红皮病合并心力衰竭21例临床分析

谢晓林 孔菁 张秋实

[摘要]目的 探讨红皮病合并心力衰竭的临床特征，识别相关诱因或危险因素。方法回顾性分析我院收治的21例红皮病合并心力衰竭的临床资料。结果21例红皮病合并心力衰竭的患者均为年龄大于60岁的老年人，男性17例（80.95%），女性4例（19.05%）。15例（71.43%）有基础心血管病，其中高血压12例（57.14%）。14例（66.67%）合并贫血、肾功能不全或感染等伴随疾病。临床表现以呼吸困难的症状为主且较轻，心功能NYHAⅡ～Ⅲ级占多数（18例，85.71%）。21例患者血N末端B型脑钠肽（NT-proBNP）均升高，19例（90.48%）有低蛋白血症。18例（85.71%）患者的射血分数≥50%，3例（14.29%）患者的射血分数40%～49%，无射血分数<40%的病例。结论 红皮病合并的心力衰竭具有特殊的血流动力学机制，射血分数无明显降低，多数为射血分数保留的心力衰竭。高龄、男性、基础心血管病（特别是高血压）、贫血、肾功能不全、感染等可能是红皮病合并心力衰竭的诱因或危险因素。

[关键词]红皮病;心力衰竭;临床分析

中图分类号：R541.6 文献标识码：A 文章编号：1009-816x（2019）05-0450-02

doi：10.3969/j.issn.1009-816x.2019.05.021

红皮病又称剥脱性皮炎，是一种以全身皮肤弥漫性潮红、浸润、脱屑为主要特征的严重皮肤病，常伴有发热、低蛋白血症、继发感染等。因发热、低蛋白血症常需补充较多液体和白蛋白，期间部分患者可发生心力衰竭。现对本院收治的发生心力衰竭的红皮病病例回顾性分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料：本院皮肤科2015年1月至2018年10月共收治红皮病患者230例，21例治疗中出现胸闷、气促、乏力等症状，请心血管内科会诊后考虑合并心力衰竭，发生率9.13%。21例患者中男17例（80.95%），女4例（19.05%），年龄61～90岁，平均（76.71±7.02）岁，病程1周～2年。21例患者中15例（71.43%）有基础心血管病：单纯高血压4例（19.05%），高血压合并冠心病4例（19.05%），高血压合并肾功能不全4例（19.05%），糖尿病1例（4.76%），扩张型心肌病1例（4.76%），病窦综合征植入心脏起搏器1例（4.76%）。21例患者中14例（66.67%洽并贫血、肾功能不全或感染等伴随疾病：贫血合并肺部感染4例（19.05%），贫血合并肾功能不全3例（14.29%），肾功能不全合并泌尿道感染1例（4.76%），慢性阻塞性肺病急性加重2例（9.52%），皮肤感染3例（14.29%），败血症1例（4.76%）。红皮病诊断以全身弥漫性红斑浸润伴有糠批状脱屑，皮损面积≥90%为标准。心力衰竭诊断参照《中国心力衰竭诊断和治疗指南（2018版）》[1]。

1.2 方法：收集患者的临床特征、实验室检查结果，包括血常规、肝肾功能、心肌酶谱、肌钙蛋白定量、血糖、血脂、尿酸、N末端B型脑钠肽（NT-proBNP）等，以及心电图、胸部CT，超声心动图等资料。根据症状、体征、超声心动图和NT-proBNP检测结果判定是否存在心力衰竭，其中NT-proBNP诊断心力衰竭的切人点根据年龄和肾功能进行分层：50岁以下患者NT-proB-NP>450ng/L，50～75岁>900ng/L，75岁以上>1800ng/L，肾功能不全（肾小球滤过率<60mL/min·1.73m²）患者NT-proBNP大于1200ng/L。確定心力衰竭后根据左心室射血分数（LVEF）进行心力衰竭分类LVEF<40%为射血分数降低的心力衰竭（HFrEF），LVEF40%～49%为射血分数中间值的心力衰竭（HFmrEF），LVEF≥50%为射血分数保留的心力衰竭（HFpEF）。根据患者症状进行纽约心脏协会（NYHA）心功能分级，分为Ⅰ～Ⅳ级。

1.3 统计学处理：应用SPSS 19.0版统计软件对数据进行分析，计量资料用（x±s）表示，组间比较采用t检验，计数资料用率（%）表示，组间比较采用χ²检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 临床表现：21例患者均有全身弥漫性红斑、脱屑，伴丘疹8例（38.10%），皮肤糜烂、破溃、结痴10例（47.62%）。14例患者行皮肤活检术（66.67%）。根据病史及皮肤病理结果，21例红皮病患者有原发皮肤病的11例（52.38%），病因不明的10例（47.62%）。原发皮肤病分别为：慢性湿疹4例（19.05%），药疹2例（9.52%），嗜酸粒细胞增多症2例（9.52%），毛发红糠疹1例（4.76%），银屑病1例（4.76%），皮肌炎1例（4.76%）。21例患者均在治疗过程中出现胸闷、气促、乏力或伴心悸症状，经心血管内科医生评估，属于NY_HA心功能且级8例（38.10%），m级10例（47.62%），Ⅳ级3例（14.29%）。

2.2 实验室检查结果：21例患者血红蛋白平均（110.24±17.40）g/L，<110g/L的患者有7例（33.33%）：血剪酐平均（92.48±41.38）μmol/L，>133μmol/的患者有4例（19.05%）;谷丙转氨酶平均（19.16±6.95）U/L;血白蛋白平均（28.13±5.30）g/L，小于35g/L的有19例（90.48%）：空腹血糖平坷5.39±1.55）mmol/L，>6.1mmol/L的有5例（23.81%）;低密度脂蛋白胆固醇平均（1.70±0.61）mmol/L;血尿酸平均（402.98±168.59）[mol/L;肌酸激酶同工酶平均（21.14±7.66）U/L，肌钙蛋自定量平均（0.04±0.03）ng/mL;NT-proBNP 1608～16036pg/mL，平均（4355.76±3522.68）pg/mL。

2.3 辅助检查结果：21例患者的心电图表现以房性心律失常最常见，共10例（47.62%）：房性期前收缩8例，心房颤动2例，其次为窦性心律失常4例、非特异性ST-T改变3例，室性期前收缩2例、左心室高电压2例。胸部CT多表现为两肺散在炎症性病变，少许纤维增殖灶或伴肺气肿、肺大泡，仅1例提示两肺渗出性病变，心功能不全？伴有胸腔积液的共3例（14.29%）。21例患者的超声心动图表现：左心室舒张末期内径41～65mm，平均（52.21±6.43）mm;LVEF42%～79%，平均（64.47±9.50）%;左心房内径30～58mm，平均（39.69±6.55）mm。LVEF≥50%的有18例（85.71%），LVEF40%～49%的有3例（14.29%），LVEF<40%的病例无。左心房内径30-35mm的6例（28.57%），>35mm的15例（71.43%）。

2.4 治疗及转归：21例红皮病的专科用药包括抗组胺药、复方甘草酸钠、甲基强的松龙或强的松、钙剂、硫代硫酸钠等。10例（47.62%）低蛋白血症患者进行了输注白蛋白治疗。发生心力衰竭后通过控制液体入量、暂停输自蛋自、给予利尿剂等治疗19例患者症状较快好转，1例转心内科进一步治疗后症状缓解，1例合并扩张型心肌病及败血症的红皮病患者突发心跳呼吸骤停死亡。

3 讨论

红皮病可以影响血流动力学，类似于甲状腺功能亢进、严重贫血的高容量、高代谢改变，红皮病患者可以出现颈静脉压升高、肝脾肿大、下肢凹陷性水肿、心率加快等，这些症状随皮肤病变恶化而加重，随皮肤症状好转而减轻。在一些老年或合并高血压、冠心病的患者，血流动力学改变明显，可出现心力衰竭。Mistry[2]关于红皮病的文献综述指出有别于缺血性心脏病、心肌病等伴心输出量下降的心力衰竭，红皮病性心力衰竭患者的心输出量是增加的。Taheri[3]指出红皮病伴发的心力衰竭是一种失代偿性高心排出量性心力衰竭，治疗焦点在处理原发病即皮肤炎症上，但糖皮质激素等抗炎药物的使用可使血管外液体快速重吸收，容易导致肺水肿，大量静脉输液也增加心脏前负荷，因此红皮病患者治疗过程中要注重液体管理，预防或早期处理心力衰竭。

本研究中21例红皮病合并的心力衰竭有如下特点：（1）射血分数无明显降低，部分患者为HFmrEF，部分患者为HFpEF;（2）临床表现以呼吸困难症状为主且较轻，心功能Ⅱ～Ⅲ级占多数;（3）实验室检查多伴有低蛋白血症、NT-proBNP升高，辅助检查多见左心房扩大、房性心律失常;（4）预后较好，通过控制输液、使用利尿剂调整容量负荷大多数患者症状可以缓解。这21例红皮病患者发生心力衰竭的原因首先考虑和红皮病特殊的血流动力学机制有关，红皮病患者存在广泛的皮肤炎症、组织高代谢，为满足皮肤组织的供血、供氧需求，心血管系统处于高动力循环状态，表现为心脏加强、加快收缩，心输出量增加，周围血管扩张，外周阻力降低。心肌收缩力加强和心率加快也意味着心肌耗氧量显著增加，若是年轻、无原发心脏疾病患者心功能可以代偿，但若是老年人有潜在心功能减退或有基础心脏病如冠心病、高血压性心脏病等患者心功能可能难以代偿，心肌供氧和耗氧失衡可导致失代偿性心力衰竭。一些伴随疾病或医源性因素可能和紅皮病患者发生心力衰竭也有关，如肺部感染可导致缺氧，贫血影响心肌供氧，大量补液或补白蛋白可加重心脏前负荷，及早识别和正确处理相关诱因，有助于防止红皮病患者发生心力衰竭。

红皮病合并的心力衰竭的治疗有一定特殊性，因其特殊的血流动力学机制，射血分数多不降低，洋地黄类或非洋地黄类正性肌力药均不适用;心室一般不扩张，表现为心室舒张功能不全，血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）的使用也缺乏依据，因此红皮病合并的心力衰竭治疗主要以调控容量负荷为主，通过控制输液、适当补白蛋白、使用利尿剂或必要时合用硝酸甘油等血管活性药物，多数患者症状能较快缓解。

识别心力衰竭的诱因或危险因素有助于早期发现红皮病合并心力衰竭的患者。本研究提示高龄、男性、基础心血管病（特别是高血压）、贫血、肾功能不全、感染等可能都是红皮病合并心力衰竭的诱因或危险因素，后续值得深入研究。

参考文献

[1]中华医学会心血管病学分会.中国心力衰竭诊断和治疗指南2018[J].中华心血管病杂志，2018，46（102）：760-789.

[2]Misty N1，Gupta A，Alavi A，et al.A review of the diagnosis and man-agement of erythroderma（generalized red skin）[J].Adv Skin WoundCare，2015，27（5）：228一236.

[3]Taheri A，Mansouri AD，Mansoori P，Asad RI.Management of fluid statusand cardiovascular function in patients with diffuse skin inflammation[J].JDermatolog Treat，2019，30（5）：506-510.

（收稿日期：2019-3-8）

基金项目：浙江省杭州市卫生计生科技计划一般（A类）项目（编号：2017A19）

作者单位：310009 浙江省杭州市第三人民医院

作者简介：谢晓椒1973-），硕士，副主任医师