先天性心脏病膜周部室间隔缺损自愈性闭合情况观察

膜周部室间隔缺损(P-VSD)是室间隔缺损(VSD)中最常见的类型[1]，患儿出生后有自愈性闭合(SC)的倾向，但相关研究资料较少。本研究自2009年7月始，选取经超声心动图确诊为P-VSD的患儿，定期追踪其疾病转归，观察P-VSD的SC情况，探讨P-VSD的治疗时机。

1 对象与方法

1.1 研究对象

选取2009年7月至2013年6月在河北医科大学第一医院、石家庄市妇产医院就诊的符合入选条件的P-VSD患儿共计112例作为研究对象，其中男女各56例，入选时平均年龄4.7 d。所有患儿在入选、出生1个月、出生6个月时行超声心动图检查，之后每半年检查1次，随访至6周岁，观察6年内P-VSD的SC率和SC时间。根据超声心动图结果将患儿分为膜部瘤形成组(n=59)和无膜部瘤组(n=53)。排除标准：失访；漏斗部VSD；肌部VSD；患有复杂先天性心脏病(如法洛四联症)及其他先天性畸形；存在心脏瓣膜脱垂、肺动脉高压等。

1.2 方法

使用Philips iE Elite心脏彩色多普勒超声诊断仪和Philips iE33心脏彩色多普勒超声诊断仪进行P-VSD的诊断和追踪，探头频率为3～5 MHz。

1.3 统计学分析

采用SPSS 23.0软件对数据进行统计学分析，计量资料用均数±标准差表示，两组间均数比较采用t检验，计数资料用例数和百分率表示，两组间比较采用卡方检验，以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 两组患儿VSD的SC及手术情况

P-VSD患儿6年内VSD发生SC者共64例，其中≤3岁者52例，占≤3岁患儿的46.43%，>3岁者12例，占>3岁患儿的25.00%，3岁以前发生SC的情况较多。剩余22例既未行手术治疗也未发生SC。见表1。

表1 两组患儿6年内VSD自愈性闭合及手术情况/例

2.2 两组中发生SC的患儿缺损大小、SC率及发生时间的比较

6年内共64例患儿的P-VSD发生SC，缺损大小平均为(3.9±1.5)mm，SC率为57.14%，SC时间为(2.3±1.5)岁。其中膜部瘤形成组49例，缺损大小平均为(4.0±1.5)mm，SC率为83.05%，SC时间为(2.4±1.5)岁；无膜部瘤组15例，缺损大小平均为(3.5±1.2)mm，SC率为28.30%，SC时间为(2.0±1.4)岁。膜部瘤形成组SC率显著高于无膜部瘤组(P<0.05)，两组缺损大小、SC 时间差异无统计学意义。

2.3 手术治疗患儿和SC患儿缺损大小的比较

26例患儿在随访期间因肺内感染、心力衰竭及其他原因接受了手术闭合治疗。接受手术治疗的患儿缺损明显大于发生SC的患儿[(6.2±1.0)mm对(3.9±1.5)mm，P<0.05]。

3 讨论

P-VSD严重影响了患儿的身体健康[2]，临床上有必要密切观察P-VSD的转归。本研究中有57.14%的P-VSD患儿在6岁之内发生SC，表明部分P-VSD患儿不必急于手术，在密切观察的情况下有SC的可能，这与国内外学者的研究一致[3-4]。而本研究SC发生率与相关研究不完全一致的原因考虑与年龄、缺损大小和部位、人群特征、采用的研究方法以及随访期限有关[5]。

本研究结果显示较小的VSD多在患儿2～3岁内发生SC，与Toshiharu等的研究一致[6]。本研究还发现，在观察期间因为各种原因如肺内感染、心力衰竭等行手术治疗的P-VSD患儿，其缺损明显大于SC患儿，说明较大的VSD难以SC，并且可能引发严重的并发症；SC大多发生在3岁之前，之后随着患儿年龄的增长，发生SC的例数减少。Zhang等[5]的研究显示，年龄、缺损大小是影响SC的重要因素，这可以解释本研究的结果。

从解剖位置看，P-VSD上缘与主动脉相连，下缘与室间隔肌部相连，结构来源复杂，易受左室面高压的冲击而形成膜部瘤。有研究显示，P-VSD患儿出生后逐步形成膜部瘤(中位年龄为6个月)，这一病理过程可促使P-VSD发生SC[7]。本研究观察到有膜部瘤形成的P-VSD患儿SC率为84.48%，显著高于无膜部瘤形成的患儿，这与Erol等[8]的报道一致，提示有膜部瘤形成的VSD有较大的SC可能。

本研究中有22例未发生SC的患儿由于各种原因(如家庭经济问题、缺损较小等)未进行手术治疗，仍在后续观察中。

由于本研究样本量相对较少，不同中心检查设备和诊断水平有所不同，可能会对研究产生影响，但我们历时6年的追踪观察仍提示P-VSD的SC率>50%，可以SC的VSD普遍较小，其中有膜部瘤形成的P-VSD大部分能够SC，缺损较大的P-VSD患儿SC率较低，有可能发生严重并发症，建议手术治疗。