阵发性冷性血红蛋白尿患者外周血涂片中性粒细胞、单核细胞吞噬红细胞现象1例

郭明卫，李妤蓉

(1.沙河市人民医院检验科,河北沙河 054100;2.邢台医学高等专科学校第三附属医院检验科，河北邢台 054000)

骨髓形态学检验中发生吞噬血细胞的原因很多，且被吞噬的细胞类型也较多。但外周血出现中性粒细胞、单核细胞吞噬红细胞是非常罕见的现象。在临床工作中，笔者发现1例外周血中性粒细胞、单核细胞吞噬红细胞的现象，现报道如下。

1 临床资料

患者，女，78岁，农民。主诉：间断发热1个月，加重肢体抽动1 d入沙河市人民医院。患者于1个月前无明显诱因出现间断发热，体温38.0 ℃，无明显咳嗽咳痰、胸痛，无意识障碍，反复发作，曾在当地输液治疗，症状无明显好转，1 d前患者出现肢体抽动明显，仍有发热，体温在38.5 ℃左右，问话不答，曾有小便失禁、纳差、乏力，为进一步诊治于2019年4月11日入沙河市人民医院。CT检查：头颅平扫老年脑，肺部平扫右肺上叶小结节，纵膈、腋窝肿大淋巴结。双侧胸腔少量积液。上下腹脾CT平扫：脾略大，结肠扩张积气，胆囊大。B超显示：二尖瓣关闭不全(轻)，三尖瓣关闭不全(轻+)，双肾皮质回声增强。胆囊大于正常。患者考虑诊断为：(1)多脏器衰竭；(2)肺部感染；(3)高血压3级，高危；(4)电解质紊乱，低钠血症，低氯血症；(5)肝功能异常；(6)肾功能异常；(7)低蛋白血症；(8)帕金森病。入院后给予吸氧，CCJ监护，给予哌拉西林他唑巴坦、热毒宁、还原型谷胱甘肽以抗感染、保肝、支持对症等综合治疗，住院1 d，患者病情危重，应继续住院治疗，向其讲明出院有可能随时出现死亡，但劝说无效，患者家属坚持要求出院。

2 实验室检查

白细胞21.83×109/L，红细胞2.74×1012/L，血红蛋白89 g/L，中性粒细胞百分比84.90%，血小板160×109/L，网织红细胞0.006，钾离子3.94 mmol/L，钠离子125.3 mmol/L，氯离子86.60 mmol/L，钙离子2.30 mmol/L，总蛋白67.34 g/L，清蛋白26.19 g/L，球蛋白48.29 g/L，清蛋白与球蛋白比值为0.54，总胆红素53.49 μmol /L，直接胆红素21.41 μmol/L，间接胆红素32.08 μmol/L，丙氨酸氨基转移酶17.85 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶216.50 U/L，谷氨酸氨基转移酶41.60 U/L，碱性磷酸酶170.13 U/L,尿素氮14.58 mmol/L，肌酐251.11 μmol/L，自身抗体(抗核抗体、抗U1RBNP/抗Sm、抗Sm、抗SSA、SSB、抗Sc1-70、抗Jo-1、抗核糖体P蛋白)阴性，梅毒螺旋体(梅毒螺旋体特异性抗体定性试验、梅毒甲苯胺红不加热试验半定量)均阴性，抗人球蛋白检测卡检测直抗试验和游离、放散试验均为阳性。血细胞计数结果触发血液分析仪复检规则，遂进行血涂片染色镜检可见中性粒细胞吞噬红细胞现象(图1A～C)和单核细胞吞噬红细胞现象(图1D)。并可见红细胞大小不一或成锯齿状红细胞，球形红细胞。

注：A～C表示中性粒细胞吞噬红细胞现象；D表示单核细胞吞噬红细胞现象。

图1血涂片染色镜检结果(4×100)

3 讨 论

本例患者表现出贫血、黄疸、脾略大等阳性体征，血清外观为褐红色，尿液为酱油色，抗人球蛋白检测直抗试验和游离、放散试验均为阳性，提示患者可能为自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。血清总胆红素、直接胆红素、间接胆红素是判断高胆红素血症的检测指标，虽根据《诊断学》第8版提供的溶血性黄疸时，直接胆红素/间接胆红素比例<20%，总胆红素通常<85.00 μmol/L,但根据文献[1]支持本例患者为AIHA；成熟红细胞大小和形态变化也支持AIHA的诊断。

AIHA是由红细胞膜组分的自身抗体引起的获得性溶血性贫血，按抗体反应最适温度分为温抗体型和冷抗体型，后者又分为冷凝集综合征和阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)两类。根据文献报道[2-3]，本病例最可能的诊断为PCH。

PCH是AIHA中一种罕见的冷反应性自身抗体引起的免疫性溶血性贫血，以全身或局部受寒后突然发生大量血管内溶血和血红蛋白尿为特征。中性粒细胞吞噬红细胞已被报道为PCH的突出特征[4]，有研究阐明中性粒细胞和单核细胞吞噬红细胞的免疫机理,免疫相关的红细胞被吞噬最常见的是PCH[3-5]。

需要指出的是，多数文献都提到在溶血性贫血时患者的网织红细胞增加，作为溶血性贫血诊断的检验项目之一。而本例患者网织红细胞百分比正常，其原因可能为慢性肾病所致[6]。本例患者尿素氮和肌酐均增高，提示慢性肾病累积对患者的肾脏产生实质性损害，导致患者体内红细胞生成素生成减低，网织红细胞升高不明显或不升高。

据文献报道，观察中性粒细胞吞噬红细胞现象能提供PCH的诊断线索及提高诊断的准确性[5]。同时，建议在进行血常规检测时，不要依赖血液分析仪，在检测结果触发复检规则时，应及时进行血涂片检查，防止漏诊和误诊，提高血常规检验的准确率和符合率。