系统性红斑狼疮相关肺动脉高压

魏桢婷，山 李，成一鸣，杨春森，陈 卫

（川北医学院1.临床医学系；2.护理学院；3.影像医学系，四川 南充 637000）

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematous，SLE）是一种以多器官系统受累，多种自身抗体阳性为主要特征的系统性自身免疫性疾病。肺动脉高压 （PAH）是一种累及到肺部小血管的疾病，主要表现为肺动脉阻力进行性升高，最终患者常因右心衰竭死亡[1]。在中国人群CTDPAH中约50%为SLE-PAH[2]。荟萃研究结果表明，PAH已成为SLE继感染，狼疮脑病后的第三大死亡原因[3]。静息状态下，成人肺动脉收缩压正常值为18～25 mmHg（1 mm Hg＝0.133 kPa），舒张压正常值为6～10 mmHg，平均压为12～16 mmHg，静息状态下肺动脉收缩压和平均压分别超过25 mmHg和16 mmHg即为肺动脉高压（PAH）。

1 发病机制

SLE并发肺动脉高压的原因和发病机制尚未完全阐明，目前认为主要与SLE引起的肺血管功能异常，炎症与免疫反应，肺部病变有关。

2 诊断预防

多项研究表明，PAH 患者进行针对性治疗的时机对预后起着决定性作用，治疗开始的时间越早，PAH 对心功能的影响越小，患者远期预后也就更好。临床上，患者常因多器官系统受累症状就诊，这为SLE-PAH的早期诊断提供了契机。SLE-PAH患者心肺运动受限，吸氧效率降低[4]，早期主要表现为呼吸系统症状，随病情加重可并发右心功能不全、反复晕厥等[5]。患者确诊PAN后，临床医生应该结合不列颠群岛狼疮评估小组量表（BILAG）、SLE疾病活动指数（SLEDAI）等方法对全面评判 SLE 病情活动或缓解，进一步明确SLE的诊断[6]。心脏超声检查，右心导管检查，肺功能检查可用于诊断筛查PAH。经胸壁超声心动图（TTE）筛查PAH是公认的无创性检查方法，但超声心动图仅能提示广义上的肺高压（PH），需谨慎将其作为确诊PAH的指标。右心导管检查（RHC）则是PAH诊断的金标准，但因进行有创性检查，患者接受度低，临床上难以常规检测。在静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg，肺动脉楔形或左房压力＜15 mmHg，肺血管阻力＞3 WU，提示PAH[7]。此外，抗心磷脂抗体，血清内皮素可作为SLE诊断标志物[8-9]

3 治 疗

原发病 SLE 治疗对改善和稳定PAH 的病情至关重要，免疫抑制治疗为有效方案。常用免疫抑制剂有糖皮质激素，环磷酰胺（CTX）、霉酚酸酯（MMF）等。但糖皮质激素联合静脉注射环磷酰胺可能会导致临床上的不良反应。PAH治疗包括一般治疗，如吸氧，利尿，抗凝等，肺血管扩张治疗和其他治疗，目前无最佳治疗方案。SLE-PAH治疗主要依据IPAH的实验结果制定，仍需进一步实验研究。 利尿和抗凝治疗都应根据患者的个体化情况制定，同时监测肾功能和血液生化指标。短期内使用地高辛可急性改善心输出量，钙通道阻滞剂（CCBs），内皮素受体拮抗剂，5型磷酸二酯酶抑制剂和鸟苷酸环化酶激动剂，列环素类似物和前列腺素受体激动剂等为临床常用肺血管扩张治疗药物，贝前列素等可有效改善患者的运动能力或血流动力学。药物联合使用适用于单一靶向药物无效或病情危重时。

4 结 论

肺动脉高压已成为系统性红斑狼疮常见的死亡原因之一。早期诊断、早期干预有利于改善患者的预后，提高患者的生活质量，但近年来诊断治疗方面进展较少，仍需加大相关研究。