胰腺实性假乳头状瘤的不典型CT表现*

李 娴 王林省 张丽红 刘晓龙

(1济宁医学院第二临床学院，济宁 272067；2济宁医学院附属医院，济宁 272029；3济宁医学院附属济宁市第一人民医院,济宁 272011)

胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary tumor of the pancreas,SPTP)是一种少见的良性或低度恶性的胰腺外分泌肿瘤。1959年由Frantz等[1]首先报道，约占胰腺所有原发性肿瘤的1%～2%。近年来,随着影像学检查技术的应用及推广，该病报道率明显增高，对其影像学表现的认识亦逐渐提高[2-10]。典型SPTP影像学上常表现为边界清晰的囊实性肿块，瘤内常合并出血、坏死、囊变及钙化；增强扫描实性部分及包膜呈轻中度延迟强化[7-8]。但对于SPTP不典型CT表现特征报道较少，且不深入，术前误诊率很高[3，9-10]。为减少该类肿瘤的术前误诊率，笔者搜集济宁市两家三甲综合性医院共收治并经手术病理证实的53例SPTP的临床资料和CT资料，其中11例表现不典型，与病理资料对照，分析其影像学表现特征。

1 资料与方法

1.1 临床资料

选自2010年3月至2017年11月济宁市两家三甲综合性医院共收治并经手术病理证实的53例SPTP，11例为不典型CT表现，其中，男1例，女10例，年龄5～56岁，平均年龄35岁。4例因腹痛、1例因腹部不适就诊外，其余均为体检时偶然发现。入院后实验室检查均无相关的阳性发现，均否认有相似肿瘤史及家族史。术后随访7个月至49月均无复发及转移。

1.2 CT检查

11例均行MSCT平扫和增强扫描。采用西门子公司Siemens Emotion 16排和GE LightSpeed 64层螺旋CT扫描仪。CT平扫及增强扫描均采取螺旋扫描方式进行，层厚：5mm，层间距：5mm。螺距：1.0和1.375，管电压：120KV，管电流：300mAs。患者经肘前静脉以3.0ml/s流速注射碘海醇(300mg I/ml)90～100ml(1.5mg/kg)，对比剂后35～40s、 65～70s、300s行动脉期、静脉期及延迟期扫描。扫描完成后，利用层厚0.75mm和0.625mm重建。用铅衣遮盖生殖器官。

由2名有10年以上经验的副主任以上职称的影像诊断医师共同对所有CT图像进行回顾性分析，评价肿瘤的位置、形态、大小、密度(与胰腺实质比较)、边缘、强化程度和方式及病灶与周围结构的关系。意见不一致时进行协商取得一致意见。瘤灶CT强化情况描述采用以下标准：1)当静脉期病灶/胰腺密度比低于动脉期该比时称为早期快速廓清；而静脉期病灶/胰腺密度比大于动脉期时称为延迟强化。2)根据强化均匀程度分为均匀强化和不均匀强化两种。3)根据瘤灶强化程度分为：轻度(CT值增加<20HU)，中度(CT值增加20～40HU)，明显强化(CT值增加≥40HU)。

1.3 组织病理学检查

肿块均行手术切除，标本经4%甲醛固定、常规脱水、石蜡包埋切片，行常规HE及免疫组化两步法行β连环素(β-catenin)、α-抗胰蛋白酶(α-AAT)、α-胰糜蛋白酶(α-ACT)、神经特异性烯醇化酶(NSE)、波形蛋白(Vimentin)、突触素(Syn)和铬粒素A(cgA)及孕激素受体(PR)。对于腹膜后病灶加做CD117、血管内皮生长因子34(CD34)、平滑肌肌动蛋白(SMA)(福州迈新生物技术开发有限公司)检查，在Benchmark XT罗氏全自动免疫组化仪完成检测。恶性STPT病理诊断参照Kang等[11]制定的诊断标准。由2名经验丰富的病理科医师读片，结果不一致时协商达成一致。

2 结果

2.1 CT表现

不典型CT表现的SPTP所占比约20.7%(11/53)。3例呈完全囊性(3/53，5.66%)，均位于胰腺体尾部，呈类圆形，直径4～9.5cm，中位数6.3cm；CT平扫均表现为边界清晰薄壁囊性低密度影，其中2例囊壁合并结节状钙化(图1a)，1例囊内有多发纤细分隔；增强扫描囊壁及分隔均呈轻度持续性强化(图1b)。5例呈实性(5/53，9.43%)，均位于胰腺体部，类圆形3例、椭圆形2例，直径2.0～5.5cm，中位数2.8cm；CT平扫呈稍低密度影，边界欠清晰，增强扫描呈轻度延迟强化(图2a)；其中1例侵犯周围血管、并胰腺体尾部萎缩、胰管扩张(图2b)。2例为富血供囊实性肿块(2/53，3.77%)：肿块位于胰头及胰体部各1例，肿块均呈圆形，直径分别为5.7cm、3.4cm；CT平扫表现为边界清晰软组织密度影，瘤内密度不均匀，可见散在点状钙化；增强扫描动脉期明显强化(图3a)，静脉期及延迟期对比剂快速廓清(图3b)，瘤内见局灶性坏死区，肿块有完整包膜。1例胰腺外囊实性肿块(1/53，1.96%)：肿块位于右侧腹膜后间隙，椭圆形，最大直径约6.0cm；CT平扫表现为边界清晰软组织密度，瘤内多发点状钙化。增强扫描肿块呈明显延迟强化(图4a)，瘤周及瘤内可见迂曲扩张血管，延迟期瘤内见坏死灶(图4b)。

注：1a.CT平扫示肿块呈圆形薄壁囊性低密度影，囊壁可见多发钙化(箭头)；1b.CT增强扫描静脉期图像囊壁呈轻度强化(箭头)。

图1 病例1，囊性STPT CT影像结果

注：CT增强动静脉期图像示肿块呈均匀轻度强化(箭头)，并胰管扩张、体尾部萎缩。

图2 病例2，实性STPT CT影像结果

注：3a.CT增强动脉期图像示瘤灶呈明显不均匀强化(箭头)；3b.增强CT静脉期图像示瘤内对比剂快速廓清(箭头)。

图3 病例3，明显强化型STPT CT影像结果

注：4a.CT增强动脉期图像示肿块呈明显不均匀强化，边缘及瘤内可见大量迂曲扩张血管(箭头)；4b.CT增强动脉期图像示瘤内局灶性坏死(箭头)；4c.大体病理图显示肿块切面呈实性灰白色，瘤内见散在微小囊变灶(箭头)。4d.光镜下(HE染色， X100)示瘤内可见大量实性区和假乳头状结构(箭头)。

图4 病例4，腹膜后STPT CT影像结果

2.2 病理学表现

11例肿瘤中，1例包膜不完整，并邻近血管侵犯。3例囊性STPT内囊液呈透亮茶色，囊壁上见结节状瘤灶；6例实性肿块内可见多发小囊性变和坏死灶(图4c)。各型间差异在于瘤内成分不同，镜下均显示瘤内实质部分瘤细胞形态一致，瘤细胞呈圆形、卵圆形，胞质透亮或嗜酸性，染色质细，核中等大， 1例内见异型核；瘤细胞呈实性片状或围绕纤维血管轴心排列成乳头状(图4d)，其中明显强化型内假乳头状结构多、且排列呈血窦样。肿瘤间质内可见大量胶原纤维及玻璃样变性；间质中可见泡沫细胞或胆固醇性肉芽肿，并可见范围大小不等的出血坏死区。免疫组化：肿瘤细胞对β-catenin、α-AAT、α-ACT、NSE及Vimentin阳性，Syn和CgA阴性， PR部分(9/11)阳性；对于腹膜后病灶CD117、CD34及SMA均为阴性。病理学检查10例为良性，1例为恶性。

2.3 术前误诊情况

本组11例具有不典型CT表现SPTP术前均被误诊。完全囊性病灶术前误诊为胰腺囊肿1例，囊腺瘤2例；5例实性病灶术前均被误诊为胰腺癌；2例富血供囊实性肿块被误诊为十二指肠间质瘤和胰腺神经内分泌肿瘤各1例；1例胰腺外囊实性肿块术前被误诊为间质瘤。见表1。

表1 胰腺实性假乳头状瘤的不典型CT表现

3 讨论

SPTP是胰腺一种少见良性或具有恶性潜能的肿瘤，其组织起源及发病机制目前尚不清楚，目前研究表明该肿瘤可能起源于多潜能干细胞[7]。该瘤好发于年轻女性，20～40岁多见，平均年龄21.97岁，男女比例为1∶9.78[8]。其好发于胰腺体尾部，而发生于胰腺外SPTP罕见[12]。该病多数患者无特异性临床症状和体征，表现为腹胀、腹痛、腹部肿物等[13]。本组病例资料与文献报道基本一致，但本组发病年龄较大，可能因病例较少有关，其是否有临床意义尚有待于进一步深入研究。

SPTP组织学上多具有完整纤维包膜，恶性病例包膜不完整，包膜完整与否是判断该瘤良性或低度恶性的重要指标[11]。本组1例包膜不完整，并存在周围血管侵犯，被诊断为恶性。该瘤主要由实性部分、假乳头结构及过渡区构成。假乳头由瘤细胞包绕纤维血管分布构成，呈网状，构成血窦，对比组织学本组病例中各型瘤灶强化方式存在较大差异的原因与瘤内假乳头内血管成分多少有关。该瘤内常合并坏死、出血及钙化。SPTP肿瘤间质成分主要是纤维结缔组织为主，这也是该瘤在CT增强扫描时常表现为延迟强化原因[5]。

SPTP典型的CT表现由肿瘤内囊、实性区域比例不同而表现不同；以囊实性为主，多有完整包膜，实性结构表现为附壁结节或“浮云征”，实性成分在CT平扫时为软组织密度，MRI表现为稍长Tl长T2信号；囊性成分在 CT平扫时为低密度，MRI表现为长Tl长T2信号，伴有出血时可呈高密度和相应的信号改变。增强扫描后实性成分在动脉期轻度强化，门脉期进一步强化，延迟期强化消退缓慢，但强化程度始终低于正常的胰腺组织；而囊性成分始终不强化；瘤内常伴有出血、坏死、囊变及钙化[5,7-8]。对CT表现不典型SPTP也有少量文献报道，主要集中该类肿瘤的形态及强化方式等，因例数和种类较少，研究欠深入[9-10]。而本组病例根据肿块成分、强化方式及发生位置将SPTP表现。具体讨论如下。

3例呈完全囊性病灶： SPTP瘤内常合并坏死、出血及囊变，当上述病变明显时，肿块呈囊肿样表现，当囊内蛋白含量较高或合并新鲜出血时，CT平扫示囊内密度明显高于水，部分呈飘带状改变[6]。但当瘤内以囊性变或陈旧性出血为主时，其囊内密度较低，表现为囊肿样表现[3]，与胰腺囊肿和囊腺瘤表现相似，本组病例中3例属于完全囊变类型，约占5.66%(3/53)，因缺乏对该型STPT认识是造成本组病例术前误诊的主要原因[5]。MRI检查对囊内成分显示更具有明显优势，特别是T2WI对囊内陈旧性出血所致含铁血黄色的显示更为敏感，常表现为低信号[10]。本组病例均未行MRI检查，也是造成误诊的原因之一。

5例实性病灶：在STPT中所占比报道不一，傅熙博等[8]报道该型约占8.2%(4/45，病变直径均<3cm)，而本组所占比约为9.43%(5/53)，两者基本相似。典型STPT瘤内出血、坏死及囊变常见，常表现为囊实性占位，但当瘤内出血、坏死及囊变较少或较小时，其以实性为主，文献报道该型在瘤体小于3cm STPT中更为常见[3，14]， CT因空间分辨率限制对微小坏死、出血及囊性变难以显示，而表现为均匀实性肿块；增强扫描呈常为轻中度延迟强化，该型往往包膜显示不清[3,6,8]。此外，本组资料发现该型无论肿块大小，囊变、坏死及出血均少见且较小，瘤内均无钙化发生，其是否为该型特征，因例数较少尚有待于进一步研究。因该型与胰腺癌在CT表现上相似，两者间依靠CT鉴别存在困难，术前均被误诊为胰腺癌，特别是合并胰腺体尾部萎缩并胰管扩张、且累及周围血管的STPT，两者鉴别更加困难，但两者预后存在明显不同，因而对该型STPT与胰腺癌间的鉴别诊断仍需要进一步深入研究。因MRI软组织分别率较高，对瘤内微小出血、坏死及囊变显示敏感，有助于该瘤的诊断，因此对有条件医院同时行MRI检查，有助于两者鉴别诊断。

2例富血供的囊实性病灶：对表现在STPT Choi等[9]和黄建军等[10]已有报道，前者报道其影像学表现与无功能性胰岛素瘤很难鉴别，后者报道2例动脉期明显强化，在STPT中所占比约为7.4%(2/48)，但对动脉期明显强化病理基础均未提及。本组病例中动脉期明显强化约占3.77%(2/53)，但文献报道中2例患者门脉期强化呈渐进性强化，在各期强化均未能超过正常胰腺，而本组病例2例均表现为实性为主的囊实性肿块，动脉期强化明显，明显高于胰腺实质，静脉期及延迟期快速廓清，其密度低于正常胰腺组织，与文献报道不同，与典型STPT多呈轻中度延迟强化明显也不同。其组织学对照发现该肿瘤内间质内血管成分丰富、管腔较大、并存在动静脉瘘，是造成其动脉期明显强化、静脉期对比剂排泄较快的原因。本组2例术前均被误诊，1例胰头区被误诊为十二指肠来源间质瘤，1例胰腺体部肿块被误诊为胰腺神经内分泌肿瘤。

1例胰腺外囊实性肿块：胰腺外STPT罕见，STPT多发生于胰腺头部和尾部，文献报道约1%可发生于包括肝实质、结肠系膜、腹膜后间隙等部位[12]。对于该型起源目前尚存在争议，部分学者认为肿瘤起源于迷走胰腺组织，也有学者认为该瘤起源于多潜能干细胞[12]。本组中1例位于右侧腹膜后，约占1.9%，肿块切除后反复多次多点取材均未发现残存胰腺组织，因而我们支持后者推论。文献报道异位STPT临床表现因发生部位不同而表现各异；其影像学表现与胰腺内病灶表现具有相似性，多为囊实性肿块，其内常合并出血坏死及钙化，增强扫描呈轻中度延迟强化[12]。但本例在CT上表现为实性为主，瘤内囊变坏死区较小，增强扫描呈明显强化，多期扫描呈延迟强化特征，可能与瘤内富含纤维基质及血管有关。因其富血供原因，本例术前被误诊为间质瘤，误诊原因除与其位置特殊之外，还与其强化方式与典型STPT存在较大差异有关。

STPT不典型CT表现具有多样性特征，因既往对其缺乏系统认识，致使其术前误诊率较高，应与CT表现相似的病变相鉴别。囊肿型STPT应与潴留性囊肿、假性囊肿和黏液性囊腺瘤相鉴别。前两者多有胰腺炎病史；对于后者，其发病年龄较大，囊壁钙化较少[9]。对于实性STPT应与胰腺癌加以鉴别，后者发病年龄较大，临床症状明显，影像学上常有周围结构侵犯和转移征象[5]。对于明显强化STPT应与无功能性神经内分泌肿瘤相鉴别，后者增强扫描常呈持续性强化[15]，与前者表现为快速廓清不同，该特征有助于两者鉴别诊断。对于异位型STPT主要应与胃肠道间质瘤、异位嗜铬细胞瘤等富血供肿瘤相鉴别[12]，因STPT与上述病变在CT表现上具有相似性，术前仅靠CT检查鉴别困难，应借助于病理学检查。

综上所述，临床上具有不典型CT表现的STPT并不少见，其CT表现具有多样性特征，认识这些不典型CT表现，有助于减少该瘤的术前误诊率。