肺硬化性肺泡细胞瘤MSCT的特征表现

张晓祥 李敏 刘文华 耿兴东 张衡 任国强 唐志洋

肺硬化性肺泡细胞瘤(Pulmonary sclerosing pneumocytoma,PSP)是肺少见的良性肿瘤，原命名为肺硬化性血管瘤(Pulmonary sclerosing hemangioma,PSH)，最早由Liebow和 Hubbell等于[1]1956年报道，WHO 2004年将此病归类为“混杂性肿瘤”，WHO 2015年重新将其归为腺瘤，命名为硬化性肺泡细胞瘤[2]，肺硬化性肺泡细胞瘤起源于Ⅱ型肺泡上皮细胞。在临床日常工作中，此病诊断过程中容易误诊；随着人们对该病的认识及检查技术的发展，此病发现率逐步增加，本文就肺硬化性肺泡细胞瘤的CT特征表现进行阐述，旨在提高在临床诊断中准确率。

资料与方法

一、一般资料

收集江苏大学附属人民医院2011年1月至2018年5月经手术病理证实为肺硬化性肺泡细胞瘤的资料8例，男2例，女6例，年龄36～62岁，中位年龄53.5岁，2例无明显诱因下出现胸闷心悸；2例无明显诱因下出现刺激性干咳，偶有中量白粘痰，痰中有血丝；4例单位体检时发现；8例均手术病理及免疫组化证实为肺硬化性肺泡细胞瘤。

二、仪器与方法

采用simens sensation64排螺旋CT机扫描。扫描参数：120Kv，200～250mA，矩阵512×512，螺距1.0，层厚及层间距5mm,增强经肘静脉注射非离子型注射剂碘海醇80mL，速率3.0mL/s,注射造影剂后30～50s扫描，对原始采集数据进行多平面重组(冠状位矢状位重组)，重组图像层厚及间隔均是3mm。

三、图像处理

由具有10年以上经验医师盲法阅片观察病灶的直接征象和间接征象，直接征象：部位(左肺上、下叶；右肺上、中及下叶)、形态、大小(病灶的最大直径)、数量、强化方式(0～20Hu轻度强化，20～40中度强化，超过40Hu为明显强化)、囊变和钙化、出血；间接征象：贴边血管征(病灶边缘明显强化血管影)；晕征(病灶周围磨玻璃密度改变)；空气潴留(病灶周围半月形或新月形无肺纹理区)；尾征(病灶近肺门一侧尾状突起)；显著肺动脉征(病灶临近的肺动脉较对侧肺动脉管腔扩张)；肺门及纵隔有无肿大淋巴结(肺门淋巴结短经≥1cm，纵隔淋巴结短经≥1.5cm)。产生的分歧共同协商得到最终结果。

结 果

一、CT表现(表1) 右肺上叶2例、右肺中叶1例、左肺上叶4例、 左肺下叶1例病灶最大直径1.0～3.0cm，8例平扫均显示密度尚均匀的病变，无钙化、出血及囊变；1例合并右上肺鳞癌，肺门及纵隔见肿大淋巴结；增强后2例轻度强化，4例中度强化，2例病例病灶显示明显均匀强化(图1)，3例见“晕征”，其中1例伴临近胸膜增厚(图2)，7例见“贴边血管征”(图3)，2例见“空气潴留征”(图3)，1例在其它医院行PET/CT示FDG代谢异常增高，延迟显像，SUV最大值降低。

二、手术和病理结果

8例均行手术切除，8例均为良性病变，无脏器转移(术后随访无复发)：大体病理：切面呈灰白色，边界清；免疫组织化学染色诊断：VIM、CK、TTF1、EMA阳性；S-100、P63、CK5/6、Ki67、Npa-A阴性。

表1 肺硬化性血管瘤的CT表现

图1 女性36岁，体检发现左肺上叶硬化性肺泡细胞瘤(箭头所指)

A:边界清楚，肺窗横断位、冠状位;B:边界清楚，肺窗矢状位;C:纵隔窗增强后明显均匀强化

图2 男性62岁，无明显诱因下出现胸闷心悸

A:右肺下叶硬化性肺泡细胞瘤肺窗横断位，病灶周围见“晕征”(箭头所指);B:右肺下叶硬化性肺泡细胞瘤肺窗矢状位，病灶周围见“晕征”(箭头所指);C:右肺下叶硬化性肺泡细胞瘤；纵隔窗横断位平扫，密度均匀，病灶临近胸膜增厚，病灶增强后轻度强化(箭头所指)

图3 女性54岁；无明显诱因下出现刺激性干咳，左肺上叶硬化性肺泡细胞瘤

A:纵隔窗横断位平扫，密度均匀；增强强化均匀并见“贴边血管征”(病灶及贴边血管征箭头所指);B:肺窗横断位见“空气潴留征”(箭头所指)

讨 论

肺硬化性肺泡细胞瘤是肺内少见的良性肿瘤，文献报道[1-13]其发病率占肺内良性的18.1%，起源于Ⅱ型肺泡上皮，好发于中年女性(一般>50岁)，一般单发且可以发生在肺内任何部位，多发少见，本组病例均为单发，女性多于男性。临床症状无特异性表现。病理特点包括2种细胞(肺泡上皮及间质中的卵圆形细胞)和4种组织学形态(1.乳头增生区2.实质细胞区3.肺泡出血区4.硬化区)，大多数病灶4种形态混合存在。本研究在病理基础上研究其形成CT征象的原因，加深对肺硬化性肺泡细胞瘤CT表现的认识，以减少临床实际工作中的误诊率。

CT特征分析[1-13]：直接征象，大部分病灶孤立性病变，圆形或类圆形，病灶密度平扫尚均匀；可有钙化[3-11]，本组8例均无钙化，文献报道钙化多呈点状；可有囊变[4,12]，本组8例均无囊变，可能本组病灶直径小有关；增强后病灶强化尚均匀，因为肿瘤内含有较多小血管原因，本组8例强化尚均匀，1例强化程度达到70Hu；如果病灶内有坏死时造成强化不均匀。间接征象，“贴边血管征”是病灶边缘明显强化血管影，本组7例见此征象，是病灶生长过程中呈膨胀性改变，对周边血管推移造成的征象，没有嗜血管表现提示病变是良性病变；“晕征”是病灶周围磨玻璃密度改变，可能组织学形态中肺泡内出血区引起的，本组3例见此征象；“空气潴留”是病灶周围半月形或新月形无肺纹理区，引起此征象的原因目前尚无定论，可能由于病灶容易出血、出血吸收后造成无肺纹理区或病灶对支气管的压迫造成空气潴留，本组有2例此征象；“尾征”是病灶近肺门一侧尾状突起，病灶趋向临近血管生长；“显著肺动脉征”是病灶临近的肺动脉较对侧肺动脉管腔扩张，可能是病灶血供比较丰富造成。

鉴别诊断：1.周围性肺癌，分叶状，周边有细毛刺，临近胸膜受牵拉凹陷，中心有空泡征象，增强后强化不均匀，纵隔内多见淋巴结肿大。2.错构瘤，好发于男性，有钙化和脂肪成分，脂肪成分是其特征性表现，典型钙化表现为爆米花样，典型病变不难鉴别诊断。3.结核球，有结核病史，好发于尖后段及背段，斑点状或层状钙化，周围有卫星灶及纤维灶。4.炎性假瘤，一般有肺部感染，病灶片状、不规则，密度不均，临近胸膜增厚。5.转移瘤，一般多发，有原发肿瘤病史，容易鉴别。

本研究存在不足之处，本组样本量较少，而且增强只行静脉期扫描；综上所述肺硬化性肺泡细胞瘤好发于中年女性的良性病变，边界清晰的孤立性病变，病灶无囊变时密度均匀，增强后强化尚均匀，纵隔无肿大淋巴结影；“贴边血管征”、“晕征”、“空气潴留”、“尾征”及“显著肺动脉征”有助于此病的诊断。