发生于青年的原发性皮肤黏液癌一例

刘瑞风 刘东 王芳 姚丽峰 张开明

太原市中心医院皮肤科030009

患者男，33岁。因左颧部结节3年余于2017年3月22日来我科就诊。患者于3年前无明显诱因左颧部出现一米粒大小结节，无自觉症状，皮损缓慢增大，无自行破溃及出血。近1年来皮损增长较快，遂来就诊。既往体健，否认系统性疾病史。家族中无类似疾病患者。体检：一般情况良好，各系统检查无异常，颌下、颏下、耳前、耳后、颈部及锁骨上淋巴结均未触及肿大。皮肤科检查：左侧颧部可见一0.8 cm × 0.8 cm 肤色结节，突出于皮面，界限清楚，表面光滑，可见毛细血管扩张（图1），触诊质地中等硬度，无触痛及压痛，活动度尚可，与周围组织无粘连。完整切除皮损后行组织病理学检查：表皮萎缩变薄，肿瘤位于真皮，大量黏液形成黏液湖；黏液湖被纤细的纤维分隔，其中漂浮着岛状上皮样细胞团，部分上皮样细胞呈腺样排列，局部可见出血；肿瘤细胞胞质丰富，核大深染，未见明显核分裂象（图2）。免疫组化（图3）：细胞角蛋白7（CK7）、癌胚抗原、上皮膜抗原、低分子量细胞角蛋白CAM 5.2均阳性；囊泡病液体蛋白15、孕激素受体、甲状腺转录因子1、CK20 均阴性。结合肿瘤发生部位及免疫组化检查结果，且系统检查未发现内脏肿瘤，诊断：原发性皮肤黏液癌。确诊后转入山西省肿瘤医院行皮损扩大切除，术后随访1年无复发，全身其他部位未见转移，目前仍在随访中。

图1 原发性皮肤黏液癌患者左颧部一直径0.8 cm的肤色结节（箭头），表面光滑，可见毛细血管扩张 图2 皮损组织病理 2A：表皮萎缩变薄，肿瘤位于真皮，大量黏液形成黏液湖（HE×40）；2B：黏液湖被纤细的纤维分隔，其中漂浮着岛状上皮样细胞团，部分上皮样细胞呈腺样排列，局部可见出血（HE×100）；2C：肿瘤细胞胞质丰富，核大深染，未见明显核分裂象（HE×400） 图3 皮损免疫组织病理（SP法×100） 3A：肿瘤细胞CK7阳性；3B：肿瘤细胞CK20阴性

讨论原发性皮肤黏液癌是一种罕见的、皮肤附属器来源的恶性肿瘤，好发于老年男性头颈部尤其眼睑，偶尔侵犯头皮、腋窝、胸、腹、腹股沟、足和外阴［1］。肿瘤常单发，为肉色红斑或蓝色结节，直径0.7～8.0 cm，通常生长缓慢，可持续多年不变。虽然在局部呈侵袭性生长而且常复发（复发率26%），但很少远处转移。组织病理学特征：肿瘤位于真皮，常累及皮下脂肪，肿瘤细胞团块呈岛状漂浮在淡染的黏蛋白湖中，周围由纤细的纤维将其分隔；肿瘤细胞为立方形，常见腺样分化，核丝分裂不明显，局部常见出血。免疫组化染色示肿瘤细胞表达角蛋白AE1/AE3、上皮膜抗原和癌胚抗原，也可表达S100 蛋白、雌激素和前列腺素受体［1］。本例患者CK7 表达阳性，提示腺上皮来源。囊泡病液体蛋白15表达阳性支持顶泌汗腺来源，表达阴性倾向于小汗腺来源［2］。本病在组织学上无法与转移性黏液腺癌相鉴别，甲状腺转录因子1 和CK20 阴性可排除甲状腺和胃肠道转移而来的可能性。另外，本病需与其他发生于皮肤的黏液性肿瘤相鉴别，包括①浅表性血管黏液瘤［3］：主要位于皮肤真皮及皮下，镜下肿瘤略呈分叶状，黏液性基质中可见散在无异形的梭形和星形瘤细胞及较多的中、小薄壁血管，散在数量不等的中性粒细胞浸润，免疫组化染色显示肿瘤细胞表达波形蛋白；②皮肤神经鞘黏液瘤［4］：主要见于青少年，组织病理学表现为真皮和皮下的多结节状黏液性病变，丰富的黏液背景上分布梭形和星形肿瘤细胞，似神经的环层小体，免疫组化染色示S100 蛋白强阳性，支持其为神经鞘起源。后两者均为皮肤良性肿瘤。

本例患者为青年男性，临床更为罕见，根据其临床表现、组织病理、免疫病理及全身系统检查结果，符合原发性皮肤黏液癌。本例患者免疫组织病理囊泡病液体蛋白15表达阴性，倾向小汗腺来源。

目前，本病治疗以手术局部切除为主，因术后复发率较高，因此大范围切除肿瘤周围组织是非常必要的。与本病愈后不良相关的因素包括发病年龄早、病史长、肿瘤范围大以及发生在躯干部等［5］。本病虽然远处转移很少见，但也有原发肿瘤切除10 年后发生远处转移的报道［6］，且本例患者发病年龄较轻，故需要长期密切随访。

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