12 例蓝色橡皮大疱痣样综合征患者的护理

胡光珍，田笑绮

（郑州大学人民医院 河南省人民医院 血管瘤外科，河南 郑州450003）

蓝色橡皮大疱痣样综合征 （blue rubber bleb nevu syndrome， BRBNS）是一种以皮肤和消化道等脏器多发血管畸形，伴消化道出血或隐性失血、继发贫血为主要临床表现的罕见综合征， 是一种病因不明的先天性静脉发育畸形，发病率仅为1∶1 4000，可在各年龄段发病[1]。 主要表现为数目和大小不同的蓝紫色乳头状或丘疹性隆起，不能自行萎缩，随年龄的增长而增大。常以消化道病变黑便、贫血为主诉入院。该病可累及多个器官，除最常见的胃肠道和皮肤外还可累及骨骼肌、关节、肝、肾等，本病尚无理想的根治方法。 我院自2017 年5 月—2018 年12 月收治蓝色橡皮大疱痣样综合征患者12 例，现将护理报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组患者12 例，其中男7 例，女5例，年龄4～49（21.50±13.26）岁，住院时间7～28（10.5±3.6） d。1 例患者家族中有类似病史。12 例患者均发生皮肤病变，其中，出生时发生病变5 例，其余7 例病变发生于儿童期。 皮肤病变多为结节样改变，单发2 例，散在或多发10 例。 皮肤病变部位：四肢7 例，躯干5 例，面颈部2 例，膝关节1 例。 11 例发生消化道出血，首发表现为黑便5 例，血便3 例，腹痛2 例，贫血5 例。 累及器官：胃部7 例，结肠6例，小肠3 例，脾脏1 例，肌肉4 例，肠套叠1 例。

1.2 治疗方法及效果 12 例中涉及皮肤病变者术前局部注射40%尿素注射液3～6 mL，直接一点或多点注射于瘤体中，瘤内注射时回抽到静脉血后给药，注射次数以回抽血量为依据，单点穿刺回血量＜0.5 mL为停止注射治疗标准[2]，连续使用3～7 d。 单纯手术切除8 例。其中，病变位于胃肠道的4 例，位于颈部、躯干和四肢2 例，位于四肢2 例。其中5 例除胃肠道病变外因其他部位再次手术切除。 8 例随访6～27 个月，疗效较好，未再出现消化道出血。 有4 例行内镜下胃、结肠血管瘤硬化剂栓塞联合手术切除治疗，随访37 个月，仅1 例反复出现消化道出血，后开腹探查发现小肠有70 多处蓝黑色疱状血管瘤样隆起，大小不一，无法全切，行保守治疗。 该例经给予支持治疗（输血、补铁、抑酸、止血等），短期内症状改善后好转出院。

2 护理

2.1 心理护理 本研究中所有患者均出现不同程度的心理问题，因该病病程长，瘤体散在或多发，需分次治疗，部分发生在面部或暴露部位，影响美观，患者及家属易产生恐惧、紧张、多虑的心理。患者入院后，护士了解患者对疾病的认知， 通过科室自制的蓝色橡皮大疱痣样综合征宣传手册向患者介绍该病的预后， 并采用PPT 的形式向患者展示成功案例的预后状况，消除患者的手术顾虑，提高患者战胜疾病的信心。

2.2 术前观察及护理

2.2.1 消化道出血 因病变侵及黏膜下层或黏膜层，患者常出现黑便、血便、呕血。入院时本组患者有5 例贫血，5 例黑便，3 例血便，血红蛋白均≤70 g，并伴有心悸、头晕等症状。 针对该情况，护士主动了解血常规、血红蛋白及红细胞值的动态变化，监测患者生命体征，注意大便颜色、性状、量、次数变化，评估病情严重程度。 其次，嘱其绝对卧床休息，下床活动时注意体位改变， 避免引起晕厥表现； 同时通知医生，适量输注悬浮红细胞、血浆等血制品，补充凝血物质，改善贫血症状[3]。 经采取上述措施后，3 d 后患者心悸、头晕好转，血红蛋白均升到80 g/L 以上。

2.2.2 肠梗阻、肠套叠 该病在消化道早期瘤体小，一般无临床症状，不易被发现。 随着瘤体增大，侵及消化道全层病变或肌层时，可引起出血，严重时导致大出血、休克。 本组1 例患者入院7 d 后，出现急性持续性腹部绞痛，脐下一指处有固定压痛，腹部CT下检查提示小肠套叠， 于入院第8 天行急性剖腹探查术，术中切除十余枚血管瘤，复位套叠肠管切除部分小肠。术后严密监测患者生命体征、引流量的变化和腹部症状，至出院时患者未发生并发症。术后随访6 个月，未再出现腹痛及消化道出血表现。

2.3 术前准备 肠道检查前1～2 d 嘱患者进流质或半流质食物（稀饭、面条），禁食绿色蔬菜、水果、牛奶、肉等。 肠镜检查前5 h 服用恒康正清溶液（ABC 3 包溶于1 000 mL 水中，搅拌使其完全溶解后立即服用），40 min 左右服用1 盒，连服3 盒，于2 h 内服完。服药过程中注意边喝边来回走动，顺时针轻轻按摩腹部，加快排泄速度，直至排出清水样大便方可受检。 本组有1 例患儿因口服此药出现恶心、呕吐、腹胀无法正常进行， 改为术前1 d 晚分次进行清洁灌肠，灌肠速度维持在100 滴/min，避免压力过大引起腹痛、出血及其他不适，后顺利排空肠道受检。 女性月经期间禁止清肠及肠镜检查。

2.4 术后病情监测 硬化剂治疗后可能出现胃肠道反应、消化道出血、穿孔、皮下气肿和胃肠胀气、发热、治疗部位疼痛等，而聚桂醇不良反应为肝功能损害、组织坏死、呼吸困难、胸闷、恶心、眩晕和视觉障碍等，平阳霉素注射还可能导致肺纤维化[4]。 患者返回病房后，除了常规监测患者生命体征外，主要观察患者腹部症状、体征以及大便情况，警惕延迟性出血的可能。 本组有2 例患者住院7～21 d， 血红蛋白均升到90 g/L 以上。 其中1 例术后第3 天发热至38.2℃，予对症处理；另1 例术后第5 天出现腹痛，进行体格检查并暂停饮食，轻柔腹部后自行缓解。 其他患者未出现并发症[5]。

2.5 并发症的预防及护理

2.5.1 出血 因为蓝色橡皮大疱痣样综合征涉及部位多，切除范围广，术后1～2 d 易发生出血。 术后询问患者不适症状及密切观察患者生命体征、 切口敷料和引流液的颜色、性状、量等。 本组有2 例小腿瘤体切除患者术后第1 天， 血性引流液＞100 mL/h，患者面色苍白，心率增快至140 次/min，查血红蛋白低至67 g/L，红细胞2.54 g/L，立即通知医生重新加压包扎局部，并给予悬浮红细胞2 U（320 mL）静滴，蛇毒血凝酶（速乐涓）等止血药物应用，第2 天后出血减少，24 h 血性引流液＜200 mL， 持续引流3～5 d，5 d后未见血性引流液流出，拔除引流管，治愈出院。

2.5.2 切口感染 观察切口有无红肿热痛、渗血、渗液等切口感染现象。重视患者主诉，若患儿哭闹厉害伴体温升高或切口肿痛现象， 进行血常规化验白细胞和中性粒细胞，如升高则考虑切口感染可能。本组有1 例患者发生切口感染。护理人员立即通知医生，对症处理，给予抗菌药物应用，并嘱患者加强营养，注意日常切口防护， 如翻身、 起床活动时保护好切口，防止切口裂开，最终治愈出院。

2.5.3 吻合口瘘 外科切除胃肠道畸形主要并发症为吻合口瘘[6]。 因此护士要注意观察患者腹腔引流液的颜色、性状、量，并重视患者主诉，如发热、腹痛、腹胀和腹膜刺激症表现。 一旦出现引流管内有粪水样渗出液流出，血常规化验结果出现白细胞及C 反应蛋白异常升高，提示有吻合口瘘发生。立即通知医生给予对症处理，暂禁食，加强基础护理，采取半坐卧位，营养支持，合理应用抗菌药物等措施。 本组患者无1 例发生吻合口瘘。

2.5.4 面瘫 颌面部瘤体侵犯整个腮腺部位时，术者需分离出面神经主干及其分支， 此过程中应注意保护好面神经分支并逐步切除腮腺瘤体及瘤组织。若瘤体粘连严重， 手术不可避免会牵拉面神经及各分支，离断细小分支，导致面瘫的发生[7]。 本组有1例出现暂时性面瘫， 遵医嘱给予营养神经和激素药物应用， 眼局部涂抹红霉素眼膏和应用氧氟沙星滴眼液，面瘫于1 个月后消失。