素及发病机制 10 例患者中7 例合并高血压，4例合并2 型糖尿病，3 例合并血脂异常，4 例吸烟；5 例为小动脉闭塞性病变［2］，2 例为大动脉粥样硬化性病变，1 例为心源性栓塞（心房颤动），2 例发病机制不明。

2.3 影像学特征 10 例患者均于入院后45 min 内完成颅脑CT 检查，未见丘脑病变，后行颅脑MRI 检查［3］发现双侧丘脑旁正中区域呈对称或不对称蝶形长T1、长T2 信号，弥散加权成像（DWI）示双侧丘脑旁正中区域、中脑高信号，1 例见中脑“V”字征（见图1）；2 例患者行磁共振血管造影（MRA）发现有不同程度动脉粥样硬化，其中1 例伴有大脑后动脉狭窄，1 例伴有基底动脉延长征，但均未见异常血管；7 例患者行CT 血管造影（CTA），其中1 例未见明显异常，4 例发现大脑后动脉不同程度狭窄；10 例患者行心脏超声检查，均未发现卵圆孔未闭或附壁血栓。

2.4 治疗策略、预后及后遗症 10 例患者均参照《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2014》［4］给予神经内科专科治疗，包括抗血小板聚集、抗斑块强化治疗等，其中1 例采用阿替普酶（rt-PA）静脉溶栓治疗后意识障碍很快缓解；4 例患者预后良好，6 例患者预后不良，其中3 例放弃治疗而死亡，死亡原因可能为呼吸循环衰竭、脑疝形成；5 例患者遗留肢体偏瘫，2 例患者遗留眼球运动障碍。

3 讨论

3.1 发病机制及危险因素 Percheron 动脉是一种罕见的解剖变异，由PERCHERON［5］于1973 年首次描述，文献报道的Percheron 动脉变异发生率为4%～12%［6］，而UZ［6］在15 具尸体中仅发现1 例男性死者存在Percheron 动脉。Percheron 动脉梗死主要由Percheron 动脉闭塞所致，主要特征为有或无中脑分布的特定的双侧丘脑旁梗死［7］，而由于双侧丘脑面积较小，因此Percheron 动脉梗死患者若得不到及时有效的治疗则易出现进展性意识障碍等对生命构成威胁的事件［8］。本组10例患者中4 例以意识障碍为首发症状，其中1 例伴有应激性溃疡及反复呕吐，1 例发病前出现黑蒙，1 例伴有头晕、复视。结合危险因素、临床特征、颅脑影像学表现、心脏超声心动图指标、颅外动脉双重成像特点、动脉造影结果等，可将Percheron 动脉梗死分为小动脉闭塞性病变、大动脉粥样硬化性病变、心源性栓塞及发病机制不明4 种亚型［9］，本组10例患者中5 例为小动脉闭塞性病变，2 例为大动脉粥样硬化性病变，1 例为心源性栓塞（心房颤动），2 例发病机制不明。Percheron 动脉梗死的发病机制尚存在争议：AARON 等［10］研究认为，Percheron 动脉位于P1 分支起源处，此处血管弯曲并长期受血流冲击，与颈内动脉起始段相似，易形成动脉粥样硬化斑块，因此小动脉闭塞性病变是导致Percheron 动脉梗死的主要原因，其次为心源性栓塞，但WEIDAUER 等［11］研究结果显示，47%的Percheron 动脉梗死由心源性栓塞引起。需要指出的是，与其他穿支动脉梗死相似，高血压、高同型半胱氨酸血症、吸烟、糖尿病和高脂血症均是Percheron 动脉梗死的危险因素。本组10 例患者中7 例合并高血压，4 例合并2 型糖尿病，3 例合并血脂异常，4 例吸烟，但行心脏超声检查均未发现卵圆孔未闭或附壁血栓，与WEIDAUER 等［11］研究结果不一致，分析其原因可能与地域或种族差异等有关。

3.2 临床表现及影像学特征 Percheron 动脉梗死患者临床表现与病灶累及部位有关，典型Percheron 动脉梗死患者中65%出现双侧垂直凝视性麻痹，58%出现记忆障碍（顺行和逆行性遗忘综合征），53%出现混乱等精神状态改变并在数分钟到数小时内逐渐进展，42%出现昏迷，部分患者临床表现为定向障碍、迷乱、嗜睡及格拉斯哥昏迷量表（GCS）评分变化（4～15 分，平均8 分）、无运动性缄默症等［6］。此外，Percheron 动脉梗死患者还可表现为言语改变（如构音障碍、语言流畅度降低、句法结构保留但有明显的语法简化/正常的重复、偶然的错语）及其他神经症状（包括失用症、书写困难症、畏光症、过敏反应、收敛障碍和步态异常）。

目前，不同丘脑核受累在Percheron 动脉梗死患者中的阶段性作用尚不完全清楚：丘脑底及丘脑内部区域上行网状激活系统延伸可能与Percheron 动脉梗死患者意识障碍有关，丘脑主要血供来自旁中心区域、血管损伤导致前丘脑核与海马之间的连接丧失时可导致Percheron 动脉梗死患者出现记忆障碍，而背内侧核及髓质内受累可导致Percheron 动脉梗死患者出现与Wernicke-Korsakoff 综合征相同的记忆障碍；Percheron动脉梗死患者中脑受累可导致动眼神经紊乱及眼睑下垂，本组10 例患者中1 例表现为眼睑下垂；Percheron 动脉梗死患者双侧丘脑受累时易出现无运动性缄默症，红核受累时则可导致共济失调和异常运动。本组10 例患者经颅脑MRI 检查发现，双侧丘脑旁正中区域呈对称或不对称蝶形长T1、长T2 信号，DWI 示双侧丘脑旁正中区域、中脑高信号，笔者结合患者临床表现分析认为，Percheron 动脉梗死患者双侧丘脑不对称性提示左侧病灶占主导地位时表现为语言障碍，而右侧病灶则与记忆障碍有关。需要指出的是，本组10 例患者中1 例出现应激性溃疡者下丘脑受累，与李慧等［12］报道的旁正中丘脑病变特点不同；6 例患者临床表现为肢体偏瘫（分析其原因与大脑脚缺血有关），未出现典型的Percheron 动脉梗死“三联症”（意识障碍、记忆障碍、双侧垂直注视性麻痹），提示临床表现为典型“三联症”的Percheron 动脉梗死患者可能很少，其诊断需要结合患者临床表现及影像学特征等进行综合判断，以免造成误诊或漏诊。

由于Percheron 动脉纤细，因此常规MRA、传统数字减影血管造影（DSA）多不显影，唯有超选择性血管造影方显影，但Percheron 动脉闭塞后超选择性血管造影常不显影，因此临床常需根据Percheron 动脉梗死患者缺血部位而推测Percheron动脉的存在，并根据典型临床表现和MRI 检查结果等明确诊断［13-14］。此外，KUMRAL 等［13］曾指出，中脑“V”字征对Percheron 动脉梗死具有重要提示意义，但本组10 例患者中仅1 例经颅脑MRI 检查发现中脑“V”字征。

3.3 治疗策略 张沁丽等［15］研究认为，溶栓治疗是目前治疗急诊Percheron 动脉闭塞性疾病最有效的方法，但由于急诊Percheron 动脉闭塞性疾病患者常表现为精神异常等非特异性临床表现而导致溶栓时间判断延误，因此临床需提高对此类患者的认识及诊断水平，以最大限度地提高治疗效果、减少并发症发生风险等。CASSOURRET 等［16］研究结果显示，1 例超过溶栓治疗时间窗后诊断为Percheron 动脉闭塞所致缺血性卒中患者在昏迷、构音障碍等神经症状发作后第2 天静脉注射肝素有效，且患者认知功能明显改善，出院时运动功能有所改善但仍有部分记忆障碍。目前，机械性血栓切除术已被临床用于治疗其他脑动脉闭塞性疾病，但笔者尚未发现其用于Percheron 动脉闭塞性疾病的研究报道，鉴于Percheron动脉梗死的罕见性，开展大规模的机械性血栓切除术治疗Percheron 动脉梗死效果相关临床研究可能较困难，因此静脉溶栓及静脉注射肝素可能是目前急诊非复杂性Percheron 动脉闭塞性疾病的一线治疗方案［17］。本组10 例患者均参照《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2014》［4］给予包括抗血小板聚集、抗斑块强化治疗等在内的神经内科专科治疗，其中1 例采用rt-PA 静脉溶栓治疗后意识障碍很快缓解且预后良好，提示静脉溶栓治疗可能有利于改善Percheron 动脉梗死患者预后，因此对于Percheron 动脉梗死患者，需尽早明确诊断并确定其是否在有效溶栓治疗时间窗内，尽快行急诊静脉溶栓治疗以达到改善患者预后的目的；而对于具备动脉溶栓指征并肯权衡利弊者，待与其家属充分沟通后应积极行动脉介入治疗。

3.4 预后及后遗症 Percheron 动脉梗死患者病情进展较快，预后多不良，本组10 例患者中4 例预后良好，6 例患者预后不良，其中3 例放弃治疗而死亡；5 例患者遗留肢体偏瘫，2 例患者遗留眼球运动障碍。XU 等［18］研究结果显示，入院时美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分、GCS 评分对Percheron 动脉梗死患者预后具有一定预测价值，本研究由于病例数有限而未分析入院时NIHSS 评分、GCS 评分与Percheron 动脉梗死患者预后的关系，需在今后的研究中进一步收集相关病例进行探讨。

综上所述，Percheron 动脉梗死“三联症”为意识障碍、记忆障碍、双侧垂直注视性麻痹，但临床表现为典型“三联症”的Percheron 动脉梗死患者可能很少；Percheron 动脉梗死的发病机制尚存在争议，而不同丘脑核受累在Percheron 动脉梗死患者中的阶段性作用尚不完全清楚；Percheron 动脉梗死患者病情进展较快，预后多不良，静脉溶栓及动脉介入治疗可能有利于改善Percheron 动脉梗死患者预后。鉴于本研究为回顾性研究且样本量较小，部分数据、资料来源于患者及其家属回忆，存在一定信息偏倚，因此今后仍需进一步收集相关病例，以更好地了解Percheron 动脉梗死患者的临床特征。

作者贡献：方波进行试验设计与实施及试验实施可行性评估，撰写论文、成文，进行质量控制及审校，对文章整体负责；翟宏江、郭亚鹏进行资料收集、整理。

本文无利益冲突。