原发性肺印戒细胞癌1例

赵 磊，杜明丽，吴文娟，李桂香

(兰州大学第二医院肿瘤中心，甘肃 兰州 730030)

图1 肺印戒细胞癌 A.胸部增强CT纵隔窗； B.胸部增强CT肺窗； C.CEUS； D.病理图(HE,×100)

患者男，50岁，因“咳嗽、咳痰伴痰中带血1月余”入院；既往吸烟24余年。查体未见明显异常。实验室检查：神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase， NSE)35.04 ng/ml，细胞角蛋白19片段(cytokeratin-19-fragment， CY211)9.45 ng/ml，胃泌素释放肽前体(progastrin-releasing peptide, proGRP) 19.50 pg/ml。CT：右肺中叶团片样高密度影(8.28 cm×11.57 cm)，平扫及增强动脉期、静脉期CT值分别为26、60、75 HU；双肺多发散在高密度影，增强扫描呈中度强化；双侧肺门及纵隔内可见结节样软组织密度影(图1A、1B)；诊断：肺癌伴双肺多发转移可能。超声：右肺中叶近胸壁7.53 cm×6.44 cm低回声病灶，边界清，轮廓不完整；CEUS：注射造影剂后8 s病灶开始增强，似呈向心性，与周围不张肺组织相比呈低增强，于23 s达峰，32 s开始消退(图1C)；诊断：右肺中叶占位(建议穿刺活检)。行超声引导下经皮肺穿刺活检。术后病理：右肺印戒细胞癌(signet-ring cell carcinoma， SRCC)(图1D)。免疫组织化学：NapsinA(+)，CK8/18(+)，CK7(+)，CK20(-)，TTF-1(+)，CEA(+)，P40(-)，CK5/6(-)，CKP(+)，Syn(-)，Ki-67(15%+)。基因检测：ALK融合基因阳性。

讨论SRCC起源于黏膜固有层未分化干细胞，是黏液分泌腺癌亚型，常发生于胃肠道，肺部发病罕见。肺原发性SRCC为肺腺癌亚型之一，但较其他类型肺腺癌预后更差，患者5年生存率不足30%；其发生可能与ALK基因重排有关，其中EML4-ALK融合基因阳性比例较其他类型肺腺癌显著增高。本病CT表现以周围型多见，病灶呈边界清晰的圆形或类圆形肿物，直径多较大，且可见分叶及短毛刺征象，可分布于各个肺叶，部分合并肺叶不张或胸腔积液。与肺黏液腺癌相比，CT平扫SRCC病灶密度偏低，增强后可见未强化区，且多伴肺内或淋巴结转移，有助于诊断。本例肿瘤位于右肺中叶，贴胸壁生长，增强后呈中度强化，伴肺内多发转移灶，提示肿瘤恶性程度较高。肺原发性SRCC最终诊断依靠病理及免疫组织化学检查，免疫组织化学染色常表现为TTF-1、CK7及NapsinA阳性，CK20及CDX-2阴性。