精囊腺原发卵黄囊瘤一例

顾梁瑞 陈文 俞霞 徐霖

卵黄囊瘤属于非精原细胞性恶性生殖细胞肿瘤，发生于精囊者罕见。精囊卵黄囊瘤早期临床表现并不明显，常无症状或少许血精、血尿。现回顾性分析精囊原发卵黄囊瘤影像表现一例，并报道如下。

病例资料男，29 岁，以发现盆腔肿块1 年，尿道口分泌物2 个月余入院。患者一年前无明显诱因出现肛周胀痛，行前列腺彩超示：前列腺右后方混合回声团块，性质待定（图1）。因疼痛程度无明显加重趋势，未受患者重视。近2 个月来出现尿道口分泌物，为混浊黏液，并伴有血精，遂入院诊治。

专科体检：尿道口外形正常，阴囊表面皮肤无破溃，双侧附睾未见肿大。CT（图2）：膀胱右后方、直肠前方见一类圆形软组织密度影，最大层面约4.6 cm×2.7 cm，边界清楚，病灶中央密度稍低，边缘密度稍高，增强示边缘不均匀轻度强化，延迟期强化程度未见减退。MRI（图3）：右侧精囊下方见类圆形囊实性异常信号灶，呈T1WI 等信号、T2WI混杂高信号。境界清晰，边缘可见T2WI 低信号包膜，相邻膀胱后壁轻度受压，未见受累；病灶下方前列腺中央带扩张，内示团片状长T1稍长T2信号影，睾丸信号未见明显异常。DWI 示右侧精囊区病灶呈不均匀高信号，前列腺内未见异常高信号。实验室检查：甲胎蛋白（AFP）升高（1022 μg/L），前列腺特异性抗原（PSA）、鳞癌相关抗原（SCC）、及人绒毛膜促性腺激素（HCG）正常；查乙肝两对半及肝功能均正常。全身其他部位影像检查未见明显异常，肝脏未见明显肿块。诊断为右侧精囊肿瘤累及前列腺可能。

手术经过：连接可视化经皮肾系统作为精囊镜，直视下进镜，见前列小囊及精阜少许絮状物，未见明显肿瘤，精阜至膀胱三角区偏右侧明显隆起，退出精囊镜更换为电切镜，进入膀胱内检查示膀胱及双侧输尿管开口未见结石或肿瘤等，退镜至精阜近端切开，见大量絮状及胶冻样物质混合物自电切口溢出，经电切开口，进入右侧精囊腺，亦见絮状及胶冻状物，及大量肉芽样组织。肉芽样新生物送病检。病理所见：肿瘤细胞呈实性簇团状或腺样排列，核质比增大，部分细胞核呈空泡状，嗜酸性小体可见，亦可见少许S-D 小体。免疫组化：CK18（+），CK20（-），CK7（+），CA125（+），CD117（-），SALL4（+），OCT4（-），SOX2（-），PLAP（+）。病理诊断：右侧精囊卵黄囊瘤（图4）。

讨论

1.概述

卵黄囊瘤（yolk sac tumor，YST）又名内胚窦瘤，是一种少见的恶性生殖细胞肿瘤［1］。其主要好发于性腺组织，包括睾丸及卵巢；发生于性腺外较少见，可见于颅内松果体区、颈部、纵隔、肺、胃、网膜、腹膜后及骶尾部等［2］。其中原发于精囊的卵黄囊瘤十分罕见，自 Teilum 等［3］自 1959 年提出这种肿瘤以来，检索1959 年至今的英文文献，仅有2例相关病例报道［4,5］。

2.影像表现

回顾既往相关研究，性腺外卵黄囊瘤具有两个发病高峰期，即婴幼儿期和青少年期，由于该肿瘤仍然保持合成AFP 的能力［6］，因而部分患者血清 AFP 会显著增高；卵黄囊瘤临床症状因发病位置而异，发生于睾丸、前列腺等器官可有血尿、血精症或无精症等症状［7］，本例精囊腺卵黄囊瘤患者AFP 升高，主要症状为肛周坠痛，尿道异常分泌物及血精，与睾丸内及前列腺卵黄囊瘤临床特征大致相仿。性腺外卵黄囊瘤影像表现多为起源于中线结构附近的单发肿块，呈类圆形或不规则分叶状。病灶在CT 中可表现为实性或囊实性结构，若为单纯性卵黄囊瘤，则实性成分中钙化及脂肪组织十分少见［8］。部分病灶可有包膜，MRI上呈病灶边缘环形T2WI 低信号，具备完整包膜的卵黄囊瘤通常侵袭程度较低； 无包膜的肿瘤通常易侵犯周围组织，并可见肝脏、肺及前哨淋巴结转移，表现为恶性肿瘤的典型影像征象［8,9］。由于大多卵黄囊瘤内血管丰富，且实性成分易出现囊变坏死，因此增强呈显著不均匀持续强化。卵黄囊瘤肿瘤细胞大小均匀，胞浆丰富且分布紧密，病灶实性部分在DWI 呈高信号［10］。本次病例大部分影像表现与性腺外卵黄囊瘤重叠。

3.鉴别诊断

精囊卵黄囊瘤需与以下精囊病变鉴别：（1）精囊腺癌：为精囊最好发的恶性肿瘤，常见于50 岁以上患者，肿瘤通常较大，呈囊实性结构，CT 中可见其中囊性部分多发分隔；精囊腺癌多无包膜，由于其侵犯性较强，发病侧精囊腺正常结构会消失，可与 YST 鉴别［11,12］。（2）胚胎性横纹肌肉瘤：起源于横纹肌间叶细胞的恶性肿瘤，常见于泌尿生殖系统，部分青少年患者合并有外伤史，在MRI 上典型表现为增强病灶边缘呈明显环形线状强化。当肿瘤内黏液成分较多时，表现为瘤体明显均匀T2WI 高信号，其内可见线状分隔［13］。（3）纤维肉瘤：分为成人型和婴儿型，婴儿型纤维肉瘤恶性程度较低，可出现周围组织侵犯，但远处转移少见，当肿瘤发生于中轴线附近等深部结构时，很少出现囊变坏死，表现为密度或信号均匀，且显著均匀强化的肿块［14］；成人型纤维肉瘤恶性程度高，MRI 上信号不均匀，与卵黄囊瘤相似，但部分肿瘤T2WI 可见“脑回状”混杂信号，增强呈边缘性、轮辐状强化，可与卵黄囊瘤鉴别［15］。（4）苗勒管囊肿：苗勒管又称中肾旁管，在男性体内苗勒管逐渐退化成睾丸附件，但体内某种抑制因子分泌异常可使苗勒氏管异常退化进而形成囊肿，苗勒管囊肿位置较固定，绝大多数位于前列腺基底部或尿道后上方中线部，其边缘光整，呈均匀液性密度及信号，较易鉴别［16］。（5）精囊囊肿：精囊囊肿为常见的精囊良性病变，其影像表现为边缘光滑的类圆形囊性病灶，其内无明显实性成分，增强无强化。先天性精囊囊肿大多合并有泌尿系统的其他异常，如Zinner 综合征，其通常表现为一侧精囊囊性肿物伴同侧肾缺如；多囊肾，其表现为多囊肾合并双侧精囊囊肿。后天性精囊囊肿则与尿道手术相关，结合泌尿系其他异常或病史，易与卵黄囊瘤鉴别［17,18］。

图1 超声示膀胱右后方类圆形混合回声团块，边界清晰 图2 a)轴位CT 平扫示肿块呈不均匀稍高密度影，边界清楚；b)增强呈不均匀轻度强化，以边缘显著（箭） 图3 MRI 示膀胱右后方见一类圆形囊实性肿块。a)轴位T1WI 肿物呈低信号（箭）；b)轴位T2WI 肿物呈高低混杂信号（箭），膀胱后壁受压；c)DWI（b=1000 s/mm2）示肿块不均匀扩散受限（箭）；d)T2WI 压脂序列矢状位示肿块后壁见环形 T2WI 低信号包膜（箭），肿块上方精囊腺结构正常 图 4 病理图。a)（HE×100）肿瘤细胞呈实性簇团状或腺样排列；b)（HE×100）瘤细胞核质比增大，部分细胞核呈空泡状，病理性核分裂像易见，视野内可见S-D 小体，细胞异型性明显；c)免疫组化PLAP（+）；d)CK7（+）

4.病理特征

临床表现及影像学检查对精囊卵黄囊瘤初步诊断及分期具有重要价值，确诊仍需要借助病理学及免疫组化结果，卵黄囊瘤典型组织学结构包括：Schiller-Duval（S-D）小体，嗜酸性小体，疏松网状及微囊结构，滤泡或腺管状结构。YST 免疫表达 Glypican-3，SALL4 及 CK 多为阳性,其中 SALL4、PALP 是具有特征性的标记物［5］。