于永梅
(济宁医学院附属济宁市第一人民医院,济宁 272000)
肾脏肿瘤中恶性比较多,Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌临床比较罕见,又称Xp11.2易位性肾癌,2004年世界卫生组织(WHO)将其列为一个独立的亚型[1]。本文旨在探讨Xp11.2易位性肾癌的CT表现,加深对该病的认识,为临床诊断和治疗提供参考。
回顾性分析2012年3月年至2019年9月于济宁医学院附属济宁市第一人民医院经手术病理证实的12例Xp11.2易位性肾癌的临床资料,男5例,女7例,年龄16~52岁,平均38.5岁。体格检查无临床症状3例,无痛性肉眼血尿2例,腰部不适3例,腹部包块1例,腰痛3例。行肾切除术8例,姑息性肾切除术3例,穿刺术1例。实验室检查3例尿潜血阳性,余未见异常。
采用Siemens Somatom Definition AS128层CT机和Siemens Somatom Definition Flash双源CT机行CT平扫及三期动态增强扫描,患者检查前口服显影比乐阳性对比剂500ml充盈胃肠道。扫描参数:管电压120KV,自动调节管电流,层厚与间距5mm,螺距0.6,剂量1.0~1.5ml/kg,注射速度2.0~3.0ml/s。三期增强扫描,动脉期25~30s、静脉期60~65s、延迟期120~180s。
所有图像均被传至PACS工作站,有两位高年资医师对肿瘤进行阅片分析,评价指标:1)肿瘤的部位、大小、形态、边界、构成成分以及肿瘤是否有钙化。2)测量肿瘤平扫及增强扫描的CT值,测量时尽量避开出血、钙化及囊变区。3)评价病变周围血管是否有推压移位、癌栓形成,是否有周围脏器及淋巴结的转移,是否有远处转移等。
本组12例均为单发病灶,7例位于右肾,其中4例位于肾上极、2例位于中部、1例位于肾下极。5例位于左肾,其中3例位于肾上极、1例位于肾下极、1例位于肾中部。5例位于肾髓质,4例位于肾皮质,3例位于皮髓质交界区,肿瘤大小2.8~7.5cm,平均约(4.6±1.8)cm。CT值18~73HU。肿瘤形态多样,4例为类圆形,2例呈菜花状,6例形态欠规整。6例边界清晰,3例欠清晰,3例边界不清。4例为囊性,8例为囊实性,其内见坏死低密度。3例肿瘤内可见出血,4例肿瘤见假包膜,3例可见血管受侵,2例可见淋巴结转移。
CT平扫:3例为混杂密度,4例为稍低密度,5例为稍高密度。5例密度均匀,7例密度不均,其内见斑片状囊变坏死低密度(图1),3例病变内见片状高密度出血(图1A)。5例出现钙化(图2),包括点状、斑点状、团块状钙化。
CT增强扫描:7例呈轻—中度渐进性延迟强化,动脉期较肾皮质强化程度低,实质期持续性强化,排泄期持续性强化(图2A-2C)。5例呈“少进—慢出”式强化,即动脉期中等程度强化,静脉期持续强化,延迟期缓慢衰减(图1B-1D)。
注:A平扫:右肾实质内见混杂密度肿块影,局部为高密度,高密度为出血(箭头)。B-D增强扫描B动脉期呈不均质强化,实性部分强化但低于肾皮质(箭头)。C静脉期持续性强化(箭头)。D延迟期强化程度减低,中心囊变坏死区不强化(箭头)。
图1 Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌
注:A-C增强扫描,A动脉期呈不均质性强化,内见囊变坏死(箭头)及多发点状钙化(箭头),实性成分强化较肾皮质略减低,B静脉期囊变坏死区不强化(箭头),实性成分持续性强化。C延迟期持续性强化,仍低于肾皮质(箭头)
图2 Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌
12例中,3例血管受侵,1例左肾动脉内血栓形成;1例左肾动脉被包埋,走行僵直,管腔粗细不均,1例右肾动脉受侵变细。
Xp11.2易位性肾癌是肾细胞癌分型中的一种少见的独立亚型。以往研究表明,儿童和青少年的发病率相对较高[2],但目前研究成人的发病率更高。大多数研究认为女性较多发[3]。本组男5例,女7例,年龄16~52岁,平均38.5岁。Xp11.2易位性肾癌大多数患者无明显临床症状,在体检时偶然发现,少数患者可有肉眼血尿,腹痛、腹部不适及腹部包块而就诊。本组患者体检发现3例,无痛性肉眼血尿2例,腰部不适3例,腹部包块1例,腰痛3例。
CT平扫: Xp11.2易位性肾癌多位于肾髓质,呈浸润性生长,肿瘤较大时可累及肾皮质,肾皮质受压,病变可以突破肾包膜导致肾轮廓变形。本组5例位于肾髓质,4例位于肾皮质,3例位于皮髓质交界区。肿瘤形态多样,可有圆形、类圆形及不规则型,边界清。本组4例为类圆形,2例呈菜花状,6例形态欠规整;6例边界清晰,3例欠清晰,3例边界不清。研究[4]表明大多数平扫呈稍高密度、高密度,可能是由于肿瘤内出血及钙化导致,也可为低密度,密度均匀或不均匀,可见囊变、坏死、出血,钙化。本组3例为混杂密度,4例为稍低密度,5例为稍高密度。5例密度均匀,7例密度不均,其内见斑片状囊变坏死低密度,3例病变内见片状高密度出血。5例出现钙化,包括点状、斑点状、团块状钙化,研究表明[5]易位性肾癌钙化多发生于病变边缘,此项可作为诊断易位性肾癌的辅助条件。出现钙化原因可能与肿瘤内含铁血黄素沉积有关。有文献报道Xp11.2易位性肾癌发生钙化率高于其它亚型[6]。
CT增强扫描:CT增强扫描具有一定的特点,主要为两种类型,一种为肿瘤实质渐进性延迟强化,动脉期中等度强化,强化程度高于肾髓质而低于肾皮质,静脉期及延迟期仍持续性强化。陶磊等[7]研究表明,Xp11.2易位性肾癌病灶较小时明显延迟强化,较大时呈轻中度延迟强化,推测病灶的生长速度比相应的供血血管的生长速度快,即病灶体积越大,囊性坏死改变越严重,强度程度越低。高凯波等[8]研究示CT增强扫描病灶整体呈皮质期轻度强化,髓质期持续性强化,延迟期廓清。另一种呈“少进-慢出”式强化特点,动脉期中等程度强化,静脉期持续强化,并在延迟期缓慢衰减。有研究认为 Xp11.2易位性肾癌强化程度的差异与肿瘤血供有关,多数病灶呈轻至中度强化,少数病灶呈明显强化[9]。本组病例7例为轻-中度渐进性强化,5例为“少进-慢出”式强化。
1)肾透明细胞癌:囊变坏死多见,钙化少见,呈“快进快出”强化方式,动脉期明显强化,静脉期快速衰减,延迟期继续衰减。Xp11.2易位性肾癌钙化多见,强化程度明显低于肾透明细胞癌,呈轻-中度延迟强化。雷祎等[9]认为透明细胞癌是最常见的亚型,病变可见假包膜,大小不一,呈混杂密度,呈快进快出强化方式。2)肾乳头状细胞癌:50~70岁多发,男性多见,平时密度多均匀,易位性肾癌及乳头状肾细胞强化程度均低于肾皮质,但乳头状肾细胞癌强化程度低于Xp11.2易位性肾癌[10],这可能与乳头状肾细胞癌内血管纤细,间质毛细血管稀少有关。3)肾嫌色细胞癌:密度均匀,出血及囊变坏死少见,“轮辐状”强化及“节段性”逆转强化是其特点。4)嗜酸性细胞腺瘤:40~50岁为好发年龄,平扫多为等密度,中心易出现星状瘢痕,强化均匀,“轮辐状”强化是其特点[11]。
总之,Xp11.2易位性肾癌比较少见,发病年龄轻,女性多见,出血、囊变、坏死及钙化多见。平扫多位高密度及稍高密度,增强扫描呈轻中度延迟强化及少进-慢出式强化,出现上述特征,需考虑Xp11.2易位性肾癌的可能。