杨中华
作者单位
100070 北京首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心,脑血管病中心,神经重症医学科
9岁,男孩,新诊断弥散型Burk itt淋巴瘤。化疗前为了排除中枢神经系统转移进行了神经影像学检查,结果显示脑实质正常。增强MRV显示直窦管腔内充盈缺损,部分阻断血流,因此怀疑脑静脉窦血栓形成。
卒中医师建议抗凝治疗。儿科神经放射专家重新阅片。一般认为,静脉血栓的MRI信号强度与红细胞内血红蛋白氧合和铁氧化有关,血栓急性期在T1加权像呈等信号,T2加权像呈低信号。本例患者在T1和T2加权像上直窦管腔内充盈缺损均呈现等信号(图1A和图1B),并且GRE加权像病灶内无明确的图像浮散(blooming)(图1C)。静脉内图像浮散对诊断血栓形成有意义,有助于确认GRE上脑静脉窦血栓形成的诊断。DWI可见直窦内充盈缺损呈现轻度弥散信号(图1D),这可以见于急性血栓形成和肿瘤脑转移。考虑患者病史,随后进行了全身PET-CT扫描,显示相应区域氟脱氧葡萄糖摄取增加(图1E)。
最终,直窦内的充盈缺损诊断为淋巴瘤转移,而不是静脉窦血栓形成。随后,患者开始接受化疗,未抗凝治疗。
5岁,女孩,诊断为左侧中耳炎和乳突炎,在外院接受输液和抗生素治疗。最初MRI平扫显示左侧乳突炎,左侧乙状窦非闭塞性充盈缺损。因为患者中耳炎和乳突炎,故考虑为乙状窦血栓形成。鼓膜切开和放置鼓膜引流管后,开始给予依诺肝素治疗。出院后持续服用抗生素2周,随后到医院随访脑静脉窦血栓形成。
重阅以前的TOF MRV,发现左侧横窦突然中断(图2A)。可见左侧优势Labbe静脉,并引流到同侧横窦(图2A)。分析认为,MRV显示左侧横窦异常可能为发育不全,而不是血栓形成。随后增强MRV检查显示左侧发育不全的横窦和乙状窦内血流正常,左侧颈静脉较细,乳突后缘可见一个小的硬膜外脓肿,压迫了左侧横窦(图2B和图2C)。
图1 病例1的影像学检查
最终作者认为该患者无静脉窦血栓形成的证据,左侧横窦中断和“闭塞”的原因可能为硬膜外脓肿压迫所致。随后停用依诺肝素。
图2 病例2的影像学检查
图3 病例3的影像学检查
17岁,女性,Li-Fraumeni综合征(一种遗传易感肿瘤综合征)。患者表现为慢性头疼,逐渐加重。增强MRI/MRV诊断为右侧横窦和乙状窦血栓形成,给予依诺肝素治疗。眼科会诊未发现视盘水肿。出院2周后患者头疼加重、复视、眩晕等。
后在医院多学科神经血管中心复诊,重阅患者的神经影像,发现脑实质组织通过硬脑膜的缺损进入到静脉窦形成疝。具体来说就是,颞-枕叶脑回突入至右侧横窦-乙状窦连接处(图3A和3B)。乙状窦中央充盈缺损周围可见环形充盈,除了疝入点以外未见到静脉流出道梗阻(图3A和3B)。因为在血敏感序列中未发现微出血,提示静脉窦内皮未受损(图3C)。以上提示右侧横窦-乙状窦处充盈缺损并非血栓形成,停用依诺肝素。
根据影像学检查、患者头痛史及腰椎穿刺检查显示脑脊液压力正常,最终诊断为慢性头痛,出院按头痛治疗。
文献出处:
KOUZMITCHEVA E,KRISHNAN P,DLAMINI N,et al. Child Neurology:mimics of cerebral sinovenous thrombosis:a pediatric case series[J/OL]. Neurology,2018,91(16):e1545-e1548. https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000006363.