肥厚型心肌病患者行非心脏手术的麻醉管理

范倩倩，王永辉，安慎通

空军军医大学附属西京医院麻醉与围术期医学科，陕西 西安 710032

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以左心室或室间隔非对称性肥厚为基本特征的遗传性心肌病，可伴有左室流出道梗阻和二尖瓣收缩期前向运动[1]。既往认为HCM是一种罕见的疾病，近年随着诊断技术的提高，越来越多的患者被诊断出HCM，最新报道的HCM患病率高达1∶200～1∶500[2]。目前临床上对于行非心脏手术的HCM患者麻醉管理的研究仍十分少见，本文回顾性分析我院近年来收治的36例行非心脏手术的HCM患者的临床资料，现将结果报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2010 年1 月至2019 年9 月在西京医院行非心脏手术的36例非梗阻性HCM患者的临床资料，其中产科手术10 例(剖宫产8 例，剖宫取胎2例)，妇科手术4例(腹腔镜右侧输卵管切除术1例，机器人辅助下腹腔镜宫颈癌根治术2例，宫颈锥切术1例)，消化外科手术11例(腹股沟疝修补术2例，胃癌根治术3例，腹腔镜直肠癌根治术2例，剖腹探查术3例，乙状结肠造瘘术1例)，肝胆外科手术4例(腹腔镜胆囊切除1例，肝囊肿切开引流术1例，胆囊癌根治术1例，肝左外叶占位切除术1例)，耳鼻喉科手术1例(气管切开+半喉切除1 例)，泌尿外科手术2 例(后腹腔镜肾上腺肿瘤切除术1例，后腹腔镜下肾癌根治术1例)，甲乳外科手术2例(左乳癌根治术2例)，骨科手术2例(左股骨转子骨折切开复位内固定术1 例，腰椎间盘植骨融合内固定术1例)。36例患者中男性16例，女性20例；年龄26～81岁，平均(51.4±16.3)岁；术前心功能分级Ⅰ级2 例，Ⅱ级30 例，Ⅲ级4 例；ASA 分级Ⅱ级24 例，Ⅲ级12例。心电图资料显示66.7%的患者术前合并有心肌缺血；58.3%的患者术前心电图有心律失常表现，其中房颤4 例，左前分支传导阻滞2 例，右束支传导阻滞2 例，预激综合征2 例，偶发室性早搏7例，多源性室性早搏伴短阵房性心动过速1 例，窦性心动过速3 例。术前心脏超声显示左室射血分数(57.6±10.1)%，室间隔厚度(23.0±4.7)mm，左室流出道内径(10.2±3.5)mm，左室流出道压差(22.3±6.5)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。

1.2 肥厚型心肌病的诊断依据 任何影像学检测手段，包括心脏超声、心脏磁共振成像或计算机断层扫描等检测显示，左心室心肌某节段或多个节段室壁厚度≥15 mm，且不能单纯用心脏负荷异常引起心肌肥厚解释的一类心肌疾病[1]。心功能分级参照纽约心脏病协会(New York Heart Association，NYHA)制定的分级标准。

1.3 术前评估及准备 患者术前除常规行心电图、胸部X线(孕产妇除外)及实验室检查外，需行心脏超声检查评估左室流出道压力及有无左室流出道梗阻，并请心脏内科医生会诊评估围术期风险。患者入手术室后常规吸氧、监测心电图、脉搏血氧饱和度和无创血压，必要时行有创动脉压监测。

1.4 麻醉方法 8 例剖宫产患者采用腰硬联合麻醉，1例腹股沟疝修补术和1例宫颈锥切术采用不插管全身麻醉，其余手术均采用气管插管全身麻醉。(1)腰硬联合麻醉：患者右侧卧位，经L3～4椎间隙穿刺，于蛛网膜下腔缓慢注射重比重布比卡因1.4～1.6 mL(0.75%布比卡因1.2～1.4 mL+50%葡萄糖注射液0.2 mL)，拔除腰麻针后向头端置入硬膜外导管3～4 cm。麻醉平面控制在T6以下。(2)不插管全身麻醉：丙泊酚靶控输注1.2～1.7 μg/mL+瑞芬太尼0.05～0.1 μg/(kg·h)+右美托咪定0.4 μg/(kg·h)持续静脉泵注。(3)气管插管全身麻醉：静脉推注咪达唑仑30 μg/kg、丙泊酚1.0～2.0 mg/kg或依托咪酯0.3 mg/kg、芬太尼2～4 μg/kg 和罗库溴铵0.6～1.0 mg/kg 进行麻醉诱导；七氟烷1%～3%持续吸入、瑞芬太尼0.1～0.25 μg/(kg·h)持续泵注、罗库溴铵间断推注维持麻醉。围术期可静脉持续泵注右美托咪定，剂量为0.4 μg/(kg·h)。

1.5 术中管理 术中心率维持在术前或略低于术前安静时水平；术中心率快、血压高时加深麻醉或使用β受体阻滞剂减慢心率；血压下降首先补充容量，无效时辅助使用去甲肾上腺素；避免使用强心药物。

1.6 统计学方法 采用SPSS24.0 软件进行数据统计分析，计量资料呈正态分布，以均数±标准差表示，计数资料以例数(百分比)表示。

2 结果

11 例患者在麻醉诱导后出现血压明显下降(下降幅度超过40%)，经静脉注射小剂量去甲肾上腺素，加快补液治疗后血压回升。36例患者均顺利完成手术，无新发心律失常。1例剖宫取胎术患者因术前心电图合并多源性室性早搏伴短阵房性心动过速，为保证患者安全，术后转入重症监护室治疗，其余患者术后均转回普通病房，住院期间无心脏并发症出现。36例患者术后平均住院时间为(5.6±3.4)d。

3 讨论

3.1 术前评估与准备 术前详细的病史询问和评估非常重要。病史询问包括患者的家族史、晕厥史及发作频率、用药史等。HCM 患者由于心肌肥厚，心室舒张顺应性降低，多伴有心肌缺血症状，如心悸、胸闷等。术前应详细询问患者的临床症状和活动耐量，评估患者心功能情况，必要时请心脏内科医生评估围术期风险。因心肌细胞排列紊乱、心肌缺血及心肌瘢痕增生等原因，HCM 患者易伴发不同类型的心律失常[3-5]。本研究中58.3%的患者术前心电图有心律失常表现，包括房颤、左前分支传导阻滞、右束支传导阻滞、预激综合征等。伴有房颤的患者应使用β受体阻滞剂控制心室率，且应警惕其潜在的血栓风险。对伴有三度房室传导阻滞的患者，术前应安装起搏器预防术中猝死。心脏超声检查有助于了解患者是否存在左室流出道梗阻。心脏超声提示室间隔肥厚且伴左室流出道压力≥30 mmHg 可诊断肥厚型梗阻性心肌病。对于肥厚型非梗阻性心肌病，如果患者耐受，可进行Valsalva试验或运动试验评估患者应激时是否会有左室流出道压力增高。本研究中36 例患者均为非梗阻性HCM患者。研究发现，高风险手术、较长手术时间、术中低血压、较高的ASA 分级和心功能分级以及急诊手术是非心脏手术的HCM患者术后并发症的高危因素[6-7]。麻醉医生在对这类患者进行术前评估时应考虑到这些危险因素。

3.2 术中管理 对于心功能较差的患者，术中除常规监测心电图及脉搏血氧饱和度外，有创动脉压监测应是这类患者必不可少的监测项目。预计术中出血量较大时，应进行中心静脉置管。必要时可使用经食道超声心动图评价心脏功能。经食道超声心动图不仅可实时监测心室的收缩和舒张功能、瓣膜的结构，还可评估左心室流出道梗阻等，对围术期麻醉管理具有重要的指导意义[8]。围术期麻醉管理的原则是保证足够的麻醉深度，保证充分的心脏的前负荷和后负荷，维持满意的心率和血压，同时避免加重左室流出道梗阻的因素。术中如果出现高血压，首要处理措施应是加深麻醉；如果出现低血压，应首先补充容量，无效时可使用α受体激动剂如去甲肾上腺素增加外周血管阻力；心率快时可使用美托洛尔或艾司洛尔控制心率，尽量维持心率在50～60次/min[8]。避免加重左室流出道梗阻的因素是麻醉管理的关键。心脏前负荷或后负荷减低、心肌收缩力增强均可加重HCM 患者的左室流出道梗阻。可降低心脏前负荷和后负荷的因素包括心律失常如房颤、使用扩血管药物、低血容量、低血压等；增加心肌收缩力的因素包括交感神经兴奋、心动过速以及使用药物如多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素等。麻醉方法的选择对这类患者的术中管理至关重要。椎管内麻醉在此类患者中的应用仍存在争议。既往的研究认为椎管内麻醉可扩张外周血管，降低患者后负荷，进而加重左室流出道梗阻。近年来，多数学者认为，只要管理得当，椎管内麻醉也可安全用于HCM 患者[9-10]。本研究中，8 例行剖宫产术的HCM 患者均采用了腰硬联合麻醉，产妇及新生儿均安全度过围术期，安全返回病房。对于全身麻醉，吸入麻醉药如异氟烷、七氟烷及静脉麻醉药咪达唑仑、丙泊酚、依托咪酯均可用于这类患者[11]。丙泊酚的心肌抑制作用较强，应谨慎使用；由于依托咪酯对血流动力学的影响较小，在这类患者的麻醉诱导中具有明显的优势；充足的阿片类药物有助于减慢心率，进而减轻左室流出道梗阻；术中应避免使用会引起组胺释放的肌肉松弛剂如阿曲库铵等。另外，推荐围术期使用采用右美托咪定，因其不仅可减少气管插管及拔管时应激反应，还有镇静、减慢心率及心肌保护作用[12-13]。本组患者中有10例患者术中使用了右美托咪定，均取得了满意的麻醉效果。

3.3 术后注意事项 心衰、心肌缺血加重及低血压反应是行非心脏手术的HCM患者术后最常见的并发症[6-7]。避免疼痛、恶心呕吐、谵妄等加重心肌耗氧和左室流出道梗阻的因素，是保证这类患者术后安全的重要措施。对于围术期血流动力学不稳定、较大或较长时间手术以及伴发严重心律失常的患者，应考虑术后转入重症监护室治疗，待患者病情稳定后再转入普通病房。

综上所述，对于行非心脏手术的HCM患者，围术期麻醉管理应以充分补液，避免增加左室流出道梗阻为目标。全面的术前评估和准备、严密的术中监测、合理的麻醉药物和麻醉方式选择、稳定的循环管理以及完善的术后管理制度是保证此类患者围术期安全的重要举措。