史蒂文斯-约翰逊综合征和中毒性表皮坏死松解症重叠综合征患儿的护理1例

龚慕尧 杨 娟

史蒂文斯-约翰逊综合征(Stevens Johnson syndrome,SJS)和中毒性表皮坏死松解症(Toxic epidermal necrolysis,TEN)均为严重的药疹类型疾病,起病至发展迅速,病情严重可威胁生命[1]，据统计,我国病死率为25%～40%[2-3]。临床表现为水疱、表皮剥脱和多部位黏膜损害,90% 的患者可伴有黏膜不同程度的损伤,导致胃肠道、泌尿生殖系统、呼吸道和结膜溃疡[4]。SJS和TEN 被认为是引起严重表皮松解性药物不良反应的同一谱系疾病的不同表型[5],以表皮剥脱程度分类,SJS为表皮剥脱面积<体表面积10% ,TEN为表皮剥脱面积>体表面积30%,SJS/TEN 重叠综合征表皮剥脱面积为10%～ 30%[4]。2019年12月29日,收治1例SJS/TEN 重叠综合征的患儿,经过16 d 的精心治疗和护理,患儿病情稳定,全身受损的皮肤及黏膜基本愈合,转至普通病房继续治疗。现报道如下。

1 病例介绍

患儿男,9岁,因“发热咳嗽6 d,皮疹4 d”于2019年12月29日入住PICU。入院前6 d患儿无明显诱因出现发热,体温最高40 ℃,伴有阵发性咳嗽、咳黄白色黏痰,双眼睑结膜及球结膜充血红肿。家属自行予以“左氧氟沙星滴眼液+阿莫西林+抗病毒口服药+氨酚黄那敏颗粒”治疗。2 d后上诉症状未缓解入住外院。经外院治疗间期患儿小便为淡红色、解柏油样大便。实验室检查：外周血白细胞计数(WBC)19.91×109/L,中性粒细胞比率(N) 95.3%；C反应蛋白(CRP)：321.8 mg/L；血清降钙素原(PCT)1.4 ng/ml；胸部X线示：肺部感染。3 d前患儿反复发热,双眼睑结膜、球结膜充血红肿加重且出现颜面部皮肤、黏膜受损,逐转至当地三级甲等医院治疗。随后患儿因反复发热、皮肤及黏膜受损进行性加重、消化道出血,为求进一步治疗而入住湖南省某三级甲等医院。入院查体：患儿神志清楚,体温36.8 ℃，心率110次/min，呼吸26次/min，血压123/72 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、血氧饱和度(SpO2)94%。全身皮肤可见散在红斑、丘疹及疱疹伴部分破溃、脱皮,颜面部大片红斑渗出及水疱,双眼睑结膜及球结膜充血伴出血、畏光,双侧耳廓皮肤潮红、大疱形成伴脱皮,左鼻前庭黏膜潮红糜烂,口唇潮红糜烂伴渗液及出血,咽部充血,双侧扁桃体III度肿大伴有黄色及白色脓血分泌物,颈部淋巴结肿大,肛周皮肤潮红,可见破溃及脱皮,尿道口红肿,小便呈淡红色,解柏油样大便。结合临床及及影像学表现,初步诊断为“发热、皮疹查因”：①史蒂文斯-约翰逊综合征;②黏膜皮肤淋巴结综合征;③川崎病;④脓毒血症;⑤急性支气管炎;⑥消化道出血。

2 治疗及转归

患儿治疗以抗感染、免疫支持疗法、抑制消化酶分泌、皮肤护理及营养支持为主。入院后护理人员通过对患儿全身护理体查、查阅记录及与患儿、家属沟通后,对患儿详细的护理评估。患儿目前面临最重要的问题为保护性隔离,预防与控制感染,大剂量激素及免疫球蛋白冲击治疗及免疫抑制剂的应用,消化道出血的管理、加强受损皮肤及黏膜的管理及营养支持。经过16 d的积极治疗和精心护理,患儿病情稳定,全身皮肤及黏膜基本愈合,转至普通病房继续治疗。

3 护 理

3.1 保护性隔离,预防与控制感染

保护性隔离的核心理念是通过单独的隔离间切断外源性微生物的入侵,适用于抵抗力低或极易感染的患者[6],做好保护性隔离是预防和控制感染的有效方法。本例患儿因全身广泛、严重的皮肤/黏膜损害、免疫抑制剂的应用导致机体免疫力下降,易发生感染。因此,做好本例患儿的保护性隔离、预防与控制感染的要点包括：①将患儿置于洁净层流床内,空气净化系统不断过滤病床内被污染的空气,再以层流的方式持续不断地输送洁净空气,保障病床中空气消毒的质量,创造舒适、优质的治疗环境,有效地降低感染率[7-8]；②室内环境、物表定时清洁、消毒；③接触患儿的衣物、床单位等被服用品经高压灭菌处理后再使用。由于患儿全身皮肤坏死物质的脱落及皮肤破溃处渗液/出血,每日需更换其床单位及衣物,必要时随时更换；④各项治疗和护理工作相对集中。医护人员进入洁净层流床内,处置患儿前需配戴一次性医用外科口罩及无菌帽、穿洁净工作服,严格执行手卫生,必要时更换隔离衣。⑤为患儿修剪指甲,用自制的棉布手套包裹患儿双手,做好保护性约束,避免搔抓皮肤和撕扯脱落的坏死表皮。

3.2 受损皮肤及黏膜的管理

3.2.1 眼部 本例患儿双眼睑结膜及球结膜充血伴出血、畏光、睑缘糜烂粘连导致睁眼困难,及时清理眼部的分泌物,避免眼部并发症尤为重要。该患儿护理要点如下：①每6 h使用0.9%的氯化钠注射液冲洗眼部,用棉签轻轻拭去分泌物及坏死脱落的痂皮,动作轻柔,直至上下眼睑分开、患儿能自主睁眼为止；②每6 h冲洗眼部后,滴聚乙烯滴眼液润滑双眼,涂典必殊眼膏抗感染；③嘱患儿多休息,勿过度用眼,如有黏连,不强行睁眼。入院第10天,患儿双眼睑缘糜烂黏连较前明显好转,患儿能自主睁眼,停典必殊眼膏改为左氧氟沙星滴眼液每2 h 1次、左氧氟沙星凝胶(QN)、小牛血去蛋白眼用凝胶0.2 g与重组牛碱性成纤维细胞生长因子滴眼液0.2 ml 每4 h 1次交替使用,并适当调低房间内光线。入院第13天,患儿双眼睑缘糜烂及球结膜充血基本恢复正常,视物清晰。

3.2.2 颜面部 本例患儿颜面部大片红斑渗出及水疱,双侧耳廓皮肤潮红、大疱形成伴脱皮,左鼻前庭黏膜潮红糜烂；口唇潮红糜烂,伴有渗液/出血及部分结痂,上、下唇易粘连导致张口困难,无法进行语言表达。及时清理分泌物,促进受损皮肤及黏膜的愈合非常重要。该患儿护理要点如下：每3 h用0.9%氯化钠注射液棉签轻轻拭净颜面部及耳廓坏死脱落物质后,均匀涂抹一层约0.2 mm厚湿润烧伤膏,耳廓处用经湿润烧伤膏浸透的纱布敷于患处,外加一次性透明薄膜固定保持湿润。美宝湿润烧伤膏为膏状,为创面伤口愈合营造良好的湿润环境,有效减轻疼痛[3,9-10]。(2)以鱼肝油滴剂彻底湿润黏连的上、下唇后,用0.9%氯化钠注射液棉签轻轻分离上、下唇,嘱患儿慢慢张口,以免用力过大引起局部疼痛及出血；每4 h予以0.5%～1% 碳酸氢钠漱口液进行口腔护理,动作轻柔,湿润口腔,预防真菌感染；(3)持续予以含有维生素E纱布外敷上、下唇。入院第9天,患儿颜面部渗出及口唇糜烂渗液较前好转；入院第14天,患儿颜面部受损皮肤基本愈合,上、下唇光滑,无渗血、渗液。

3.2.3 会阴部 本例患儿肛周及阴囊处皮肤破损,加之治疗初期使用纸尿裤不透气,导致会阴部皮肤潮湿。根据患儿的情况,每6 h用0.9% 氯化钠注射液冲洗患处,待干后,局部均匀喷涂造口粉及3M液体敷料。3M 液体敷料在皮肤表面可形成无色透明的皮肤保护膜,具有防水、透气、防摩擦的作用,造口粉治疗潮湿相关性皮肤损伤有一定的疗效[11-12]。本例患儿取消使用纸尿裤后,采用尿壶收集小便,保持会阴部皮肤干燥,每次大便后用温水清洗肛周皮肤。入院第7天会阴部受损皮肤基本愈合。

3.3 预防压疮

该患儿Braden压疮危险评分为16分,有发生压疮危险的可能。降低患儿局部皮肤压力是预防压疮的关键,最基本、最有效的方法就是定期翻身[13]。患儿神志清楚,能有效配合,每2 h协助患儿翻身,在肩胛、骶尾部、足踝、足跟等容易受压的完整皮肤处,覆盖爱立敷粘性敷料。爱立敷粘性敷料能有效减轻受压部位局部皮肤的压力、剪切力和摩擦力[14]。为患儿建立翻身卡,每班护士动态评估患儿的压疮风险。

4 SJS/TEN治疗

患儿停用一切可能致敏的药物后,予以大剂量糖皮质激素联合免疫球蛋白冲击治疗,增强机体免疫力,提高患儿生存率[15]。同时,予以美罗培南、利奈唑胺抗感染,生长抑素抑制消化酶分泌,环孢素抑制免疫功能等治疗。护理上密切观察药物可能引起的过敏反应,严格按照血液制品操作规范及要求使用免疫球蛋白,监测环孢素浓度及血糖,记录24 h出入水量。

5 营养支持管理

本例患儿出现消化道出血症状,治疗上采取阶梯性营养支持的策略：①入院第1～2天,禁食、持续胃肠减压、生长抑素抑制消化液分泌、静脉补液,让胃肠道得到充分休息；②入院第3～4天加用全胃肠外营养支持,提供满足患儿自身需求所需的热量和蛋白质；③入院第5天,每3 h予以0.9%氯化钠注射液5 ml鼻饲管注入,启动胃肠道功能；④入院第6天,每3 h予以恩敏舒水解蛋白质奶粉5 ml鼻饲管注入联合全胃肠外营养(TPN),入院第7～13天逐渐增加恩敏舒奶量,减少TPN量,患儿无腹泻、呕吐等胃肠道不耐受的现象；⑤入院第14天停用TPN,全部过渡为恩敏舒重力喂养。肠内营养遵循浓度由低到高、容量由少到多、重力喂养的原则,逐步调整肠内营养的方案,促进患儿胃肠道功能的恢复,满足患儿营养的需求；⑥入院第16天,患儿肠道功能基本恢复,经口进食少量流质。

6 个体化的镇痛、镇静策略

皮肤创面换药及各种有创治疗都是疼痛刺激的来源,加之患儿长期卧床,与家属分离,导致患儿依从性逐渐降低,产生焦虑与不配合。本例患儿予以小剂量芬太尼与右美托咪定交替泵入,减轻患儿的疼痛与焦虑,提高了治疗和护理的依从性。对患儿运用疼痛等级脸谱图(NRS)及Ramsay镇静量表进行镇痛、镇静评估,疼痛程度由0～10的数字表示,疼痛评分由最初的6～8分降到0分,无疼痛感受；镇静评分2分,患儿合作,能安静入睡。芬太尼能有效缓解疼痛反应,具有一定的镇静作用[16]；右美托咪定无明显的呼吸抑制作用,达到镇静舒适、降低躁动发生率的目的[17]。

7 高流量氧疗的护理

本例患儿入院第8天出现气促伴轻度三凹征,SpO2下降至88%,PaO273 mmHg,停鼻导管给氧改为经鼻高流量湿化呼吸治疗,调节氧浓度为50%,氧流量35 L/min。高流量氧疗可有效改善氧合状态,减少呼吸肌做功[18]。该患儿因颜面部皮肤受损,增加了高流量氧疗护理难度,总结护理要点如下：①改变传统高流量鼻塞固定的方法,选择一种既满足氧疗需求,又不造成医源性皮肤损害的固定方法。该患儿选取美皮康无粘性泡沫敷料覆盖于颜面部受压部位,避免局部皮肤受压。美皮康无粘性泡沫敷料能有效吸收伤口渗液,维持渗出伤口的湿性平衡,为伤口创造一个适度湿润的环境,促进伤口愈合[19]；②根据患儿年龄及鼻孔大小选择合适的鼻塞,逐步清洁鼻孔及鼻腔周围的皮肤。依据鼻腔的外形,修剪美皮康无粘性敷料并覆盖于鼻中隔及鼻翼两侧,将高流量鼻塞及导管妥善固定于美皮康无粘性敷料上,松紧度适宜,杜绝了鼻塞及导管直接与受损的皮肤创面接触；③调节合适的氧浓度及流量,保持管路通畅；④适当保护性约束患儿,避免非计划性拔管；⑤该患儿鼻腔分泌物多,易产生鼻痂堵塞鼻腔,影响高流量氧疗的效果。每6 h用石蜡油棉签彻底湿润鼻痂1次后,动作轻柔取出鼻痂,保持鼻腔的通畅；⑥根据血气分析结果及时调整高流量氧疗的参数,适时撤机。入院第14天,患儿呼吸平稳,PaO2123 mmHg,停高流量氧疗改鼻导管给氧,评估患儿面部受压部皮肤无压疮产生及医源性皮肤损害,红斑区及渗液较前好转。

8 心理护理

患儿9岁,有较强自主意识,容易对自己不愿意接受的事情说“不”,加之与家人分离、睁眼及张口困难、创面换药带来的不良感受等因素,患儿情绪波动较大,甚至出现禁食期间叫嚷需求进食、非计划性拔管及拒绝治疗等情况。对此,护理人员应给予心理疏导,通过聊天的方式取得患儿信任后,运用叙事护理模式让患儿主动叙说疾病及痛苦经历,帮助其重新认识疾病中的自己,树立战胜疾病的信心[20]。为了应对该患儿张口困难阶段的实际情况,科室为患儿准备了精美的记录本,让患儿用笔记录下自己的内心感受传递给护理人员。同时,通过床旁播放患儿爱听的舒缓音乐[21]、护理人员为患儿念家书及家属床旁探视等方式搭建患儿与家属沟通的桥梁,帮助患儿渡过睁眼/张口困难阶段,缓解其紧张心理；后期适当地通过观看动画片、阅读课外书本、橙子水湿润口唇等方式转移患儿注意力。通过一系列心理护理,患儿依从性提高。

9 小 结

SJS/TEN是一种罕见但十分危急的疾病,患儿出现广泛、严重的皮肤及黏膜损害伴有消化道出血,护理难度大。有效控制感染,促进全身受损皮肤、黏膜的愈合及防止并发症是护理的重点和难点。通过密切观察病情,从保护性隔离,预防和控制感染,加强受损皮肤及黏膜的管理,合理的营养支持及个性化的镇痛、镇静策略,护理人员为患儿提供了全程无缝隙的护理,促进了患儿康复。