克山病致急性心力衰竭死亡1例

李正东，张建华，陈忆九，邹冬华，秦志强

（1.司法鉴定科学研究院 上海市法医学重点实验室 司法部司法鉴定重点实验室 上海市司法鉴定专业技术服务平台，上海 200063；2.复旦大学基础医学院法医学系，上海 200032）

1 案 例

1.1 简要案情及病史摘要

李某，女，29岁，辽宁抚顺人，某年7月16日在某健康管理公司接受Aqualyx溶脂针的全身多处注射，7月24日在该公司接待区休息时出现呼之不应、面色发绀等异常，经送医院抢救无效于当日宣布死亡。经调查，死者十几年前曾有长期心悸、乏力病史，诊断为心律失常，目前职业为模特，平时工作较忙，加班时间长。家属怀疑死者系注射溶脂针导致死亡，要求行法医学鉴定明确死亡原因。

某医院病历记载：患者20 min前突然呼之不应，无恶心呕吐、二便失禁、四肢抽搐等，由“同事”送入院，经抢救无效死亡。

1.2 尸体检验

死亡26d后行尸体检验。

尸表检查：死者发育正常，营养一般。腹部尸绿形成，四肢腐败静脉网形成。颜面部未见新鲜针眼改变，右颧部见0.5cm×0.5cm皮肤暗红色变，口唇周围皮肤发绀，下唇黏膜呈灰褐色变。胸部见多处皮肤除颤印痕，左腹股沟区见一穿刺针眼伴周围小片状皮肤暗红色变。双手指末端皮肤重度发绀，左肘窝见一注射针眼伴周围4.0cm×1.5cm皮肤暗红色变，右肘窝见一注射针眼伴周围3.5cm×2.5cm皮肤暗红色变，四肢余处未见新鲜性外伤改变。

尸体解剖：两侧颞肌前侧及对应双眼外侧浅筋膜内见多条蓝色塑料线向后上方悬吊（拉皮术后改变）。脑回增宽、脑沟变浅。心脏质量430 g，体积增大；左心室局部内膜呈灰白色，乳头肌及肉柱萎缩，左、右心室腔扩张，左心尖部见直径约1 cm室壁瘤，略外凸（图1A）；心肌切面见广泛性条索状及斑片状灰白色纤维瘢痕（图1B），心肌质地硬，左心室壁厚1.4cm，右心室壁厚0.4 cm，各瓣膜未见明显异常；冠状动脉开口通畅，各分支未见异常。余器官未见明显异常。

图1 心脏大体改变Fig.1 Gross cardiac changes

组织病理学检验：心外膜下未见炎症细胞浸润，心肌细胞大小不一，左、右心室心肌纤维呈弥漫性溶解性坏死改变，局部见带状分布的陈旧性纤维瘢痕（其内残留心肌岛），室壁内、中层的纤维瘢痕病变程度重于外层，局部纤维瘢痕内见少量炎症细胞浸润，纤维瘢痕内可见残留正常心肌，心肌间质脂肪组织增生，部分心肌细胞质凝聚、嗜伊红染色增强，间质小血管淤血（图2）。肝脂肪变性，汇管区纤维组织增生。余器官呈淤血改变。

图2 心肌组织病理学改变Fig.2 Histopathological changes of myocardium

1.3 实验室检查

毒（药）物检验：膀胱冲洗液中未检出吗啡、氯胺酮及甲基苯丙胺等兴奋剂成分；血液、胃内容物、膀胱冲洗液、下颌部皮下软组织、溶脂药品中均未检出常见毒（药）物成分（共127种）。

IgE检测：血液中总IgE含量为4.96U/mL［正常参考值为0～87U/mL（成人）］。

1.4 鉴定意见

李某符合克山病致急性心力衰竭死亡。

2 讨 论

克山病（Keshan disease）是一种与生活环境相关的地方性心肌病，主要集中于我国东北地区至西南地区狭长地带上。研究[1-3]认为，克山病发病与低硒环境密切相关，此外，肠道病毒、食物真菌毒素等生物因素以及高锰、缺乏特定氨基酸和维生素E等均与克山病存在关系。虽然目前克山病的患病人数已明显下降，但每年仍有新发病例[4]，提示法医应对该病引起一定重视。

克山病的主要病理改变为心脏体积增大，心腔扩张，心肌严重变性、坏死和纤维瘢痕形成，95%的急性重型克山病病例心内膜下发生心肌坏死。慢性克山病心室呈肌源性扩张，但心室壁常不增厚，甚至可能变薄。镜下表现为弥漫性心肌变性、灶片状心肌坏死及纤维瘢痕形成，坏死灶之间仍可残存正常心肌，病变通常为左心重于右心、心室重于心房、室壁内层和中层重于外层，无明显的冠状动脉异常病变。克山病可因心肌广泛性变性、坏死导致猝死，或累及传导系统后引起心律失常和急性心源性休克致死[5]。

在鉴定实践中，还应考虑克山病与其他心脏疾病尤其是心肌病的鉴别诊断，主要根据患者的病史、临床表现、治疗经过、病理检验结果等综合判断。如慢性克山病与扩张型心肌病具有一定相似性，法医学鉴定时需要详细了解死者的既往史和个人史。此外，慢性克山病心脏扩张程度一般比扩张型心肌病明显，且心肌变性、坏死和纤维瘢痕的范围更广。对于慢性克山病与缺血性心肌病的鉴别，若死者有动脉粥样硬化和心绞痛病史，存在冠心病的危险因子（高血压、高脂血症、糖尿病、肥胖症等），组织病理学检验见冠状动脉粥样硬化性心脏病可诊断为缺血性心肌病[6]。

本例死者心脏具有克山病的病理学特点，可排除其他心肌病的特征。结合背景材料，死者原籍辽宁抚顺，为克山病高发地区[1]（目前尚有克山病病例出现[7]），且在当地长期生活，曾有长期心悸症状以及心律失常病史，案情反映其死亡过程迅速，综合考虑符合克山病致急性心力衰竭的表现。本案未检见致命性机械性损伤和机械性窒息的尸体征象，血液中总IgE在正常参考值范围，未检见过敏反应的病理改变，可排除机体发生过敏反应，亦未检出常见毒（药）物成分，故无因上述因素（包括中毒）导致死亡的依据。

李某生前曾多部位注射Aqualyx溶脂针，该药物为水性微胶溶液，成分包括3，6-脱水-L-半乳糖、缓冲液、3α，12α-二羟基-5β-24-脱氧胆酸盐等，使用10～15cm的针管平行于皮肤刺入皮下脂肪给药，能够选择性溶解注射部位的脂肪组织[8-9]，但该制剂在我国并未得到批准使用。有报道[9]指出注射该溶脂针会出现一定的不良反应，如注射部位的皮肤淤青、红斑、肿胀等。本例未检见死者体表存在注射Aqualyx溶脂针的新鲜针眼，未见皮肤淤青、红肿、坏死或蜂窝织炎改变，胸、腹壁皮下脂肪未见出血，表明溶脂针对死者未产生明显的不良反应，与患者死亡之间缺乏因果关系依据。

虽然目前克山病的发病率已明显降低，但患者的病死率仍较高，整体预后欠佳[10]，在法医学实践中应考虑到该病致死的可能。针对此类案件，尸体检验前应详细了解案情经过、死亡过程，全面收集死者既往史、个人史、临床资料，尸体检验过程中应全面、细致地检查心脏，结合病理改变明确克山病的病变特点，并注意与扩张型心肌病、缺血性心肌病进行鉴别，对于涉及用药的案情，还需要充分考虑药物不良反应、药物中毒、过敏性休克等致死可能性，最终在排除损伤、窒息等情况下出具客观、全面的死亡原因鉴定意见[5]。