姜泽雯,郑孝东,朱轶佳
胫前黏液性水肿通常又称甲状腺皮肤病,是免疫性甲状腺疾病的临床表现之一,部分患者可表现为胫前结节。本院收治1例局限型胫前黏液水肿患者,误诊为结节性红斑。
患者,男,21岁。因“发现双侧小腿多发肿物4个月”于2016年11月入院。患者入院前4个月无意中发现双侧小腿各有一枚黄豆大小肿物,色泽略红,无局部疼痛,无发热,肿物缓慢进行性增大。入院前2周左小腿及右小腿又分别出现类似肿物2枚和1枚。患者入院前半年因“胸闷不适及进行性消瘦半年”在我院被诊断为甲状腺功能亢进症。予赛治片口服,但依从性较差,间段不规律服用。入院查体:体温36.6 ℃,脉搏86次/min。双侧突眼明显,心肺腹未及明显异常。左侧胫前有三枚半球形肿物突出体表,右侧小腿内外侧各有一枚半球形肿物突出体表,最大者直径约2.5 cm,最小约1.5 cm。各肿物边界清,色暗红,表面皮肤紧张,质地韧,无明显压痛,不可推动,无皮温改变,局部无凹陷性水肿,肿物周边皮肤未见明显异常。甲状腺功能:T33.89 nmol/L,FT314.65 pmol/L,T4153.5 nmol/L,FT425.93 pmol/L,TSH 0.01 mU/L,Tg 2.03 ng/ml,TgAb>500 U/ml,Tpo-Ab 541U/ml,查ESR3 mm/h,查血常规未见异常,查超敏-CRP 0.6 mg/L。双小腿B超示:双侧小腿皮肤层及脂肪层局灶性增厚。查双侧小腿CT示:双小腿表皮多发局部增厚,邻近浅筋膜稍混浊。双侧小腿MRI示:双小腿皮肤及皮下组织多发结节状长T1长T2信号,部分可见引流静脉。继续予赛治片口服。并请皮肤科会诊,考虑结节性红斑。入院后抬高患肢,避免长时间站立,查结核菌素试验阴性,予阿莫西林钠克拉维酸钾静脉滴注1周无明显好转。行右小腿较小的肿物切除活检,肉眼观见肿物为皮肤及脂肪组织,水肿明显,边界不清。病理:(右小腿)皮肤组织真皮内胶原纤维增生、断裂伴黏液水肿,符合甲亢皮肤病变。予赛治片口服2个月后,患者甲状腺功能检验各指标恢复正常,右小腿各肿物局部变小变平,但肿块周边皮肤弥漫性变硬。
胫前黏液性水肿是自身免疫性甲状腺疾病的甲状腺外症状之一,多见于Graves病患者。皮肤损害多和浸润性突眼并存或先后发生,可伴或不伴甲状腺功能亢进症。其发病机制一般认为和浸润性突眼相似,患者皮肤的成纤维细胞上具有促甲状腺素受体样免疫活性蛋白,自身抗体作用促使成纤维细胞增生、功能活跃,合成氨基葡聚糖增多,并局部沉积而引起局部黏液性水肿[1]。本病临床上分为三型:(1)局限型,胫前和趾骨部发生大小不等的结节;(2)弥漫型,胫前和足部见弥漫坚硬非凹陷性水肿斑块;(3)象皮病型,弥漫坚硬非凹陷性水肿斑块,如象皮病样,同时可伴有胫前和趾骨部大小不等的结节[2]。
结节性红斑是一种皮下脂肪小叶间的急性、非特异性、炎性皮肤病,典型表现为发生于胫前红色或紫红色伴疼痛的皮下结节。常见于小腿伸侧,青年女性多发,病程自限性,但易于复发。其典型病理表现为小叶间隔性脂膜炎。急性型早期为急性炎性改变,纤维间隔水肿,血管内皮细胞肿胀,管周有炎性细胞浸润排列成花簇状,浸润细胞主要是中性粒细胞,随着疾病发展,淋巴细胞和组织细胞取代中性粒细胞,进一步发展形成肉芽肿[3]。急性结节性红斑病因不明,感染性因素是常见的病因之一。结节性红斑是一种形态学诊断,故临床上不能轻易满足于这一诊断,而应多方寻找病因。
甲状腺功能亢进症导致的胫前黏液水肿较少见,局限型在临床上更少见,较易引起误诊。本病例因形态学上与结节性红斑相似,初期被诊为结节性红斑,经治疗结节无明显缩小,因不能确定性质而行手术活检才确诊。本病例提示甲状腺功能亢进症患者合并明显突眼且伴有胫前肿物时,我们要充分考虑到胫前黏液水肿局限型的可能性。临床上对于胫前黏液水肿的治疗尚无标准方法。维持正常的甲状腺功能、戒烟等属于基础治疗方法,局部外用糖皮质激素是临床治疗该病的主要方法,病情严重的可给予激素及免疫抑制药治疗[4]。本例经积极控制甲状腺功能,两月后胫前结节明显缩小变平,内科治疗有效,提示早期正确诊断胫前黏液水肿结节型可避免不必要的手术。