电子支气管镜检查36例支气管色素沉着纤维化患者临床分析

刘文广 姚志红 廖风云 蔡建蓉

益阳市中心医院呼吸与危重症医学科413000

随着电子支气管镜在临床的广泛应用,发现支气管色素沉着纤维化的病例逐渐增多,但临床医师对其认识不够,国内报道亦较少。韩国学者Chung等[1]发现一些无煤尘环境暴露史和吸烟史的患者,支气管镜下也可见到支气管黏膜黑色素沉着,同时伴有支气管管腔狭窄或闭塞,而胸部CT显示纵隔或肺门淋巴结肿大或钙化,并与结核感染相关,Chung等首先将其命名为支气管色素沉着纤维化,并认为这是一种具有独立的临床-病理-放射-气管镜表现的实体疾病。但有些学者[2-5]认为支气管色素沉着纤维化是一种临床综合征,与支气管内膜结核相关,但其具体发病机制仍不明确。笔者收集了经电子支气管镜确诊的支气管色素沉着纤维化患者36例,结合患者一般情况、临床表现、胸部CT、支气管镜下病变特征、病理及病原学结果进行分析,以提高对支气管色素沉着纤维化的认识。

1 对象与方法

1.1 研究对象 选择2016年3月至2018年6月在益阳市中心医院住院治疗的支气管色素沉着纤维化患者36例,其中男17例,女19例。年龄范围为46～76岁,年龄(64±9)岁。

1.2 纳入和排除标准 纳入标准：(1)无粉尘接触史及吸烟史;(2)支气管镜检查发现支气管黏膜色素沉着,伴或不伴有支气管管腔狭窄、闭塞。排除标准：(1)既往确诊煤尘肺或尘肺;(2)患者的支气管镜、胸部CT、病理学及病原微生物学等临床资料不完整。

1.3 方法 对36例支气管色素沉着纤维化患者的一般情况、临床表现、支气管镜、胸部CT、病理学及病原微生物学等临床资料进行分析。

2 结果

2.1 临床表现 咳嗽32例,气促19例,发热8例,咯血5例,1 例仅有鼻出血而无咳嗽、咯血、发热等表现。

2.2 胸部CT 支气管狭窄9例,肺部渗出灶21例,肺部结节8例,肺气肿8例,肺不张6例,肺部占位性病变6例,肺间质性病变2例,空洞型病变1例;胸膜增厚或/和胸腔积液18例,纵隔或/和肺门淋巴结肿大或/和钙化16例。

2.3 电子支气管镜下特征 支气管色素沉着分布：左主支气管5例,左上叶支气管19例,左下叶支气管15 例,右主支气管5 例,右上叶支气管19例,右中叶支气管20例,右下叶支气管12例,气管1例。单个叶支气管色素沉着10例,两叶及以上支气管色素沉着26例。支气管色素沉着形态特征(图1～3)：单纯型18例,表现为黑色素沉着于支气管黏膜表面,但管腔通畅;浸润型25 例,表现为黑色素沉着于支气管黏膜表面,黏膜充血水肿、肥厚、表面凹凸不平、溃疡;增生型5例,表现为支气管管腔内新生物,表面可有黑色素沉着覆盖;闭塞型6例,表现为黑色素沉着,管腔狭窄扭曲或闭塞。其中,单一形态特征19 例：单纯型6例,浸润型10 例,增生型1 例,闭塞型2 例;2种以上形态特征17 例,以单纯型合并浸润型最多见。

2.4 病理学和病原学结果 电子支气管镜下活检29例,未活检7例。病理学结果(图4～6)：恶性肿瘤7例,结核病变9例,慢性黏膜炎13例。病原学结果：15例支气管镜刷片抗酸杆菌染色阳性,3例革兰阳性球菌,1例革兰阴性杆菌。

2.5 诊断 肺部恶性肿瘤7例;肺结核或/和支气管结核19 例,其中通过病原学和病理学确诊15例,临床诊断4例;肺炎8例;诊断不明2例。

3 讨论

目前认为支气管色素沉着纤维化是一种具有临床-病理-放射-气管镜表现的临床综合征,在支气管镜下表现为支气管黏膜黑色素沉着,同时伴有支气管管腔狭窄或闭塞,胸部影像学改变有纵隔或肺门淋巴结肿大或钙化、胸膜增厚或胸腔积液。

本组资料显示,支气管色素沉着纤维化患者男女比为1∶1.1,年龄范围为46～76 岁,年龄(64±9)岁。临床表现以咳嗽、气促为主,与Chung等[1]报道相似。胸部CT主要表现为肺部渗出病灶、支气管狭窄、肺部结节、肺不张,同时合并胸膜增厚或胸腔积液、纵隔淋巴结肿大或钙化较多。电子支气管镜下支气管色素沉着纤维化主要位于双侧上叶及右中叶支气管,单个叶支气管黑色素沉着较少,多为两叶及以上支气管黑色素沉着。电子支气管镜下支气管色素沉着形态特征分为4个类型：单纯型表现为黑色素沉着于支气管黏膜表面,但管腔通畅;浸润型表现为黑色素沉着于支气管黏膜表面,黏膜充血水肿、肥厚、表面凹凸不平、溃疡;增生型表现为支气管管腔内新生物,表面可有黑色素沉着覆盖;闭塞型表现为黑色素沉着,管腔狭窄扭曲或闭塞。其形态特征以单纯型、浸润型、单纯合并浸润型为主。本组资料中包括单纯型6例,仅有支气管黑色素沉着,但管腔通畅。而以往的文献报道把支气管色素沉着纤维化定义为：支气管镜下表现为支气管黏膜黑色素沉着,同时伴有支气管管腔狭窄或闭塞。笔者认为单纯型可能是支气管色素沉着纤维化早期,如果病情继续进展,可能发展为其他3种类型,而出现支气管狭窄或闭塞。把单纯型包含在内,有利于疾病的早期诊断与治疗。

图1 病例1患者电子支气管镜下不同叶段支气管色素沉着形态特征多样化：单纯型+浸润型 A：隆突;B：左上叶支气管;C：左下叶支气管;D：左下叶基底段;E：右主支气管;F：右上叶支气管;G：右中叶支气管;H：右下叶支气管

图2 病例2患者电子支气管镜下不同叶段支气管色素沉着形态特征多样化：浸润型+增生型+闭塞型 A：隆突;B：右主支气管;C：右上叶支气管;D：右中间支气管;E：右中叶支气管;F：右下叶支气管;G：左主支气管;H：左上叶支气管;I、J：左下叶支气管

目前,国内外多数文献报道[1,5-9],支气管色素沉着纤维化与活动性或陈旧性肺结核或支气管结核密切相关,但其具体发病机制仍不明确。本组资料中诊断肺结核或/和支气管结核19例,其中通过病原学和病理学确诊15例,临床诊断4例。临床诊断需要同时满足以下5个条件：(1)既往有结核病史;(2)T-spot阳性或结核抗体阳性;(3)咳嗽、发热、盗汗;(4)胸部CT 影像学符合结核改变;(5)抗结核治疗有效。Chung等[1]报道28例支气管色素沉着纤维化患者中有17例活动性结核感染。本组资料中52.8%的患者有活动性结核感染,稍低于前者(60.7%)。另外,通过病理学确诊肺部恶性肿瘤7例。以往文献报道,支气管色素沉着纤维化多提示结核感染,国内尚未见支气管色素沉着纤维化患者确诊肺癌的报道。既往有结核病史的支气管色素沉着纤维化患者,结核性瘢痕组织增生对肺癌的发展起促进作用,即瘢痕癌[10]。另外,肺癌是我国高发的恶性肿瘤之一,肺癌与支气管色素沉着纤维化两者之间也可能没有必然联系。因此,不能因支气管镜下发现支气管色素沉着纤维化,而忽视了对肺部恶性肿瘤的诊断。最后,本组资料中诊断肺炎8例,笔者认为其发病机制是支气管色素沉着纤维化导致支气管管腔狭窄或闭塞,支气管分泌物引流不畅,继发肺部感染。

图3 病例3患者电子支气管镜下右中叶支气管色素沉着形态特征为单纯型 A：隆突;B：右主支气管;C：右中间支气管;D：右中叶支气管;E：右下叶支气管;F：左主支气管;G：左上叶支气管;H：左下叶支气管

综上所述,支气管色素沉着纤维化不是一种单独的疾病,而是一种临床综合征。具有一定的影像学、支气管镜、病理及病原学特征,与肺结核、支气管结核、恶性肿瘤、慢性炎症密切相关,其病理生理机制尚未完全明确。支气管色素沉着纤维化患者根据病因进行相关治疗。笔者认为支气管镜下表现为单纯型支气管黏膜黑色素沉着而不伴有支气管管腔狭窄或闭塞的病例可能是支气管色素沉着纤维化的早期阶段。

图4 病例1患者病理诊断：慢性肉芽肿性炎,考虑为结核 HE ×100

图5 病例2患者病理诊断：黏膜慢性炎 HE ×40

图6 病例3患者病理诊断：中分化鳞癌 HE ×400

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