青年女性药物流产后风湿性舞蹈病1例报告

马红蕊 谢云燕 马青峰丁建平 吉训明

风湿性舞蹈病 （Sydenham's chorea）又称小舞蹈病（chorea minor），是风湿热患者自身免疫介导的获得性神经精神障碍，是风湿热的主要神经系统表现[1]。A族乙型溶血性链球菌感染是主要诱因，此病在儿童多发，成年人少见[2]，症状一般在6个月内缓解。本文报告1例育龄期女性药物流产术后发作风湿性舞蹈病，分析其发病的特殊性，并对诊疗方案进行讨论。

1 临床资料

1.1 发病情况 患者女，23岁，主因“阵发性四肢不自主活动伴精神异常12 d”于2018年11月收治入首都医科大学宣武医院神经内科。患者于入院前12 d无明显诱因出现左侧肢体阵发性不自主活动，表现为舞蹈样频繁手足徐动，每次持续十余秒，情绪激动时加重，静止睡眠时缓解，后逐渐发展至四肢，左侧为著；伴精神异常，表现为恐惧、幻觉，感觉自己身后有人，烦躁与抑郁交替，有时胡言乱语、大声哭喊，不能准确回答他人问题；伴睡眠障碍，表现为入睡困难，睡眠时间减少。无头晕头痛，无肢体无力，无意识障碍，无抽搐，无面部表情异常，无关节疼痛发僵，无寒战发热，无咽喉肿痛，无胸痛腹痛，无心慌胸闷。发病后于当地医院就诊，检查头颅MRI未见明显病灶，未予明确诊断和治疗。入院10 d前于精神科就诊，诊断为“精神分裂症”，予奥氮平5 mg每天2次、草酸艾司西酞普兰片5 mg每天2次、奥沙西泮15 mg每天1次口服治疗，上述症状未见好转。3 d前症状加重，表现为四肢不自主活动频率及幅度增加，感身体热，易出汗，情绪躁动，恐惧等精神症状加重，再次以“舞蹈样动作待查”入院。既往史：早期药物流产史16 d，个人史及家族史无特殊。

1.2 体格检查 体温36.9℃，脉搏80次/min，呼吸20次/min，血压119 mmHg/69 mmHg。妇科查体：下腹部压痛，子宫及双附件触诊未见明显异常。专科查体：神清语利，情绪差，有幻觉。颅神经未见明显异常，四肢不自主运动，四肢肌力5级，肌张力减低，下颌反射及双侧腱反射（++），双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准、轮替运动不配合，双侧感觉未见明显异常，双侧病理征未引出；行走时步基宽，舞蹈样步态，转身无冻结。

1.3 辅助检查 头颅MRI平扫+DWI+增强未见颅内异常改变（图1）；超声心动图示主动脉瓣轻-中度反流；肺动脉瓣轻度反流，射血分数:60。子宫、双附件区超声未见明显异常。白细胞计数 14.3×109/L（正常值 4.0×109～10.0×109/L），中性粒细胞计数 10.8×109/L（正常值 1.8×109～6.4×109/L），抗链“O”803.0 IU/mL（正常值 25.0～1350.0 IU/mL）；C 反应蛋白9.8 mg/L（正常值1.0～8.0 mg/L），尿白细胞(低倍视野)418.7/μL（正常值<30.0/μL）、细菌 314.7/μL（正常值<130.0/μL）、动态血沉 68.0 mm/h（正常值<20.0 mm/h）；人绒毛膜促性腺激素18.19 mIU/mL（正常值<5.0 mIU/mL）；肌酸激酶 558.0 IU/L（正常值 24.0～195.0 IU/L），乳酸脱氢酶449.0 IU/L（正常值 109.0～245.0 IU/L），α-羟丁酸脱氢酶343 IU/L（正常值 72.0～182.0 IU/L）；脑脊液无色透明，脑脊液脑脊液细胞总数 303.0×106/L（正常值<8.0×106/L）、白细胞计数 3.0×106/L（正常值<0.0×106/L）、免疫球蛋白 A 0.4 mg/dL（正常值<0.2 mg/dL）。结核抗体、甲功全项、性激素、心梗三项+BNP、抗ds-DNA抗体未见明显异常。

1.4 诊断、治疗与随访本例患者诊断为急性风湿性舞蹈病、药物流产术后感染。治疗上予以予哌拉西林舒巴坦钠5 g(每8 h 1次)静脉滴注控制链球菌感染，氟哌啶醇0.5 mg(每天3次)口服控制不自主运动和精神症状，胰岛素10 U、10%氯化钾10 mL加入10%葡萄糖液500 mL配成极化液保护心肌细胞；地塞米松10 mg(每天1次)静滴抗炎，同时予以法莫替丁保护胃黏膜，补钙补钾。入院治疗7 d后，患者病情逐渐平稳，出院，之后继续长期青霉素、甲强龙治疗。发病半年后随访，症状复发1次，之后好转。

2 讨论

风湿性舞蹈病是风湿热的唯一神经系统并发症，通常继发于A族乙型溶血性链球菌感染导致咽炎发作后4～8周，也可继发于风湿性心脏病、风湿性关节炎等风湿性疾病[1]。其发病机制是A族乙型溶血性链球菌通过分子模拟诱导机体自身产生抗神经元抗体，集中于基底神经节[3]，对尾状核和壳核造成病理性损伤[4]。

图1 头颅影像学检查 A:T1WI像；B：T2WI像；C：DWI像；双侧尾状核、豆状核未见明显异常

此病例特殊之处在于患者为育龄期女性，无呼吸道感染病史或主诉，但入院前2周有药物流产史，入院炎性指标升高，抗链“O”、血沉、肌酸激酶同工酶等特异性指标明显升高，提示药物流产术后感染导致急性风湿热可能性大，且有心肌细胞受损风险。

因基底神经节受损，风湿性舞蹈病常表现为运动障碍，即手、足及面部快速无规律的不自主运动。同时复杂的神经精神症状也是风湿性舞蹈病的突出临床表现，如注意障碍，焦虑症，情感障碍，抽动障碍，执行功能障碍等，这可能与前额叶通路受损相关[1]。本例患者运动障碍及精神症状典型，可作为主要临床诊断依据。影像学检查可辅助诊疗，头颅MRI可发现风湿性舞蹈病患者基底节区有特异性改变，但尚不能作为诊断标准，SPECT可通过基底节区灌注变化评估症状改善及复发可能[5]。

急性风湿性舞蹈病治疗首选青霉素，目的是清除链球菌，青霉素长期二级预防也可防止心脏并发症的产生[6]。对症治疗主要针对不自主运动和精神症状，常应用多巴胺受体激动剂（氟哌啶醇、氯丙嗪等）和γ-氨基丁酸抑制剂（卡马西平、丙戊酸钠等）控制急性期及复发[7]。糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白、血浆置换主要治疗免疫和炎症反应[8-10]。

综上，虽然风湿热现已得到有效控制，但风湿性舞蹈病的临床诊断困难，且成年人发病较儿童少见，因此临床医生应警惕该疾病在成年人中的发生发展[11]，应通过病史、头颅影像学、炎性指标、免疫学检查全面鉴别，早期制订合理的抗感染、抗炎及对症治疗方案，从而改善预后，防止复发。