经皮介入封堵治疗小儿心尖部肌部室间隔缺损2 例

韦丹妮，韩 咏，雷先强，易容松

（1.河池市宜州区中医医院，广西河池 546300；2.柳州市妇幼保健院，广西柳州 545001）

室间隔缺损是小儿最常见的先天性心脏病之一，其中肌部室间隔缺损（muscular ventricular septal defect，mVSD）是室间隔缺损中较为少见的一种类型，约占5%～20%，其特点是缺损边缘完全为室间隔肌肉，缺损位置多变，可发生于心尖部、流入道、流出道和小梁间隔，其中以心尖部最常见。目前，经导管介入封堵mVSD 已成为可替代外科开胸的治疗方法，但经导管介入治疗难度较大，特别是心尖部mVSD，操作复杂，对术者技术要求高。柳州市妇幼保健院近期应用国产mVSD 封堵器成功治疗2 例小儿心尖部mVSD，现报道如下。

1 病例报告

患儿1：患者男，5 岁5 个月，体质量17 kg。因“发现心脏杂音5 年余”入院，心功能正常。体格检查胸骨左缘第3～4 肋间可闻及3/6 级收缩性杂音。胸片提示肺血增多，心影增大，心胸比例0.56。心电图提示窦性心律，正常心电图。超声心动图示心尖部室间隔中断4 mm，左向右分流。入院后第3 天拟行mVSD 封堵术。常规穿刺右侧股动静脉，肝素化（100 U/kg），先行左右心导管检查，取各部位血氧及测压力，Qp/Qs 比例为1.7，肺动脉压力及肺血管总阻力正常。采用左侧70°+头位20°左心室造影提示心尖部室间隔缺损，大小4.6 mm（图1A），常规使用5Fpigtail塑形导管配合260 mm 超滑导丝尝试多次，无法穿过缺损，考虑室间隔缺损右心室面出口较细，遂换用BMW 冠状动脉导丝，成功通过缺损口，后再交换超滑导丝建立股动脉经室间隔缺损到股静脉的封堵轨道，选择深圳先健mVSD封堵器（8 mm）进行封堵，封堵后造影观察封堵器位置良好，未见瓣膜反流；左心室造影提示左向右分流消失（图1B），予释放封堵器。患儿于术后1 周内出院，出院后1 个月回院复诊均无不适主诉，复查超声心动图示封堵器位置良好，未见房室增大及瓣膜异常，心电图未见异常；术后3 个月复诊以上项目未见异常。

患儿2：女，5 岁4 个月，体质量14 kg。因“体检发现心脏杂音5 年”入院，患儿平素多汗，有活动后气促表现，评估心功能2 级。体格检查胸骨左缘第3～4 肋间可闻及3/6级收缩性杂音。胸片提示肺血增多，心影增大，心胸比例0.58。心电图提示左心室高电压。超声心动图示左心室增大，左心室舒张末期内径（LVDd）38 mm，心尖部室间隔中断10 mm，左向右分流。入院后第3天拟行mVSD封堵术，常规穿刺右侧股动静脉，肝素化（100 U/kg），先行左右心导管检查，取各部位血氧及测压力，Qp/Qs 比例为2.5，肺动脉压力轻度升高（40/16 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa）及肺血管总阻力正常。采用左侧头位70°+正头位20°左心室造影提示心尖部室间隔缺损，大小10 mm（图2A），将5 F 猪尾塑形导管沿主动脉送至缺损处，先后使用260 mm 超滑导丝及BMW 冠状动脉导丝均无法通过缺损，后撤出猪尾塑形导管，换用5 F JR4 右冠状动脉导管置于缺损处并不断调整位置后导丝可顺利通过，成功建立股动脉经室间隔缺损到股静脉的封堵轨道。选择深圳先健mVSD 封堵器（大小14 mm）进行封堵，封堵后造影观察封堵器位置良好，再次左心室造影仍有少许残余分流（图2B），听诊心脏杂音消失，予释放封堵器。患儿术后1 周出院，术后1 个月复查超声心动图可见少许残余分流，近心尖部；心电图提示不完全性右束支传导阻滞。术后3 个月复查超声心动图示房室大小恢复正常，未见残余分流；复查心电图提示不完全性右束支传导阻滞。

2 讨论

心尖部mVSD 由于缺损位置较低，且往往多发，甚至形成筛状，因此治疗难度较大，寻求有效的治疗方法是一直困扰着临床医生的一个难题。既往外科开胸修补是唯一治疗方法，但开胸创伤大，需体外循环，而且对于心尖部多发的mVSD，往往有众多复杂交错的肌肉小梁覆盖，外科医师准确定位缺损往往非常困难，导致手术也难以完全封闭缺损口［1］。近年来经皮介入封堵术以其创伤小、封堵效果明确而成为可替代外科手术的一种治疗方法，但仍然面临着手术操作复杂、手术耗时长等诸多挑战，而且也存在一定的并发症。伍洋子等［2］报道51 例mVSD 患儿，其中8 例缺乏手术指征未进行封堵，1 例因输送长鞘管过程中出现心搏骤停未行封堵，其余42 例均介入治疗成功，介入成功率达到97.6%，术后并发症发生率为10.2%，包括三尖瓣反流、主动脉瓣反流、心律失常等，未出现严重并发症［2］。张力等［3］报道17 例mVSD 患儿，所有患儿均成功封堵，术后并发症发生率为23.5%，包括出现左前分支传导阻滞2 例，一过性血尿1 例，少量心包积液1 例，三尖瓣腱索部分断裂1 例［3］。

本文中2 例心尖部mVSD 患儿均具备介入治疗的指征，封堵过程顺利，未见术后并发症。笔者总结以下经验。（1）左心室造影角度：左心室造影对准确判断mVSD 缺损位置、大小及起到重要的作用［4］。传统的膜周部室间隔缺损左心室造影角度多为左侧60°+正头位20°，此角度对膜周部室间隔缺损能较好地显示，但对于mVSD 往往显示不清。我们将造影角度加大至左侧头位70°+正头位20°则能较好地显示心尖部的缺损形态。（2）轨道的建立：常用有两种轨道建立方法，一种为股动-静脉轨道，另一种为颈内静脉-股动脉轨道。前一种方法最常用，可用于儿童和成人患者，该方法的缺点是由于缺损位于心尖部，所以建立轨道时导丝形成的弯度会较大，导致推送输送鞘较困难；而且mVSD 缺损形成窦道较长且较迂曲，甚至导丝有时会缠绕腱索，强行推送鞘管会损伤三尖瓣［5］。后一种方法建立轨道时弯度小，推送鞘管通过室间隔缺损也顺利，较少伤及三尖瓣腱索，但该方法需通过颈静脉输送鞘管，因此不适合较小体质量、缺损大的儿童。本研究2例患儿均通过股动-静脉途径建立轨道，我们建议常规使用超滑导丝无法通过缺损时可换用韧性更好、更细的BMW 冠状动脉导丝先通过缺损后交换常规超滑导丝；另外JR4 右冠状动脉导管顶部端口段稍长，角度较塑形猪尾导管更大，与塑形猪尾导管相比前端形态更贴合室间隔。本文第2 例患儿首选塑形猪尾导管建立轨道未能成功，后换用5 F JR4 右冠状动脉导管顺利通过。需要注意的是心尖部mVSD 经股动-静脉建立轨道输送轨道时输送长鞘的张力较大，易损伤三尖瓣的腱索，故建立股动-静脉轨道动作要轻柔，一旦出现鞘管进入不畅，应改颈内静脉-股动脉轨道。（3）封堵器的选择：由于肌部室间隔有一定的厚度，原则上应选择mVSD 封堵器（腰部高度7 mm），对于中等（5 mm）以下的缺损，封堵器大小一般根据造影测量加上1～3 mm 即可，要特别注意封堵器盘片对周围结构的影响。患儿1 测量室间隔缺损大小4.6 mm，选择8 mm的封堵器完全封堵缺损口，无残余分流。对于较大的缺损，封堵器的选择应在大1～3 mm 的基础上再酌情加大，患儿2 缺损较大，测量10 mm 由于缺损，我们选择了14 mm封堵器（加4 mm），尽管如此，术后造影仍存在少量残余分流，原因考虑与心尖部mVSD 奶酪样结构有关。除常规mVSD 封堵器外，对一些特殊形态的mVSD，也可尝试使用动脉导管未闭封堵器或ADO-Ⅱ进行封堵［6-7］。

总之，经皮介入封堵治疗心尖部mVSD 安全有效，术前准确的影像学评估及熟练的操作技巧是手术成功及减少并发症的重要手段，左心室造影角度加大至左侧头位70°+正头位20°则能较好地显示心尖部的缺损形态；选用JR4 右冠状动脉导管加冠状动脉导丝更易通过缺损口等对临床有较高的应用价值。