以消化道出血为主要症状的3例血管瘤患儿的护理体会

黄珍珍，陈晓飞

浙江大学医学院附属儿童医院，浙江杭州 310003

传统的血管瘤(vascular anomalies)可分为血管瘤(hemangioma)和脉管畸形(vascular malformation)两类(本文为方便叙述，以下统称为血管瘤)。其中血管瘤是一种良性血管肿瘤，常见于儿童，卡-梅综合征(KMS)为血管瘤中的一种重症临床表现[1]；脉管畸形是血管或淋巴管的先天性发育畸形，出生时即有，但有时并不明显，出生后逐渐明显[2]，蓝色橡皮疱痣综合征(BRBNS)为脉管畸形中的相关综合征，是一种罕见的疾病，特点为皮肤和胃肠道静脉畸形，其他内脏器官有时也会受累[3]。大部分血管瘤患儿以皮肤表现为主，症状较轻，也有部分累及肝脏等内脏，累及消化道的血管瘤及脉管畸形因难以发现、易受各种因素刺激导致不明原因出血，成为临床诊治护理的难点。浙江大学医学院附属儿童医院消化内科自2016年12月至2018年11月收治3例以消化道出血为主要症状的血管瘤患儿，经治疗与护理后病情稳定出院。现将护理报告如下。

1 病例简介

病例1，女，1个月5 d，身长56 cm，体质量5.0 kg。于2017年10月12日因“便血1周”入院。患儿1周前在无明显诱因下出现便血，表现为黑色柏油样便，量中，糊状，2～3次/d，无排便时肛周肿物脱出。实验室检查血红蛋白68 g/L。10月17日胃镜检查未见明显异常，10月18日肠镜检查距肛25 cm以下结肠黏膜未见异常。10月23日行腹腔镜下腹部探查术，术中未见明显憩室等肠道畸形。2018年1月10日腹部CT血管造影(CTA)提示：肝左内叶及小肠血管畸形考虑。1月16日腹部血管造影(DSA)提示：肠系膜上动脉远端分支染色异常，血管畸形可能。诊断：小肠血管畸形，多发血管瘤(手、牙龈、肝脏)。入院后予输注悬浮红细胞、禁食、抗感染、肠外营养等治疗。病情平稳后予氨基酸配方奶喂养，逐渐增加奶量至65 ml/3 h。予口服普萘洛尔，逐渐加量至7 mg/12 h。2月12日复查血红蛋白102 g/L，患儿无黑便、呕吐、腹泻，大便潜血阴性，于2月13日出院。

病例2，男，4个月28 d，身长68 cm，体质量8.4 kg。因“呕血3 d”于2016年12月6日入院。患儿3 d前无诱因下出现呕血1次，非喷射性，色鲜红，约5 ml。入院查体：面色欠红润，结膜苍白，腹软。辅助检查：血红蛋白75 g/L，血小板计数109×109/L。2017年1月6日胃镜提示：出血性胃炎(血管畸形可能)。1月18日结肠镜提示：结肠多发红斑(血管畸形？)。诊断：KMS、缺铁性贫血(中度)、血小板减少症。入院后予悬浮红细胞、血浆、静脉注射用人免疫球蛋白、血小板输注，抗感染、肠外营养治疗。普萘洛尔口服，长春新碱治疗,效果不佳,期间反复多次住院。2018年7月11日胃镜检查提示胃多发血管畸形，予西罗莫司口服治疗。治疗后患儿好转，无发热，无呕吐，大便潜血阴性，11月27日查血红蛋白108 g/L，血小板计数60×109/L，于11月28日出院。

病例3，女，1个月8 d，早产儿，入院时身长46.4 cm，体质量2.8 kg。于2018年10月8日因“出生后发现皮肤疱疹1月8 d，便中带血2 d”入院。入院查体：重度贫血貌，头部、面部、眼睑、口唇、躯干及四肢、指趾端，散在分布蓝紫色疱痣，头面部显著，边缘清晰，大者约2 cm×2 cm，质韧。实验室检查血红蛋白54 g/L。10月10日胃镜检查未见明显异常。10月11日腹部增强CT提示肝多发血管瘤考虑。诊断为：BRBNS、重度贫血、消化道出血、早产儿。入院后予输注悬浮红细胞，止血，普萘洛尔片、西罗莫司口服。治疗后患儿无恶心、呕吐，吃奶好，无便血，10月11日复查血红蛋白113 g/L，于10月15日出院。

2 护理

2.1 早期识别与诊断

累及胃肠道的血管瘤在临床十分罕见，3例患儿均有消化道出血的症状，其中2例发病初期不伴有皮肤表现，为明确诊断带来困难。对此类患儿，胃镜、肠镜、腹部CT是常用的诊断方式，当这些检查都不能明确诊断时，胶囊内镜也已被报道在婴幼儿小肠血管瘤中具有诊断价值[4]。有报道提出，腹部血管造影为首选诊断方式[5]。护士积极配合医生做好检查前准备，给予患儿合理镇静，确保检查顺利进行。本组3例患儿均行胃镜、肠镜检查，因均为小月龄婴儿，肠道准备采用开塞露塞肛方式，术中视野清晰。病例2有明显的消化道内镜表现，另2例患儿内镜结果均无异常，予行腹部CT、DSA后明确诊断。

2.2 消化道出血的护理

3例患儿均有消化道出血表现，急性出血期均给予禁食、心电监护，监测心率、血压的变化，如有心率增快、血压下降等早期休克症状及时报告医生。观察患儿有无面色苍白，复查血红蛋白，有贫血症状遵医嘱与输血纠正。病例2有严重的血小板减少，重点关注有无活动性出血表现，同时特别注意有无喷射性呕吐、抽搐等颅内出血征象。本组患儿均为小婴儿，禁食时间久易出现饥饿性哭吵，有证据表明采用袋鼠式护理(kangaroo mother care，KMC)可以降低疼痛反应，对患儿的生长发育和母亲的心身健康有着积极的意义[6]，为避免过度哭吵导致出血加剧，予以使用安抚奶嘴以及指导家长进行KMC。缓解期关注患儿大便颜色、性状，肉眼血便消失后每日留取标本复查粪常规，直至大便潜血阴性。按医嘱定期复查血常规与血气分析，关注血红蛋白情况及有无电解质紊乱。本组3例患儿在住院期间未发生严重低血容量性休克，血红蛋白均有不同程度降低，给予输血后贫血得到及时纠正。应用KMC护理后，患儿哭吵情况均明显好转。

2.3 营养支持

2.3.1肠外营养

肠外营养液能给患儿提供较全面的营养支持，在输注肠外营养液时，根据患儿年龄及体质量逐步加量，3～4 d达到患儿所需的生理需要量(80 kcal/kg)后维持。静脉高营养液由静脉配制中心统一配制，通过PICC输注，在24 h内输注完毕。输注时选用含药液过滤器的连接管，药液过滤器孔径为1.2 μm，用输液泵匀速输入，避免引起血糖波动。关注患儿肝肾功能及电解质变化，每5～7 d复查生化指标，根据检查结果及营养状况调整肠外营养液配比；使用肠外营养期间每8 h监测血糖，以防止突然停止肠外营养造成低血糖。本组2例患儿在应用静脉高营养液期间监测血糖平稳，肝功能等无明显异常。

2.3.2肠内营养

在明确病因且出血得到控制以后，在患儿可以耐受的前提下尽早开始肠内营养。本组3例患儿肠内营养以少量5%葡萄糖注射液开始，如患儿无恶心呕吐，无消化道出血症状，改为配方奶口服，选用深度水解配方奶粉，按照患儿耐受情况逐渐加量，7～10 d加至足量。加量过程中注意观察有无恶心、呕吐、腹泻、便血等消化道不耐受的情况。因身长及体质量情况为婴儿营养评价的重要指标，肠内营养过程中每周2次监测体质量，每周1次监测身长，并绘制身高体质量曲线。3例患儿在出院前均达到目标喂养量，且无胃肠道不耐受的表现，生长曲线均在正常范围内。

2.4 用药护理

2.4.1普萘洛尔

普萘洛尔已被国内外学者公认为治疗严重的婴幼儿血管瘤的首选药物[7]。用药前对患儿进行全面的体格检查，治疗起始剂量为1.0 mg/(kg·d)，2次/d。首次服药剂量0.5 mg/kg，服药后观察患儿有无肢端湿冷、精神萎靡、呼吸困难和明显烦躁等,如患儿能够耐受，首次服药12 h后继续给药。第2天增量至1.5 mg/(kg·d)，第3天增量至2.0 mg/(kg·d)，后续治疗以此剂量维持[3]。普萘洛尔片剂为10 mg/片，给药时将片剂碾碎，融化在10 ml温开水中，配置成1 mg/ml的溶液，再按照医嘱抽取所需用量喂服以保证精准给药。服药过程中注意防止患儿呕吐，定期复查血生化、心脏彩超及血管病变部位B超，以评估不良反应及疗效。本组患儿口服普萘洛尔期间无不良反应出现。

2.4.2西罗莫司

西罗莫司作为免疫抑制剂长期用于器官移植术后抗移植排斥反应沿用至今[8]。最近的研究表明，西罗莫司在难治性KMS的治疗方面也显示出良好的疗效，能迅速减少肿瘤大小并增加血小板数量[9]。西罗莫司的不良反应包括口腔溃疡、发热、疼痛、皮疹、呕吐、腹泻、血清转氨酶和胆固醇的短暂升高。在使用过程中严格按照医嘱剂量给药，患儿每周复查血常规、凝血功能、肝肾功能与西罗莫司血药浓度。药物避光保存于2～8℃的冰箱内，使用前检查药液是否有浑浊出现，如有浑浊，可将西罗莫司置于室温中，轻轻振摇至浑浊消失再取用。使用1 ml一次性无菌注射器抽取药液，保证药液剂量准确。药液用温水稀释口服，配合大量饮水，以减轻口腔溃疡、呕吐等不良反应的发生。病例2患儿在服用期间出现发热，考虑化脓性脑膜炎所致，其余2例患儿住院期间未发生其他不良反应。

2.5 出院指导

出院时指导家长遵医嘱用药，定期复诊，注意观察患儿有无消化道再出血的情况。病例2由于血小板减少，嘱家长尤其注意避免碰撞，有异常及时来医院就诊。告知家长口服西罗莫司及普萘洛尔的注意事项，向家长讲解观察并发症的方法，告知定期带患儿到医院进行肿瘤侵袭性发展和凝血机制以及血药浓度监控的重要性。

3 小结

累及消化道的血管瘤在临床罕见，护理难点在于早期的识别与诊断，重点为消化道出血的病情观察与营养支持，此外，按照医嘱按时、定量用药，做好特殊用药护理也尤为重要。患儿出院时做好健康宣教，出院后及时随访，及时了解患儿疾病发展情况，保证患儿在家中能得到及时有效的用药护理。