网状青斑1例

韦鲜华，邱路萍

（1.广州中医药大学第一临床医学院，广东广州510405；2.深圳市南山区妇幼保健院，广东深圳518000）

1 临床资料

患者女，19岁，因“双下肢对称性网状青斑（Livedo reticularis，LR）1年，加重半年”，于2017年10月27日来我院就诊。患者自诉1年前因工作长期站立遇冷后，双下肢对称出现网状、青紫色斑，自觉无明显特殊症状，近半年，双下肢斑块增多，颜色加深，遇冷时加重，压之不褪色，无红肿热痛，无瘙痒、麻木。患病期间未予系统诊治。患者既往体健，否认肝炎、结核等传染病病史，否认高血压、冠心病、糖尿病等慢性疾病病史，否认特殊化学物品及药品接触史，无手术、外伤、输血史。无药物过敏史。月经正常，未婚。父母非近亲结婚，否认家族遗传病病史。体格检查：全身淋巴结无肿大，心肺查体未见明显异常，四肢活动可，无下肢静脉曲张，关节未见异常，双下肢无浮肿。皮肤科专科查体：双下肢及足背可见对称性网状、青紫色斑，边界欠清，压之不褪色，无溃疡、浮肿，无压痛，肤温正常，见图1。在我院行组织病理检查：鳞状上皮轻度增生，角化过度，棘层过度肥厚，基底层可见明显，真皮浅层小血管增加，部分扩张，血管周围灶性淋巴细胞浸润，见图2。符合LR。诊断为获得性特发性LR。

治疗：予口服复方丹参片，3片/次，3次/d，结合内服活血化瘀中药。4周后，患者皮损颜色较前变淡，之后患者因工作原因，未能前来复诊。

图1 LR患者皮损

图2 LR患者皮损组织病理

2 讨论

LR又名环状青斑、树枝状青斑、树枝状皮炎、多发性LR，网状色素性皮病，属于皮肤血管性疾病，以皮肤出现特征性网状或树枝状分布的青紫色斑，且遇冷加剧为主要表现的一种疾病[1]。该病于19世纪50年代由Feldaker首次报道[2]。发病率为十万分之一，男女比例为1∶3，以中青年女性为主。该病病因还未明确，国内外大部分学者认为该病是由于皮肤局部毛细血管扩张及血管内血液循环障碍导致。临床上根据病因可分为5型：①生理性LR：又称大理石样皮肤，皮损呈大理石样弥漫性青紫色斑点，常发生于下肢，是种遇冷发生的短暂生理反应，50%的正常儿童和一些成年人可见。②先天性LR：即先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤，为先天性疾病，特点是大理石样皮肤、静脉扩张、浅表溃疡、毛细血管扩张和多系统异常。部分学者认为是毛细血管和静脉血管的联合畸形导致，为常染色体显性遗传病。③获得性特发性LR：多见于青中年女性，病因不明，常在30～40岁出现皮疹，可合并生理性LR，严重者可进展发生溃疡。④伴系统损坏的特发性LR及Sneddon综合征（SNS）：该类型较少见，也有学者将其独立成新的疾病看待，除出现严重、广泛的斑片状LR外，还同时伴有脑动脉、冠状动脉、肾动脉、周围动脉的病变，40%该类型患者会出现抗磷脂（APL）抗体阳性，可诊断为抗磷脂抗体综合征（APS）。⑤继发性LR：为继发于某些潜在性疾病或服用某些药物导致，患者多由于血液循环障碍而引起本病。目前认为由血管痉挛引起的LR主要为生理性、特发性以及合并自身免疫性结缔组织疾病等类型[3]。

此病多以继发性和获得特发性为主，徐思嘉等[4]曾报道了1例继发性网状，患者因服用金刚烷诱发LR，予以停药20 d后皮疹完全消失。冯信忠[5]报道了3例LR合并脑血管意外的病例，皮疹均于脑血管意外发生前几年出现。许贻白[6]也报道了3例脑血管病伴发LR病例，患者都不同程度出现了表达性失语、偏瘫、偏身感觉障碍等神经症状，皮疹均为优先或者同时出现。考虑此病与脑血管意外均为血管异常导致，临床上碰到此病，应筛查患者心脑血管方面情况，建议患者及早预防。而获得特发性LR，刘萍[7]、俞吉昂[8]、白娟等[9]都有报道，此类型多发于年轻女性，病变部位以双下肢居多，大部分患者既往无其他病史，皮疹常在冬季或遇冷后症状加重，在夏季或加热保暖后症状减轻的症状特点；久站、跑步时症状也会加重，休息可以缓解。

治疗方面，若为生理性或先天性，无须特殊治疗，以保暖避寒及休息为主；继发性应积极寻找病因，治疗基础疾病和停用致病药物；若为APS伴有血栓形成时，推荐使用糖皮质激素抑制免疫，联合抗栓治疗。伴有溃疡等严重患者可考虑使用抗凝药物如低分子右旋糖酐、肝素，以及血管扩张剂等，必要时可采取手术治疗。