11 例原发性中枢神经系统血管炎的MRI 影像特征分析

李红敏，冯中全，钱伟军

原发性中枢神经系统血管炎 （primary central nervous system vasculitis，PACNS）， 又被称为脑血管炎，是指发生于脑部的病因未明、非感染性、非自身免疫性、不伴有其他系统性疾病、累及脑部的中小血管和软脑膜血管壁，临床症状体征上主要表现为中枢神经系统损害症状的一种疾病［1，2］。该病虽然发病率极低，但是却对神经系统的危害极大，而且临床诊断难度大，因此探寻该病的临床影像学特征十分有必要［3，4］。 现收集笔者所在医院的11 例患者临床资料，总结影像学特征，以加深对该病的认识，报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料回顾性分析2007 年1 月—2017 年6 月收治的11 例原发性中枢神经系统血管炎患者的临床资料，11 例患者均经病理组织学检查确诊，依照美国Michigan 大学医学中心指定的PACNS 的病理诊断标准确诊。 其中男7 例，女4 例；年龄19～73 岁，平均（49.0±11.5）岁。11 例患者均接受了头颅MRI 平扫和头颅磁共振磁敏感加权成像 （T2＊/SWI序列）检查，有6 例患者行磁共振血管成像（MRA）检查，有5 例患者行脑血管造影（DSA）检查。 11 例患者均行系统性血管炎筛查和腰穿刺检查。

1.2 临床资料

1.2.1 临床症状 11 例患者中，临床症状为认知异常的3 例（27.27%）， 局灶性感觉运动异常的5 例（45.45%）， 痫性发作的4 例（36.36%）， 头痛1 例（9.09%）、 行走不稳1 例（9.09%）、 视物模糊2 例（18.18%）。

12.2 实验室检查 11 例患者经系统性血管炎筛查中发现有2 例患者为类风湿因子阳性，其余均正常。经腰穿刺检查：11 例患者的脑脊液压力均正常，可见少量的红细胞、白细胞升高，未见中枢神经系统感染疾病、自身免疫系统疾病的证据。

1.2.3 病理学检查 11 例患者的脑活检病理学检查，表现为：（1）淋巴细胞型血管炎的有7 例，血管周围大量淋巴细胞浸润为主要特点，脑实质水肿不明显。 （2）坏死型血管炎的3 例，血管壁急性炎症反应，管壁纤维素样坏死。 （3）肉芽肿型血管炎的有1例，以血管为中心形成肉芽肿，其中主要为淋巴细胞、巨噬细胞浸润组成肉芽肿。

1.2.4 影像表现 11 例患者经MRI 平扫， 显示病变部位为：单侧发病的有7 例（63.64%），双侧发病的有4 例（36.36%）；位于幕上的有8 例（72.73%），幕上、幕下均有发病的3 例（27.27%）。 磁共振平扫中各序列中表现不均长T1长T2信号，DWI 呈高信号。 11 例患者行磁共振T2＊/SWI 序列检查，其中有6 例（54.55%）表现为脑回状、条状、点状渗出性出血低信号，其余5 例（45.45%）则未见明显异常。 在6例行MRA 检查的患者中，均未见明显异常；5 例行DSA 检查中，有3 例可见微小血管的病变，2 例未见明显异常。 MRI 增强检查示结节样强化，病灶中心无强化，周边强化边缘毛糙，尖角样不规则，见图1。皮质下结节灶，T1WI 呈稍高信号，T2WI 呈低信号，周围环绕指样水肿带，DWI 呈结节样高信号， 轻度占位效应，见图2。 活检病理：原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）周围环状强化组织为炎性细胞侵犯及胶质增生，见图3。

图1 MRI 增强下的影像资料

图2 皮质下结节灶的MRI 影像资料

图3 病理活检资料

2 治疗与预后

11 例患者有7 例患者为甲泼尼龙冲击/泼尼松维持治疗，3 例患者为甲泼尼龙冲击/泼尼松维持+环磷酰胺治疗；有1 例患者为地塞米松/泼尼松维持治疗。在治疗3～6 个月后复查脑部MRI，观察临床症状，11 例患者病情控制，临床症状有明显的好转。

3 讨 论

原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）最早在1952 年被国外学者命名为累及中枢神经系统的非感染性肉芽肿性血管炎，随着研究的深入，又被改名为孤立性中枢神经系统血管炎，又称肉芽肿性血管炎， 临床上多称为原发性中枢神经系统血管炎。目前PACNS 的发病机制还不是十分明确， 部分学者认为本病应归属到自身免疫性疾病的范畴中，T 细胞介导的迟发性变态反应参与了病理变化过程［5，6］。如：有病理组织研究指出病变的血管周围淋巴细胞大多数为T 细胞，炎性反应可能是由细胞免疫引起的迟发性变态反应所致。

由于该病较为少见， 缺乏特异性的症状和体征，诊断难度大，往往需要综合临床表现、影像学特点、病理学检查等综合判断。 病理学检查在PACNS诊断中有重要意义， 是目前诊断该病的金标准，但是由于PACNS 的病变血管可累及脑实质、 软脑膜的任何血管，且病变表现出局灶性、节段性分布，因此病理活检的阳性率也仅有50%～75%。 当病理活检结果与临床症状、影像学特征不匹配时需怀疑假阴性的可能性。 因此，探寻PACNS 的影像学特征十分重要［7］。

PACNS 在影像学上表现多样，头颅CT 检查一般可发现明显的梗死病灶、出血病灶等，但是其对于小病灶的敏感度较低， 不适宜在PACNS 诊断中应用。 而MRI 扫描既可以发现脑部的缺血、梗死病灶，也可以发现大小不等的出血灶等，几乎所有的PACNS 患者均有明显的MRI 异常表现， 病灶以多发不典型的楔形病灶为主，沿脑沟脑回强化，无占位效应，不符合经典的血管分布特点［8，9］。 经增强检查可显示不同特点的强化表现。 其病理是血管炎主要累及软脑膜及皮质的中小动脉血管壁，较少累及静脉及微静脉，表现为脑实质水肿，血管周围嗜中性粒细胞浸润，血管壁坏死和胶质增生。 因此中小动脉血管壁增厚强化是PACNS 特征性影像表现。

该研究结果显示：在形态上表现出点状、片状、脑回状等病灶，病灶的边界不清晰；而在不同时期，病灶可表现出不同的T1、T2信号， 病灶既可能不强化，又可能出现各种形状的强化等。 6 例进行MRA检查未见异常， 这可能是因为本次进行MRA 检查的6 例患者受累血管管径较小， 而由于MRA 仅对直径>500 μm 的受累血管较为敏感。 只有当受累血管为直径>500 μm 的血管， 此时进行磁共振的T2＊/SWI 序列可以作为优势序列， 该研究中有54.55%的患者T2＊/SWI 序列表现出各种不规则低信号，提示存在软脑膜小血管损害，周围大量炎性细胞渗出，V-R 血管间隙扩张并强化。 笔者认为病灶处的T2＊/SWI 序列低信号可作为重要的影像学征象之一。 该研究中有5 例患者行全脑血管的造影检查， 仅有2 例患者发现微小血管的异常， 可见DSA、MRA 对于PACNS 的敏感性低，临床上诊断时需综合诊断［10-12］。临床医师需综合征状体征、MRI 检查、检验结果、脑活检病理检查等综合确诊，早期为患者赢得治疗时间。