囊性胸腺瘤的临床及MRI特征

肖刚， 胡玉川， 段世军， 闫卫强， 李刚峰， 崔光彬

胸腺瘤(thymoma)是发生于胸腺上皮的一种少见肿瘤，发病率仅0.2～0.5/100万，却是前纵隔最常见的原发性恶性肿瘤，约占前纵隔肿瘤的一半[1-3]。随着国际胸腺肿瘤协作组、中国胸腺肿瘤协作组等专业胸腺肿瘤学术组织的建立，研究者对胸腺瘤的组织病理分型、临床分期及预后评估的认识逐渐提高[4,5]。囊性胸腺瘤是一种以囊性生长方式为主的特殊类型胸腺瘤，由于发病率极低，有关其临床及影像学研究报道很少，且多为个案报道[6-8]。MRI作为纵隔囊性肿瘤首选的影像学检查方法，具有多参数、多序列成像的优点，能清楚显示肿瘤囊液信号、囊腔分隔、附壁结节或肿块等影像特征[9,10]。本研究回顾性分析17例囊性胸腺瘤的临床及MRI特征，旨在提高其临床诊断及鉴别诊断水平。

材料与方法

1.病例资料

搜集本院2012年10月-2019年2月经手术病理证实的囊性胸腺瘤患者17例。所有患者均行术前胸部MRI检查，且有完整的临床病理资料，包括性别、年龄、临床表现、组织病理结果等。17例患者均行胸腔镜辅助纵隔肿瘤切除术。

2.MRI扫描方案

使用GE公司Discovery 750 3.0T MRI扫描仪，标准8通道体部线圈。扫描前训练患者吸气后屏气。扫描序列及参数：横轴面自旋回波(SE)T1WI，TR 857 ms，TE 9 ms，矩阵288×160，带宽31.25 Hz，视野40 cm×40 cm～46 cm×46 cm，激励次数1，层厚4 mm，层间距0.5 mm；横轴面、冠状面、矢状面快速自旋回波(FSE)T2WI，TR 4000 ms，TE 80 ms，矩阵288×288，带宽83.33 Hz，视野40 cm×40 cm～46 cm×46 cm，激励次数1，层厚4 mm，层间距0.5 mm；横轴面短时反转恢复序列(short time inversion recovery，STIR)T2WI，TR 10000 ms，TE 74 ms，矩阵320×320，带宽62.5 Hz，视野40 cm×40 cm～46 cm×46 cm，激励次数2，层厚4 mm，层间距0.5 mm；横轴面平面回波DWI，TR 6000 ms，TE 51 ms，矩阵96×128，带宽250 Hz，视野40 cm×40 cm～46 cm×46 cm，激励次数4，层厚4 mm，层间距0.5 mm，b值取0、1000 s/mm2。

3.图像分析

在GE AW4.6工作站进行图像分析和后处理。由两名从事胸部影像诊断的高年资医师分别独立阅片，判读结果不一致时，通过协商达成一致意见。分析指标如下：①大小：测量肿瘤最长径；②形态：根据肿瘤的最长径及最短径，设定最长径/最短径<1.5为圆形，1.5≤最长径/最短径<3.0为椭圆形，最长径/最短径≥3.0为不规则形；③囊腔：单房或多房；④囊液信号；⑤肿瘤实性成分：囊壁或分隔单发结节/肿块、多发结节/肿块、不均匀增厚伴结节/肿块；⑥肿瘤实性成分大小：测量肿瘤实性成分最长径；⑦囊实比：囊性部分最长径/实性部分最长径；⑧信号均匀性：观察肿瘤实性成分均匀性，分为均匀/大致均匀，不均匀；⑨包膜完整度：设定包膜完整度>2/3周径为完整，包膜可见且完整度<2/3周径为部分完整，包膜不可见为无包膜；⑩有无瘤周水肿、胸腔积液、心包积液、周围组织侵犯、淋巴结/远处脏器转移等。

利用Functool 9.4.05软件包中的ADC软件进行表观扩散系数(ADC)值的测量。在肿瘤实性成分DWI信号相对较高且ADC信号较低处划取感兴趣区(ROI)，ROI大小尽量保持一致，面积约80～100 mm2。根据单指数模型公式Sb/S0=exp(-b ADC)，利用b=0及1000 s/mm2肿瘤ROI信号强度拟合出ADC值[11]。每个病变测量3次，取平均值。

1.临床表现

17例患者中，男9例，女8例，年龄19～72岁，平均46岁。主要临床表现为重症肌无力6例(35.3%)；胸痛、胸闷、干咳、呼吸困难等6例(35.3%)；无明显症状5例(29.4%)。组织病理分型：A型胸腺瘤2例(11.8%)，AB型胸腺瘤2例(11.8%)，B1型胸腺瘤2例(11.8%)，B2型胸腺瘤8例(47.0%)，B3型胸腺瘤3例(17.6%)。Masaoka-Koga临床分期：Ⅰ期11例(64.7%)、Ⅱ期5例(29.4%)、Ⅲ期1例(5.9%)。TNM临床分期：Ⅰ期17例(100%)。17例患者中1例失访，16例术后复查及随访均未见复发。

2.常规MRI表现

本组肿瘤大小为2.3～13.6 cm，平均(7.1±2.9) cm；肿瘤呈圆形(图1)5例(29.4%)，椭圆形(图2、3)11例(64.7%)，不规则形(图4)1例(5.9%)；单房囊腔(图1、3)7例(41.2%)，多房囊腔(图2、4)10例(58.8%)；囊液呈T1WI低信号、T2WI高信号(图1)12例(70.6%)，T1WI高信号、T2WI高信号(图3)5例(29.4%)；肿瘤内部均有不同程度实性成分，呈T1WI等/稍低信号、T2WI稍高信号，表现为囊壁单发结节/肿块(图1、4)9例(52.9%)，多发结节/肿块(图3)5例(29.4%)，不均匀增厚伴结节/肿块(图2)3例(17.7%)；肿瘤实性部分大小为1.1～8.0 cm，平均(3.4±1.9) cm；囊实比为1.2～6.9，平均2.6±1.6；肿瘤实性部分信号均匀/大致均匀(图1、3、4)13例(76.5%)，不均匀(图2)4例(23.5%)；肿瘤包膜呈T1WI低/高信号、T2WI低信号，包膜完整(图1、3、4)15例(88.2%)，部分完整(图2)2例(11.8%)；瘤周水肿呈T2WI高信号、STIR高信号，存在瘤周水肿(图2c)1例(5.9%)，无瘤周水肿16例(94.1%)；17例患者均未见胸腔积液、心包积液、周围组织侵犯、淋巴结肿大或远处脏器转移。

3.DWI表现

肿瘤实性部分呈DWI高信号、ADC低信号，囊性部分呈DWI低信号、ADC高信号。肿瘤ADC值(0.98～1.88)×10-3mm2/s，平均(1.32±0.21)×10-3mm2/s。

讨 论

1.囊性胸腺瘤的临床特征

囊性胸腺瘤是一种罕见的特殊类型胸腺瘤，由Dyer[12]于1967年首次报道，国内外研究多为个案报道或小样本回顾性分析[6,13]。Suster等[14]学者认为囊性胸腺瘤的临床病理具有以下特点：①肿瘤囊壁实性成分由网状上皮细胞和成熟小淋巴细胞组成；②肿瘤内部含有血管周围间隙及髓样分化灶；③肿瘤囊壁无上皮细胞内衬。他们亦提出肿瘤囊性改变的机制可能是肿瘤血管周围间隙的扩大和融合[14]。本组17例囊性胸腺瘤中，男9例(52.9%)，女8例(47.1%)，发病率无明显性别差异。发病年龄19～72岁，平均46岁。男女比例及发病年龄与文献报道基本一致[14]。囊性胸腺瘤的主要临床表现系肿瘤对邻近纵隔结构的压迫或侵犯、自体免疫性疾病或副肿瘤综合征等，部分患者无明显临床症状。本组病例中，胸痛、胸闷、干咳、呼吸困难等6例(35.3%)，重症肌无力6例(35.3%)，无明显症状5例(29.4%)。囊性胸腺瘤中重症肌无力发病率相对较高，可能与囊性胸腺瘤多为皮质型胸腺瘤有关[15]。

囊性胸腺瘤的治疗方式以手术切除为主，预后较好，复发及转移少见，可能原因有：肿瘤很少突破包膜，临床多为Masaoka-Koga分期Ⅰ-Ⅱ期或TNM分期Ⅰ期；肿瘤以囊性成分为主，实性瘤体成分较少，恶性程度相对较低。

2.囊性胸腺瘤的MRI表现

MRI是纵隔囊性肿瘤首选的影像学检查方法，可清楚地显示肿瘤大小、形态、囊液信号、囊腔分隔、附壁结节或肿块等影像学特征[16]。囊性胸腺瘤可发生于胸腺各处，绝大部分位于前纵隔，少数可发生于颈部或中纵隔[17]。本组病例均发生于前纵隔，边界清楚，大小为2.3～13.6 cm不等，平均7.1 cm。肿瘤大部分呈圆形或椭圆形，与邻近纵隔结构分界清楚。肿瘤囊腔可为单房或多房，两者比例无明显差异。囊液信号均匀，多表现为T1WI低信号、T2WI高信号，少部分呈T1WI高信号、T2WI高信号，这可能与囊腔内出血或粘液蛋白沉积有关[18]。囊性胸腺瘤多伴有不同程度的实性成分，表现为囊壁单发结节/肿块、多发结节/肿

块或不均匀增厚伴结节/肿块，肿瘤实性部分MRI信号与一般胸腺瘤相似，多表现为T1WI等信号、T2WI稍高信号。本组病例中，肿瘤实性成分大小为1.1～8.0 cm，平均3.4 cm，囊实比平均为2.6。肿瘤实性成分信号均匀度与肿瘤病理分型相关，4例不均匀肿瘤中3例为高危胸腺瘤(2例B3型，1例B2型)，1例为低危胸腺瘤(AB型)。MRI对肿瘤包膜及瘤周水肿显示率很高，囊性胸腺瘤大多包膜完整，瘤周水肿少见。同时，本组17例囊性胸腺瘤患者均无胸腔积液、心包积液、周围组织侵犯、淋巴结肿大或远处脏器转移，以上征象提示肿瘤侵袭性相对较低。

DWI通过检测活体组织中水分子扩散受限的程度，可间接反映细胞增殖活性、细胞外间隙及核浆比等情况的变化[19]。本组病例中，肿瘤实性成分均呈DWI高信号、ADC低信号，ADC平均值为1.32×10-3mm2/s，说明肿瘤细胞密集、核浆比高及肿瘤增殖活性较强。

3.鉴别诊断

囊性胸腺瘤的MRI表现具有一定特征性，需与胸腺囊肿、囊性淋巴管瘤及囊性畸胎瘤等鉴别。①胸腺囊肿多偶然发现，囊腔内易出血，CT密度可较高，但囊肿多无分隔，囊壁光滑均匀，无实性结节/肿块；此外，胸腺囊肿随呼吸运动纵隔形态改变而变形是其特征性影像表现之一[20]。②囊性淋巴管瘤是原始淋巴管异常增生或扩张形成的良性肿瘤[21]。由于起病隐匿，体积多较大，呈塑形性生长，囊腔为单房或多房，囊壁极薄，实性成分少见。囊性淋巴管瘤易发生感染或出血，表现为肿瘤体积迅速增大，囊液浑浊，囊壁增厚并出现明显强化。③囊性畸胎瘤由于含有成熟外胚层组织，50%～70%肿瘤内可见脂肪、牙齿、骨骼、毛发等成分，有助于鉴别诊断[16]。乏脂性囊性畸胎瘤囊壁较厚，部分内部含有畸形毛细血管团，增强扫描呈渐进性强化；另外，其囊液中多含胆固醇结晶、肉眼不可见的脂质微粒，囊液呈T2WI低信号，均有助于鉴别。

总之，囊性胸腺瘤是一种少见的前纵隔囊性肿瘤，伴发重症肌无力比例较高，其MRI表现具有一定的特征性。肿瘤囊腔呈单房或多房，囊液呈T1WI低/高信号、T2WI高信号，囊壁或分隔含有不同程度实性成分。肿瘤侵袭性相对较低，远处转移少见，预后良好。本研究为回顾性研究，病例数相对较少，缺乏统计学方法的验证，尚需进一步扩大样本量，更深入探讨其临床、病理及影像学表现，提高临床诊断水平。