肝肿瘤的影像诊断思维

李璐 解骞 毕海霞 梁宗辉

病例资料患者，男，78 岁，近 1 个月无明显诱因出现体重下降约5 kg，无腹痛腹胀，无皮肤巩膜黄疸等不适，进食可，未就诊治疗。2 d 前因进食后胸闷心慌于当地医院就诊，上腹部增强CT 提示右肝巨大肿瘤（大小约为7.5 cm×6.6 cm），考虑原发性肝癌可能大，伴腹膜后多发淋巴结转移。患者为求进一步诊治于我院就诊，拟“肝肿瘤”收治入院，进一步完善相关检查。腹部B 超提示肝内实质性肿物，考虑肝脏恶性肿瘤，腹膜后多发淋巴结肿大。淋巴结B 超提示双侧锁骨上、左侧颈部及腋下淋巴结肿大。实验室检查： 肿瘤标志物大致正常，AFP 0.87 ng/ml，CEA 3.68 ng/ml，CA125 18.3 U/ml，HBsAg（-）。

影像表现：MR 检查（图 1）示肝右叶见直径约 7.0 cm的异常信号灶，T1WI 稍低信号，内见更低信号；T2WI 高低混杂信号；DWI 高信号。病灶境界较清楚，T2WI 上外周见明显线样低信号环。周围流空血管未见明显受压，未见明显受浸改变。增强后病灶轻度强化。肝门区及后腹膜见多发肿大淋巴结，并可见融合改变。诊断为肝右叶肿物，恶性肿瘤。

局麻下行颈部淋巴结活检术。病理为淋巴瘤，化疗前后 CT 对比肿瘤明显缩小（图 2）。

病理结果：（左颈）淋巴组织弥漫增生，呈中-大细胞，核分裂像易见，考虑弥漫大B 细胞性淋巴瘤。免疫组化结果：CD3（部分+），CD20（+），CD79（+），Ki67（60%+），MPO（-），CD5（部分+），Cyclind-1（-），CD10（-），CD21（少+），Bcl-2（+），Bcl-6（-），Pax5（+），CD15（-），TdT（-），CD30（-）（图 3）。

讨论肝脏淋巴瘤（hepatic lymphomas）是起源于肝脏淋巴组织或全身淋巴瘤累及肝脏的少见恶性肿瘤，分为原发性和继发性，病理上分为霍奇金（hodgkin lymphoma，HL）与非霍奇金（non-hodgkin lymphoma，NHL）淋巴瘤，二者差异主要为病理上霍奇金淋巴瘤出现特征性的R-S 细胞。根据细胞来源，淋巴瘤可大致分为B 细胞淋巴瘤和T/NK细胞淋巴瘤，据2017 年WHO 病理分型，其详细亚型分类达 70 多种。

肝淋巴瘤属于少见肿瘤，仅累及肝脏而没有肝外病灶的原发性则更为罕见，其多为NHL，仅占NHL 的0.02%，占结外淋巴瘤的0.4%［1］，以弥漫性大B 细胞型淋巴瘤多见，病理上淋巴瘤细胞排列致密，核浆比高，核异型性明显，为少间质及血管肿瘤，临床上多以发热、消瘦，上腹部不适就诊，正规化疗后其 5 年生存率约 30%～50%［2］。

根据肝淋巴瘤的分布及形态特点，影像上可大致分为3 型：单发肿块型、多发结节性及弥漫浸润型［3,4］。原发性淋巴瘤多为肝内单发肿块型，多发结节型占比不足33%，而弥漫浸润型罕见且预后不良［5］，而继发性肝脏淋巴瘤表现形式多样，各种形态均可出现，以弥漫浸润型或多发结节型多见。原发性淋巴瘤通常表现为肝内单发、不均匀肿块，可伴有肝门淋巴结的肿大；而继发性淋巴瘤很少表现为单发病灶，且常为均匀性肿块。CT 平扫病灶为低密度，有时可见坏死、出血，但钙化少见。动脉期表现为低于肝实质的轻度强化，可因中心坏死而呈环形强化，并见血管穿行病灶内而不受浸，病灶门脉期强化程度稍高于动脉期而低于正常肝实质；MRI 表现为T1WI 低信号或等信号为主，T2WI 呈高信号，DWI 呈明显高信号，信号均匀，可因坏死、出血而导致信号不均匀，中心坏死时可表现为“靶征”，部分肿块周围可见包膜，增强显示血管穿行但并无受侵表现，即“血管漂浮征”；胆管通常也不会出现梗阻。本例病例可归类为单发肿块型，属于继发性淋巴瘤中比较少见的类型，影像表现与文献报道［6，7］相 一致，CT 呈低 密度，DWI 呈明显高信号，病灶强化不明显，血管没有受侵，即便肝内和肝门区巨大病灶也没有出现胆管扩张，具有肝脏淋巴瘤的典型影像学表现。术前诊断之所以也考虑到巨块型肝癌，在于肝癌是最常见的肝脏恶性肿瘤，其表现多种多样，尤其是巨块型肝癌往往由于血供不足而出现坏死等情况，乏血供的肝癌也不具备典型肝癌“快进快出”的强化特点。

图1 a)MRI 横断位 T1WI 增强及 b)T2WI 示肝右叶囊实性团块，T2WI 呈高低混杂信号（箭），周围见包膜，T1WI 增强实性成分信号稍低于正常肝实质，中心呈低信号；c)冠状位 T1WI 增强示病灶内血管穿行或围绕但无受侵表现（箭）；d)横断位 DWI 示病灶（箭）及腹膜后肿大淋巴结呈高信号（*） 图2 a)化疗前，b)化疗后CT 示肝内病灶明显缩小 图3 a)HE（20×10）淋巴结正常结构消失，瘤细胞弥漫性分布，核分裂像易见；b)CD20（20×10）瘤细胞弥漫性强阳性表达；c)PAX5（20×10）瘤细胞弥漫性强阳性表达

多发结节型肝脏淋巴瘤表现为肝脏多发结节，边界多数较清楚，密度/信号与单发肿块型相似，但其病灶为多发，应注意与肝脏转移瘤、肝脓肿等鉴别。肝脏多发转移瘤多有明确恶性肿瘤病史，转移瘤中小片状坏死常见，强化不均匀及环形强化为其较特征性鉴别要点；而肝脏多发脓肿患者临床上常出现较典型的感染症状，脓肿中心为低密度，周围环征或靶征，单环、双环、三环（为坏死组织、纤维肉芽组织、周围水肿带）皆可出现，为其较特征性影像表现，部分脓肿内可见分隔，较大脓肿可出现气体及液气平，若出现气体则为诊断肝脓肿的可靠征象。

弥漫浸润型肝脏淋巴瘤少见，需与浸润性肝癌、肝硬化等鉴别。肝癌易出现血管浸润，出现血管内癌栓，而淋巴瘤多不累及血管；肝硬化出现肝脏轮廓改变，实验室检查肝功能异常，结合临床检查可较好地与淋巴瘤相鉴别。

影像诊断思维肝肿瘤的影像诊断思路同样遵循“先定位、后定性、再定期”的原则。肝内病灶一般能够准确定位，定性思路上首先应注重良恶性的判断，以及病灶的血供情况观察，逐步缩小疾病范围；对于恶性肿瘤而言，则需要确定其分期。

影像诊断需注意密切结合临床和实验室检查，同时分析病灶本身的影像学表现。对于肝淋巴瘤而言，由于其临床表现缺乏特征性，且影像学表现多样，诊断存在一定的难度，但掌握其特征性的影像学表现，结合实验室检查，仍有望做出正确诊断，避免不必要的手术。针对本例而言，病灶定位较为容易，根据其形态及强化方式，肝脏富血管肿瘤证据不充分，进一步根据其临床病史，老年男性，出现不明原因的消瘦，肝肿物并伴有淋巴结肿大，定性首先倾向于恶性肿瘤。肝脏恶性肿瘤包括原发性肝细胞肝癌、胆管细胞癌及转移瘤等。而原发性肝细胞肝癌多属富血供肿瘤，增强扫描动脉期明显强化，门脉期快速廓清，典型表现为“快进快出”，部分可见假包膜，而淋巴瘤属少血供肿瘤，与肝细胞癌强化方式明显不同，但其与乏血供肝癌鉴别困难，但肝细胞癌患者实验室检查多有乙肝病史及AFP 升高，部分门静脉可有癌栓。胆管细胞癌常出现肝内胆管扩张，MRI 信号不均匀，边界不清，增强早期病灶通常强化不明显，延迟强化较明显强化，与本病例影像表现不同。转移瘤常为多发病灶，临床病史若有原发灶可较好的鉴别，但肝淋巴瘤呈多发病灶时与转移瘤的鉴别存在一定的难度。多发结节型肝脏淋巴瘤需进一步与肝脓肿、肝结核等疾病进行鉴别，肝脓肿临床上多有高热及白细胞增高，影像学表现为特征性的环形强化。肝内结核多为大小不等多发结节，可出现较特征的坏死及钙化，如有肺结核或胃肠道结核等病变有助于诊断。

本例临床症状及实验室检查缺乏特异性，增强扫描为乏血供肿瘤具有提示意义，若出现包膜及血管漂浮征有一定特征性意义。结合临床症状及实验室检查AFP 不高时，常见肝肿瘤影像表现不典型时，要怀疑淋巴瘤的可能，确诊需进一步组织病理学检查。本例患者虽然没有肝脏病灶的活检，但颈部淋巴结活检证实为淋巴瘤，且经化疗后肿块缩小，也证实了淋巴瘤这一诊断。

总之，肝脏淋巴瘤为少见病，影像学表现多样，肿瘤实性成分密度/信号均匀，较大肿块内可出现不同程度的坏死，可伴腹腔淋巴结肿大，但一般为非引流区淋巴结肿大。病变强化多不明显或呈轻度强化，其内有时可见贯通连续血管。淋巴瘤属血液系统恶性肿瘤，累及肝脏属于Ⅳ期，主要治疗方法是化疗，而非手术治疗，因此鉴别肝脏淋巴瘤与其他恶性肿瘤具有重要临床意义。