妊娠期口底软组织巨细胞瘤1例

王智清，陶芳旭，张其林，彭 容，瞿 姣

(1.攀枝花市中心医院影像中心放射影像科，四川 攀枝花 617067；2.昆明医科大学第一附属医院医学影像科，云南 昆明 650032)

图1 口底GCT-ST A.T1WI； B.T2WI； C.增强T1WI； D.病理图(HE，×200)

患者女，21岁，孕19+1周，因“发现颈部肿物13天伴咽异物感2天，且肿物逐渐增大”入院。查体：口底偏右侧见肿物，表面皮肤完整，皮温正常。超声示颏下不均匀回声，大小约3.6 cm×2.5 cm×2.6 cm，内部散在分布不规则液性暗区。14天后行MR检查，颏下皮肤与口底肌肉之间见软组织肿块，向颈前延伸，大小约4.5 cm×4.0 cm×4.0 cm，T1WI呈等信号(图1A)，T2WI呈分房状不均匀高信号，其内见多发线样低信号分隔及囊状高信号影(图1B)；增强后见网格样明显强化，病灶伴完整包膜，且包膜明显强化(图1C)。术前影像学诊断考虑血管瘤。遂行肿瘤切除术。术中见肿物为暗红色实性包块，内部填充大量血液；镜下见肿瘤呈多结节状生长，富含巨细胞(图1D)。病理诊断：软组织巨细胞瘤(giant cell tumor of soft tissue，GCT-ST，中间型)。

讨论GCT-ST是一种罕见的低度恶性潜能肿瘤，WHO将其分为低度恶性GCT-ST和恶性GCT-ST两类[1]，病理组织学特征类似于骨巨细胞瘤，但二者基因水平存在差异。该病发病率不明，多发生于四肢浅表软组织，发生于躯干及头颈部者少见。GCT-ST临床多表现为边界清楚的无痛性包块，手术完整切除病变为最有效治疗方法。

本例患者为妊娠期女性，自诉包块增大，超声检查14天后行MRI见病灶生长迅速。有学者[2]认为GCT的生长受激素调节，在孕期生长更快，且在部分肿瘤细胞中发现了类似于胎儿抗原的癌胚抗原，这可能导致孕期肿瘤生长加速，GCT与妊娠的关系可能纯属巧合，也可能存在其他一些未知的内在联系。

本例GCT-ST影像学特点：①病变内见多发囊性区域，反映瘤结节囊性变，而非坏死[3]；②T2WI病灶内多发低信号分隔，其病理基础是多发纤维组织分隔[3]；③增强T1WI网格状强化，符合GCT-ST富含血管的组织学特征；④T2WI肿瘤周围见完整低信号包膜，且包膜明显强化，这可能与肿瘤表面被覆纤维性包膜有关。

本例口底GCT-ST表现为多囊分房状改变，影像上应与口底部脉管畸形、腺样囊性癌、黏液表皮样癌等疾病相鉴别：①脉管畸形，瘤体内除含有血管及血液成分外，还可夹杂纤维组织、平滑肌、脂肪、淋巴组织、血栓形成和钙化，根据成分不同影像学表现可均匀或混杂，一般无包膜；②腺样囊性癌，也可表现为筛囊状或分房状，但易沿神经浸润性生长，无包膜；③黏液表皮样癌，囊性成分较GCT-ST少见，且恶性程度越高，囊性成分越少，病灶呈较均匀显著强化，可伴坏死。

GCT-ST是一种罕见低度恶性潜能肿瘤，影像诊断困难，易误诊为脉管畸形，在妊娠期进展的软组织肿块，应考虑本病的可能。