钱同 蒋旭宏 章正祥 裘辉 裘昌林(指导)
1.浙江中医药大学附属第一医院 杭州 310006 2.浙江中医药大学附属第三医院
裘昌林为浙江省中医院中西医结合主任医师,博士生导师,省级名中医,第四批、第五批全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师。从事神经系统疾病中西医结合临床研究近50年,对神经系统疑难病有丰富的临床经验,特别是对重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的辨证治疗有独到见解。临诊中见重症肌无力患者合并它病种类繁多,如合并甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、围绝经期综合征等,而合并白癜风并不少见,裘昌林教授予中医特色辨证论治,疗效甚佳。笔者有幸跟随裘师学习多年,现将裘师治疗重症肌无力合并白癜风的诊疗思路总结如下。
1.1 现代医学的病理机制 重症肌无力与白癜风同属自身免疫疾病范畴,为现代医学的难治病。重症肌无力是一种影响神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体导致肌无力为主要表现的自身免疫性疾病,由血清中烟碱型乙酰胆碱受体抗体介导的,细胞免疫和体液免疫共同参与致病过程,可累及肢体肌肉,也可累及头面部肌肉,典型者为朝轻暮重,活动后加重,休息后减轻。白癜风是一种常见的后天性限局性或泛发性皮肤色素脱失病,以皮肤、黏膜组织内黑色素细胞丧失为特征,可发于全身任何部位。目前发病原因不清,可与遗传、自身免疫、精神因素等相关,而治疗用药大多只能控制、延缓病情,预后较差。故两者都与自身免疫有关,临床中两者合病亦不少见。
1.2 中医病因病机 重症肌无力在中医学属于 “痿证”“睑废”的范畴,《素问·痿论》篇:“阳明者,五脏六腑之海,主润宗筋,宗筋主束骨而利机关也……阳明虚,则宗筋纵,带脉不引,故足痿不用也。”盖因先天禀赋不足兼之后天失养所致,与阳明经气亏虚密切相关,脾、肝、肾三脏虚衰,肌肉失养,主要分脾气亏虚、气阴两虚、脾肾阳虚、肝肾不足及大气下陷等,可兼夹痰湿等虚实夹杂,又以脾气亏虚较为多见,故“虚”为本病症结所在[1]。白癜风又名“白驳风”,属中医外科学中“斑”“风”类的皮肤病,最早见于《诸病源候论·白癜候》“白癜者,面及颈项身体皮肤肉色变白,与肉色不同,也不痒痛……”[2]《太平圣惠方》中云:“夫肺有壅热,又风气外伤于肌肉,热与风气交并,邪毒之气伏留于腠理,与卫气相搏,不能消散,令皮肤皱起生白斑点,故名白癜风也。”[3]成因多为风湿袭表、肝气郁结、肝肾不足、气血不足、瘀血阻络等,“邪之所凑,其气必虚”,一切外邪入侵必有内虚为前提,所以素体内虚,卫表失固,脾胃虚弱,气血乏源,肝肾亏虚,风邪才得以乘虚而入,阻滞经脉,终致气血失和,肌肤失养引发白癜风[4]。
两者病因都责之虚损,源同乃病合。
2.1 重症肌无力 重症肌无力以“虚”立论,属于慢性病,病程长,易反复,期间长期的激素使用造成体态外貌不佳,造成患者的心理应激状态影响疾病转归。病位涉及脾、肝、肾三脏,主要病机为脾气亏虚。脾胃虚弱,运化失司,气血乏源,肌肉筋脉失养,宗筋弛纵;脾病日久伤及肾阳,脾肾亏虚,温煦推动不力,现形寒肢冷,四肢萎软无力,大便不实;肝血不足,肝窍失养,则可见眼球活动困难,复视或视物模糊;脾病及肾,肾不纳气,气难归根,甚则大气下陷,可出现肌无力危象。中医治疗以脾胃中气出发,顾及肝肾、脾肾,强调健脾益气,调补肝肾,固本培元。裘昌林教授擅用自拟方益气固元方治疗,再根据不同阶段有所侧重[5]。脾气亏虚者,补气健脾兼顾化湿和胃,谨防脾虚运化不利,内湿化生;气阴两虚者,补气养阴同时适当选用少量补阳药,阴中求阳,平衡药性;脾肾阳虚者,合用附子理中辈,益火之源,以消阴翳;肝肾不足者,滋补肝肾与醒脾和胃齐头并进,避免虚不受补、滋腻碍胃。或见血虚日久而内风自生,适时选用虫类药来活血祛风通络;当出现大气下陷之危象时,须益气固脱,投参附、四逆汤之辈,并积极中西医结合治疗,维持生命功能。
2.2 白癜风 白癜风可以“虚”“风”“瘀”立论,病机阐述始于隋朝巢元方[2]《诸病源候论》中“白癜候,乃风邪搏于皮肤,气血不和所生”。到清代王清任[6]在《医林改错》中,提出“白癜风,血瘀皮里”的观点,是白癜风在病机分析及治疗上一个新的里程碑。白癜风发病机理与风邪或兼其它外邪侵袭皮肤、气血失和有关,在治疗上相应对策则为祛风除湿、行气活血、调补肝肾、补气养血。急性进展期多表现为风湿袭表、肝气郁结,用药多祛邪为主,包括祛风除湿、行气活血;慢性稳定期多表现为肝肾不足、气血亏虚,当以扶正为主,滋补肝肾、补益气血根据病久必瘀、入络的原理,在慢性期均可加入活血之品。
2.3 二者并病,追根溯源,治病求本 《素问·阴阳应象大论》言:“治病必求于本。”重症肌无力与白癜风合病,其病机与二者单独为病皆有紧密联系,因虚致病,因病合病。裘昌林教授认为重症肌无力属慢性病,整个病程中病患正气不足,免疫力低下,中医理论为卫外之阳气薄弱,固卫护表无权,皮肤腠理疏松,易为外邪侵入。裘师临证分脾气亏虚、气阴两虚、脾肾阳虚、肝肾不足、大气下陷等五大类证型,其可夹风、痰、湿等兼类证型,治疗以扶正补虚、固本培元、未病先防为宗旨,意在“正气存内,邪不可干”,强调顾护脾胃,脾胃调,百病消,卫气固,邪不侵。对于已受邪侵者,扶正同时不失时机地祛邪、托邪外出。而白癜风中医认为发病总由外感六淫、内伤七情、脏腑功能失调所致。初起多为风邪外袭,气血不和;情志内伤,肝郁气滞,故白斑发展迅速。日久常有脾胃虚弱、肝肾不足、经络瘀阻,故白斑色淡或边有色沉。临证分气血不和、肝郁气滞、脾胃虚弱、经络淤阻、肝肾不足等五型,以扶正祛邪、标本兼治为主,内外同治为原则。白斑发展迅速以祛邪为主,白斑静止不变以扶正为主[7]。结合临床,重症肌无力合并白癜风的病患亦是病久,白斑常见于颜面及四肢末端多见,为气血两虚,肝肾不足;因精血、津血同源论,亦见气阴两虚。在治疗上与单纯重症肌无力治疗有异曲同工之意,结合两病,注重健脾益气与养血结合,调补肝肾,酌情以调气活血化瘀为辅,异病同治,达到良好转归的目的,减少甚至终止重症肌无力复发,白癜风之白斑颜色不显,数量不增,提高患者生活、生存质量。
患者,女,22岁。2014年5月12日初诊。主诉:反复眼睑下垂8年余。2006年4月6日患者9岁时,因感冒后突发双眼睑下垂,当地治疗后左侧眼睑下垂好转,因右眼睑下垂未愈至省儿童医院确诊“重症肌无力——眼肌型”,治疗好转出院服用“强的松片,3片/日”,门诊随诊眼睑下垂情况时有反复,一直服用“强的松片,2片/日”。家人及患者担心一直服用激素治疗产生的副作用,不愿继续服用西药,遂于裘师处求医。裘师察其形体满月脸,身体偏胖,四肢纤细,面色萎黄,右睑下垂至瞳孔上1/3水平,眼肌疲劳试验(+),眼球活动可,左脸眼角及鼻根旁淡白色斑点。自诉活动后易疲劳,偶有眼睑下垂加重,胃纳尚可,大便正常。诊其舌体偏胖质红,苔薄,脉细。予胸腺CT平扫:未见明显异常。中医诊断:(1)痿证睑废,(2)白癜风。西医诊断:(1)重症肌无力——眼肌型,(2)白癜风。裘师认为患者禀赋不足,脾主四肢、肌肉,为后天之本,脾气亏虚,气血生化乏源,故见形体瘦弱;面色萎黄虚浮,肉轮为脾所主,故见眼胞下垂;患病日久,久用激素类阳性药物[1],舌偏胖质红,苔薄,脉细,为脾气亏虚兼气阴不足之象。治予健脾益气升清,兼以养阴。处方:炙黄芪60g,炒当归12g,党参30g,炒白术 15g,陈皮 6g,升麻 6g,柴胡 6g,炙甘草 6g,仙灵脾15g,淮山药 15g,炒米仁 30g,制黄精 15g,生晒参 9g,麦冬12g。14剂。水煎服,每天1剂,分2次服用。
2014年5月26日二诊。患者眼睑下垂好转,体力改善,纳便可,舌偏胖质红,苔薄白,脉细,嘱改“强的松片,1片/日”,在前方基础上加防风9g,改仙灵脾至30g。14剂。水煎服,每天1剂,分2次服用。
2014年6月9日三诊。患者诸症稳定,舌脉同前,见左脸眼角及鼻根旁白色斑点与周围肤色明显不同,嘱停用强的松片,在前方基础上改炙黄芪至80g、制黄精至30g、生晒参至12g,加炒扁豆12g。14剂。水煎服,每天1剂,分2次服用。
2014年6月23日四诊。患者眼睑未下垂,无复视,劳累后出现左眼睑沉重感一次,休息可缓解,体力可,胃纳一般,大便正常。舌偏胖有齿痕,苔白,脉细。见眼角和鼻旁有一明显白斑,约两粒蚕豆大小,双手掌背及肘以下可见6~7处散在白色米粒大斑点,腰上可见一处。现重症肌无力明显改善,其合并白癜风停激素后急剧加重,遂两病合治,处方:炙黄芪80g,炒当归 12g,党参 30g,生晒参 12g,炒白术 15g,陈皮6g,升麻 6g,仙灵脾 30g,淮山药 15g,炒米仁 30g,炒麦芽 12g,炒稻芽 12g,白芷 9g,女贞子 12g,旱莲草12g,补骨脂 10g,红枣 15g,炙甘草 6g。14 剂。水煎服,每天1剂,分2次服用。
2014年7月7日五诊。患者眼睑无下垂无疲劳,体力可,胃纳可,白斑无明显变化,舌偏胖质淡红,苔薄白,脉细。在前方基础上加白蒺藜10g、鸡血藤15g,去升麻6g。14剂。水煎服,每天1剂,分2次服用。之后连续治疗三年,根据前方调整,如咳嗽咽痛无痰或少痰,选用苦杏仁6g、桔梗9g、生甘草6g利咽止咳化痰,需注意中病即止,防寒凉太过损及脾胃;大便溏,选用芡实、莲子各15g温补脾肾,固涩止泻;失眠心烦,选用交泰丸黄连6g、肉桂2g交通心肾,夜交藤30g养血安神,祛风通络。患者症状稳定,再未使用西药,无眼睑下垂发作,体态慢慢恢复周正,白斑逐渐成暗灰色,尤以脸部处恢复最佳,与周围肤色相近。间歇性用中药巩固疗效,随访调养至今,白斑基本消失。
按语:裘师认为重症肌无力患者“虚”是其本质,病久体虚,久病必虚,指出白癜风可分虚实,然其出现在重症肌无力患者身上时已是本虚,故两者合并必为虚证。两者合病并不少见,皆与自身免疫相关,尤其如本病所见在停用激素后白癜风短时间内急剧加重,中医药临病治疗上有明显优势。脾居中央,乃气血生化之源,后天之本。四季脾旺不受邪,故人常气顺血盈,不受邪侵。本案重症肌无力患者先天禀赋不足,气血本亏,年少即病。《脾胃论》云:“内伤脾胃,百病由生。”[8]气为血帅,精血同源,脾虚气弱则气血生化之源不足,激素为阳药耗气伤津,津亏血虚,血虚精亏不能灌溉营养四肢百骸,筋骨肌肉无以生,在体则宗筋弛纵,气血失和,肌肤失养。患者长期激素维持治疗,耗气伤津日久,积年累月脾气愈虚,本源匮乏,病久累及脾、肝、肾三脏。本案患者气血失养,营阴不足,化生乏源,兼之久病内血暗耗,气血同源,卫气亦不足,固外无力,风邪走表入中肌肤,白斑由此而成。故本案患者之合病为因虚而现,因虚而合,合而愈虚。治疗补虚着手,取补中益气辈,补气健脾固本,辅以仙灵脾、制黄精补益精血,温补脾肾;白芷解表祛风,调和气血;白蒺藜疏肝祛风,推风外出,取“治风先治血,血行风自灭”之意;补骨脂补肾助阳;女贞子、旱莲草主入肝肾,滋补肝肾,补而不腻;鸡血藤,质润行散,补血活血,通经和络;炙甘草调和诸药。裘师用药循序渐进,首诊考虑患者虚不受补,黄芪、生晒参、制黄精、仙灵脾辈未尽全功,二诊过后恢复良好,故逐渐加量,同时亦通过用炒扁豆等燥湿健脾和胃之品顾护脾胃。四诊时患者因停用激素后白癜风突然加剧,在已控制重症肌无力症状情况下,裘师根据病机特点调整用方,选用白芷、女贞子、旱莲草、补骨脂等药物针对性治疗白癜风,同时不失时机地选用炒麦芽、炒稻芽、红枣等兼顾脾胃。全方取益气健脾为君,补益肝肾为臣,养血祛风通络为佐使。
重症肌无力、白癜风此二种疾病均与自身免疫相关,二者合并不少见,现代医学疗效不甚理想,如本案患者累年积月发病,依赖激素长期维持。而传统中医药较之西药有补虚驱邪的优势,对于改善、控制或减轻病情却有着良好的临床效果,且无长期服用激素之毒副作用。对于重症肌无力合并白癜风的治疗,裘昌林教授剖析两者病因病机的内在联系,严谨辨证,丝丝入扣,以健脾益气、补气养血、调补肝肾、活血化瘀和祛风通络等治疗方法论治,方药对证,有效控制病情进展及转归。综上,基于对本案重症肌无力合并白癜风治疗的案例思考,希冀对目前疑难病、罕见病的治疗有一定借鉴作用,这也是本病以后继续探究的方向。