特殊类型脑桥梗死八个半综合征1例报道

高生伟

一个半综合征(one-and-a-half syndrome)是常见的脑桥被盖部病变引起的核间性眼肌麻痹，同时合并第七对颅神经麻痹时称为八个半综合征(eight-and-a-half-syndrome)，1998年由Eggenberger[1]首先报道及命名，临床十分少见，我院 2017年8月收治1 例八个半综合征病人，现报道如下。

1 资 料

病人，女，46岁，主因头晕伴视物重影8 h，于2017年8月3日22：00时入院。既往史：高血压病史4年余，血压最高达170/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，平素间断口服硝苯地平缓释片20 mg，每日1次，未规律服药，血压控制欠佳。吸烟10余年，每天10支。现病史：病人于入院前8 h无明显诱因出现头晕，伴视物成双，恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，呈非喷射状。头晕发作时与体位无明显关系。无耳鸣、听力下降；无肢体无力、麻木不适；无意识障碍及肢体抽搐等症状，上述症状持续不缓解，为求诊治入住我院。病人发病前无腹泻、感冒、发热等病史。查体： 血压160/90mmHg，脉搏72次/min，呼吸18次/min，血糖6.5 mmol/L，体温36.5 ℃。意识清楚，言语流利，查体合作。左侧眼球居中，内收外展均不能；右眼不能内收，双眼向右侧注视时可见水平眼颤。双侧瞳孔等大等圆，直径约为3.0 mm，对光反射灵敏。左侧鼻唇沟浅，左侧眼睑闭合不全，左侧额纹浅，左侧口角低垂，伸舌居中，四肢肌力5级，肌张力适中，四肢痛觉对称存在，双侧腱反射(++)，双侧指鼻试验不配合，左侧巴氏征(+-)，右侧巴氏征(-)，心肺腹未见异常，美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分4分，洼田饮水试验1级。

实验室及影像学检查：血细胞分析、肝功能、肾功能、血脂、同型半胱氨酸、甲状腺功能以及术前检查均正常。心电图提示：窦性心律，大致正常范围心电图。颈部+椎动脉彩超提示：双侧颈动脉硬化，伴左侧颈内动脉分叉处斑块形成，双侧椎动脉未见异常(见图1～图3)。心脏彩超：左室舒张功能减低。腹部彩超：肝、胆、胰、脾、双肾未见异常。入院诊断：脑干急性梗死(八个半综合征)。予以硫酸氢氯吡格雷75 mg(首次300 mg)，每日1次，阿司匹林肠溶片100 mg，每日1次，阿托伐他汀钙片40 mg，每日1次，以及改善循环、营养神经等对症治疗。治疗第3天病人双眼球活动明显改善，复视现象消失，但左侧面瘫未见改善，后续予以针灸康复治疗，发病20 d随访，病人眼球活动正常，左侧面瘫改善。

图1 弥散加权成像(DWI)检查结果

图2 观弥散系数(ADC)检查结果

图3 MRA检查结果

2 讨 论

一个半合征是由脑桥被盖部损害所致眼球运动障碍的一组综合征，Fisher于1967年首次报道[2]，是因脑桥被盖部病变损害脑桥侧视中枢和对侧交叉过来的联系同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束造成的，表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，伴水平眼颤。早在1983年，Wall等报道了一个半综合征合并有面神经麻痹临床病例，但是因为临床较罕见，一直未受到人们关注。一直到1998年Eggenberger[1]才首先将这种现象定义为八个半综合征(一个半综合征合并同侧面神经损害)，其解剖机构为脑桥被盖部的脑桥旁中央网状结构和内侧纵束毗邻的面神经内膝及面神经核，具体表现为同侧脑桥旁正中网状结构(PPRF)连同内侧纵束(MLF)、面神经核或神经束受累，或者同侧展神经核、MLF、面神经核或神经束受累[3]。Eggenberger[1]认为这种综合征的临床意义十分重要，因为病变有时可能很小以致MRI不能识别病灶。

八个半综合征常见病因为脑血管疾病、代谢综合征，也见于结核瘤、脑转移肿瘤、基底动脉动脉瘤以及脑干动静脉畸形和肿瘤等情况。2005年Keane[4]报道了核间性眼肌麻痹的常见病因为脑梗死(38%)，其次为代谢综合征(34%)，另外可能与脑出血、外伤、炎症性疾病及肿瘤等有关。其中以腔隙性脑梗死最为常见，其供血动脉为椎-基底动脉系统深穿支或小脑上动脉分出的脑桥被盖支。本例病人有脑血管病危险因素(高血压病、吸烟)，依据脑桥被盖部病变部位及病灶大小并结合病人磁共振血管成像，考虑病人脑梗死病因分型穿支动脉病变，机制为穿支动脉玻璃样变。治疗上仍以抑制血小板聚集、抗动脉粥样硬化、控制危险因素，并积极进行康复治疗。