认识特发性肺纤维化

□镇江市第四人民医院呼吸内科副主任医师 黄 华

特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的，慢性、进行性、纤维化性的间质性肺炎，病变局限在肺脏，发病年龄多在中年及以上，男性多于女性。本病起病缓慢，不易察觉，但预后较差。本文对特发性肺纤维化做一个简单的介绍，希望加深读者朋友对本病的认识，引起重视，加强防范。

约15%的特发性肺纤维化病例呈急性，因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大多数特发性肺纤维化为慢性型（可能尚有介于中间的亚急性型），但慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。本病主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音（velcro啰音），超过半数可见杵状指（趾）。终末期可出现发绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全的征象。

该病治疗选择十分有限，现今唯一痊愈的方法是换肺手术（即肺移植），然而这种方法仅适用于极少数的患者。药物治疗方面，早期针对特发性肺纤维化的治疗都在关注如何减少发炎反应，类固醇自然而然成了一开始药物研究的重点对象。但经过研究证实，类固醇并没有明显的治疗效果，长期大剂量的应用反而有害，故2015年的治疗指南已不建议口服类固醇或使用免疫抑制剂。近年，德国药厂研发出的新药物尼达尼布，可减慢特发性肺纤维化的恶化速度，是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等级最高（条件推荐）的两大药物之一。

特发性肺纤维化预后不良，每年有10%～20%的特发性肺纤维化患者发生急性加重，其特征为低氧性呼吸衰竭恶化，可能因临床事件（例如感染、误吸或药物毒性）而触发，但经常是特发性的。大多数急性加重的患者死于急性呼吸衰竭。未发生急性加重的患者则更多的是因进行性慢性低氧性呼吸衰竭而死亡。统计显示，美国65岁或65岁以上成人患者的中位生存期为3.8年。虽然这一统计数字令人失望，但实践中患者在诊治后生存5年或更长时间也并不罕见。因此，患者要坚定战胜疾病的信心，积极配合治疗。

总之，特发性肺纤维化起病隐匿，预后差，读者朋友应引起重视。因多数特发性肺纤维化患者是吸烟者，有学者认为吸烟与本病的发生具有一定的相关性，因此防治本病要求做到戒烟。此外，加强体育锻炼，膳食均衡，增强抵抗力，对预防此病也有一定效果。尤其冬季寒冷，要注意保暖，避免感冒。