超声心动图检测永存动脉干的诊断价值及漏诊、误诊分析

永存动脉干(patent truncus arteriosus，PTA)是一种复杂少见的先天性心脏病，是指自心脏的心底发出一根单独的大动脉干，此大动脉干下仅有一组半月瓣，主动脉、肺动脉及冠状动脉均由此唯一的大动脉干发出，其胚胎发育机制是由于动脉干未能分隔所致，包括远端圆锥部、动脉干近端、动脉干远端均未完全分隔，因此，永存动脉干表现为一组畸形，包括主-肺动脉间隔缺如、室间隔缺损和半月瓣发育不全等。此病为异常严重的先天性心脏病，若不及时治疗预后较差，1岁以内死亡率达80%以上[1]。

1 资料与方法

1.1 研究对象 本组38例患儿中，男21例，女17例，年龄1个月至4岁。临床表现：患儿均于出生后出现发绀或活动后发绀，听诊闻及胸骨左缘Ⅱ～Ⅳ级连续性较为粗糙杂音，第二心音亢进。

1.2 方法 超声仪器采用PHILIP IE33彩色多普勒超声诊断仪，探头频率2～4 mHz。所有患儿10%水合氯醛灌肠镇静后均采取仰卧位检查，检测方法遵循心血管节段分析法。首先确定心脏位置，其次左右心房和左右心室的判断以及相互位置关系、房室连接关系、静脉-心房连接关系、心室-大动脉连接关系，然后观察大动脉的数目、起源及位置关系判断，同时观察彩色血流的起源及血流方向，明确共同动脉干起源及分支发出情况。

共同动脉干Collet Edwards法病理分型[2]。Ⅰ型：主肺动脉起源于共同动脉干窦部上方的左后侧壁，然后发出左、右肺动脉，可伴有主动脉弓离断；Ⅱ型：无主肺动脉，左、右肺动脉通过一个共同开口直接起源于共同动脉干的后壁；Ⅲ型：左肺动脉和右肺动脉分别直接起源于共同动脉干的侧壁；Ⅳ型：左肺动脉和右肺动脉起源于降主动脉。

2 结 果

2.1 PTA超声共性声像图表现 胸骨旁左室长轴切面可见粗大的共同动脉干骑跨于室间隔之上，室间隔与共同动脉干前壁的连续性消失。胸骨旁短轴切面可见共同动脉干瓣膜、室间隔缺损及肺动脉分支发出形式。剑突下冠状及矢状切面也可显示室间隔缺损、共同动脉干骑跨及共同动脉干的形态。胸骨上窝切面可见是否合并有动脉导管未闭、主动脉弓的位置及形态。彩色多普勒可显示心室水平存在双向分流，左、右心室的血均汇入共同动脉干以及共同动脉干的瓣膜是否有狭窄或反流。

2.2 超声心动图与血管CT成像及手术结果对比 38例患儿中，经超声心动图检查诊断36例永存动脉干， 1例误诊为主-肺动脉间隔缺损，1例误诊为法洛氏四联症。超声诊断符合率见表1。

表1 38例永存动脉干超声诊断与血管CT成像及手术符合率比较

2.3 合并心内其他畸形发生率 经血管CT成像及手术证实38例确诊为永存动脉干，患儿合并心内其他畸形发生率见表2。

表2 永存动脉干合并心内其他畸形发生率( n=38) 单位：例(%)

3 讨 论

PTA是由于原始动脉干在发育的过程中出现异常，主动脉与肺动脉间隔发育不完全或者缺乏，而留下共同的大动脉[3]。近年基础研究表明这可能与22q11基因片段缺失有关[4-6]，PTA占先天性心脏病的2%[7]。

超声心动图具有经济、方法简便、无创等优势，是临床的首先检查方法，但由于永存动脉干属于复杂畸形，同时可以合并心内多种畸形，操作者应以二维为基础并结合血流动力学的异常变化进行临床诊断，以提高对本病的诊断准确率和完整性。

本组病例中，1例误诊为主-肺动脉间隔缺损，分析原因：主-肺动脉间隔缺损的特点是存在两组半月瓣，而PTA只存在一组半月瓣，在Ⅰ型PTA，极易将发出的主肺动脉起始部位误视为主动脉与肺动脉之间的间隔缺损，因此，在检查过程当中应注意到两者的不同点，PTA在心腔内只有一组半月瓣，主肺动脉或左、右肺动脉从大动脉干发出，并且由于其参与室间隔的形成，往往伴有较大的室间隔缺损[8]，通常为非限制性缺损。而Ⅲ型主-肺动脉间隔缺损几乎累及主-肺动脉间隔的全程，两者极易混淆。另1例误诊为法洛氏四联症，分析原因：由于两者均有骑跨现象，因此，观察肺动脉与右室的连续性及肺动脉瓣是否存在是鉴别关键，法洛氏四联症存在两组半月瓣，右室流出道与肺动脉之间的连续性存在，可见发育不良或狭窄的肺动脉瓣存在，病人发绀明显。而PTA的右室流出道呈盲端，未见肺动脉自右室发出，向上调整大动脉短轴切面可显示共同动脉干发出一支或两支肺动脉，且与法洛氏四联症相比，PTA左房、左室多增大，尤其是合并共干瓣膜反流并主要反流入左室者。

在本组漏诊病例中，1例漏诊合并主动脉缩窄，由于Ⅳ型动脉干的主动脉弓部发育不全，存在主动脉缩窄或主动脉离断，此型粗大的动脉导管支配降主动脉的供血，约占23%[9]，可能由于动脉导管的血流信号极易掩盖主动脉弓部的异常所致。2例漏诊冠状动脉走行异常，可能由于PTA冠状动脉开口及走行复杂，增宽的共同动脉干大部分位于近场，以及大界面回声失落现象，冠状动脉的起源与走行易被漏诊。尤其是冠状动脉分支横跨右室流出道将加大手术风险，增加病人死亡率[10-11]，因此，应多切面、多角度探查。

超声心动图是诊断心腔大血管疾病的首选方法，但由于成像原理及临床技能等多方面因素影响，对大血管疾病的诊断还存在一定局限，因此，需结合血管CT成像及MRI等检查，增加PTA诊断的准确率及完整性。