肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是一种常见的常染色体显性遗传性疾病,人群发病率约为0.2%,国内HOCM患者至少达100万[1]。由Morrow教授于上世纪70年代提出的经主动脉根部室间隔心肌切除术被奉为HOCM最有效的治疗方式,其经典的切除范围为右冠瓣与左冠瓣交界至右冠瓣最低点再向下纵行延伸12~15 mm做楔形切除。改良扩大Morrow手术主张将心肌切除范围延申至心尖部,同时强调对异常的乳头肌或肌束进行松解,手术效果显著[2- 3]。由于手术操作复杂,国内仅少数中心常规开展。Morrow手术联合二尖瓣置换术(MVR)可降低手术难度,有效改善手术效果[4]。
本研究为回顾性研究,纳入2011年12月至2018年1月在天津市胸科医院行经典Morrow手术治疗的30例HOCM患者,其中男性12例,女性18例,平均年龄(56.5±8.6)岁。术前均服用耐受量的β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂,症状无明显好转,遂行外科手术治疗。术前主要症状包括:呼吸困难、心悸、胸痛、晕厥。手术前合并症包括:心房颤动9例、高血压13例、冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)10例、糖尿病5例、感染性心内膜炎2例、纽约心脏病协会(NYHA)心功能分级Ⅲ级者20例、心功能Ⅳ级者8例、存在收缩期前向运动(SAM征)者18例。
手术指征:静息状态下左室流出道压差(LVOTPG)≥50 mmHg;症状明显,药物治疗无效;合并二尖瓣关闭不全,存在SAM征。
MVR手术指征:合并感染性心内膜炎、风湿性心脏病等瓣叶病变严重;术中修复效果不满意,中度以上二尖瓣反流。
手术均在复合全麻、鼻温28~30℃、体外循环下进行。术前和术后常规行经食管超声心动图监测。正中开胸,冷血心脏停跳液顺行灌注。经主动脉横切口入路,患者头高位,充分暴露左室流出道,探查肥厚的室间隔及二尖瓣瓣下结构。采用经典Morrow手术方式(见图1),自右冠瓣与左冠瓣交界向下纵行切口,然后在右冠瓣最低点向下做第二个纵行切口,在瓣膜下1 cm做横切口连接两个纵行切口,向下延伸12~15 mm,楔形切除肥厚的室间隔,注意避开膜部室间隔和希氏束。复跳后,超声显示流出道流速减慢或正常,LVOTPG<30 mmHg,则认为手术效果满意,置入心外膜临时心脏起搏器,止血关胸。2例患者行单纯流出道疏通术,复跳后二尖瓣中度以上反流者,二次转机行MVR。
图1 经典Morrow手术切除范围(引自参考文献[5])
采用SPSS 22.0 统计软件包进行统计处理。计量资料以均数±标准差表示。组内两样本均数比较采用配对t检验。P<0.05 为差异有统计学意义。
所有患者手术顺利,术中TEE效果满意,无室间隔穿孔、瓣膜损伤等严重并发症。术中体外循环时间(134.80±43.63)min,阻断时间(95.57±34.67)min。2例单纯行经典Morrow手术;28例合并行其他手术,见表1。1例患者术后4 d因脑血管意外死亡。4例患者术后发生三度房室传导阻滞,3例置入心内膜永久起搏器,1例自行转复窦律。
表1 28例合并其他手术情况
LVOTPG从(91.39±38.38)mmHg下降至(15.48±14.12)mmHg(P<0.001),室间隔厚度从(19.23±5.61)mm下降至(14.39±3.36)mm(P<0.001),左室流出道流速、左室后壁厚度、左房前后径、左室舒张末期内径、左室射血分数、肺动脉收缩压均较术前明显降低,4例患者存在二尖瓣轻度反流,1例患者存在二尖瓣轻中度反流。
平均随访时间(23±9)个月,1例发生脑卒中肢体活动不利,3例患者失访,其余25例患者症状明显好转,一般活动不受限,心功能Ⅰ级者23例、Ⅱ级者2例。经胸超声心动图示LVOTPG从术后早期的(15.48±14.12)mmHg下降至(6.41±7.25)mmHg(P<0.001),左室射血分数从术后早期的(57.13±5.23)%恢复到(60.77±5.68)%,随访患者均无SAM征。2例二尖瓣成形患者中,1例为轻度反流,1例为轻中度反流。患者术前、术后早期和随访的超声心动图指标比较见表2。
表2 患者术前、术后早期和随访的超声心动图指标比较
注:与术前相比,(1)P<0.05,(2)P<0.01
Morrow手术治疗左室流出道梗阻已有60多年的历史,效果确切,是治疗HOCM的金标准[6]。我国阜外心血管病医院于1984年率先在国内开展Morrow手术,并对其进行改良扩大,切除范围从主动脉瓣下3 mm至心尖部,并强调对异常的乳头肌或肌束进行松解,手术效果满意[3]。本中心自2008年开展Morrow手术,采用切除范围较小的经典Morrow手术解除左室流出道梗阻。2011年12月以前的10余例由于资料溯源困难,失访率较高,未纳入本研究。本研究患者的术后疗效随访结果与国外的大宗病例研究基本一致,见表3。
表3 Morrow手术解除左室流出道梗阻的随访研究
室间隔心肌切除是心脏手术中最具挑战性的操作[10],由于术野小、显露困难、毗邻传导束和主动脉瓣等重要结构,手术存在明显的学习曲线[10-12],指南建议手术应由完成一定手术量的高年资心外科医师实施[13]。心律失常是术后最常见的并发症,严重的心律失常是影响患者预后的主要危险因素,阜外医院在学习曲线初级阶段,患者术后三度房室传导阻滞的发生率达7.4%[11],其发生率较高与扩大切除范围有关[14]。Desai等[7]一项纳入699例患者的长期随访研究中,起搏器置入率为7%,心脏转复除颤器置入率高达19%。由于过高的心律失常发生率和起搏器置入率,扩大的室间隔切除并不总是必要的。对于某些乳头肌异常引起的流出道梗阻,室间隔切除可以范围很小甚至完全避免,单纯行乳头肌移植同样可以有效解除流出道梗阻[15]。
绝大多数的HOCM患者存在二尖瓣装置解剖异常[8,10],术中对病变二尖瓣的处理已基本达成共识,国内外多家中心都在积极探索有效的成形技术[16]。二尖瓣置换不能作为解除SAM征的常规手术方法,但对于瓣下结构复杂畸形、瓣叶钙化、心内膜炎、严重的瓣叶脱垂或腱索断裂等造成二尖瓣装置结构性改变,导致修复困难或心肺转流时间明显增加的患者,特别是心肺转流耐受较差的患者,应简化二尖瓣处理,可行瓣膜置换术[8-9,14]。室间隔厚度<18 mm的HOCM患者,单纯室间隔切除手术效果差,Sherrid等[17]推荐行二尖瓣置换术。Shimahara等[4]认为,二尖瓣置换联合心肌切除可有效降低LVOTPG。在某些合并二尖瓣关闭不全的HOCM病例中,行单纯二尖瓣置换术也可以达到满意的效果[18]。