三维超声对110例阴道斜隔综合征的诊断

陶 霞，鲁 红，周露璐，李薇薇，陈 蕾，张红芸，周一敏（通讯作者）

（浙江大学医学院附属妇产科医院超声诊断科 浙江 杭州 310006）

阴道斜隔综合征（oblique vaginal septum syndrome，OVSS）是一种少见的泌尿、生殖系统畸形，发病率约为0.1%～0.38%[1]，常表现为双子宫、双宫颈、双阴道，一侧阴道完全或不完全闭锁形成陈旧性积血，常伴斜隔侧肾脏及输尿管缺如或其他泌尿系统异常的综合征[2]，超声是目前诊断OVSS的常见检查方法，三维超声可对斜隔位置进行精确的定位，且检查方便，可对OVSS进行确诊及术前评估。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2010年3月—2019年6月在浙江大学医学院附属妇产科医院手术治疗确诊为OVSS的110例患者的临床一般资料及临床表现（就诊原因），术前二维超声声像图、三维超声声像图及术中所见情况。

1.2 评价指标

二维及三维超声诊断的子宫畸形类型、阴道斜隔位置、肾脏情况及盆腔受累情况。手术中探查的阴道斜隔类型，位置，子宫及盆腔等情况。判断三维超声对OVSS诊断的价值。

1.3 检查方法

所有患者术前均行子宫附件三维超声检查：有性生活者行经阴道检查、无性生活患者行经腹部或必要时经肛门超声检查；另外尽可能行泌尿系统超声检查了解双侧肾脏情况。

1.4 检查仪器

采用GE Voluson E8、Mindray Resona6s、SAMSUN WS80A等具有三维成像功能的超声检查仪器。

2 结果

110例OVSS患者平均年龄19.4岁（范围：10～48岁），其主要临床表现为痛经38例，月经淋漓不净25例，常规检查发现OVSS21例，腹痛16例，白带增多9例，不规则阴道出血6例，不孕7例，月经紊乱3例，部分症状合并存在，具体情况如表1。超声声像图上，子宫情况：双子宫75例，完全纵膈子宫29例，双角子宫5例，单角合并残角1例。肾脏情况：左肾缺如44例，右肾缺如55例，双肾正常6例，右肾缺如，左侧重复肾2例，不详3例。斜隔位置：左侧斜隔61例，右侧斜隔49例，肾脏缺如均与斜隔同侧。伴有同侧输卵管积水32例，伴有同侧卵巢内异囊肿27例，部分病例同时合并此两项，具体情况如表2。

表1 110例患者的临床表现

表2 110例患者的超声特征

3 讨论

OVSS是一种不对称性生殖器官畸形，因胚胎时期的苗勒氏管发育、融合、吸收异常形成的[3]。卞美璐等在1985年就对此病分为三型：Ⅰ型（无孔斜隔型）：一侧阴道完全闭锁，隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离，两子宫间及两阴道间无通道，宫腔积血聚积在隔后阴道内或同时合并宫腔积血（如图1）；Ⅱ型（有孔斜隔型）：一侧阴道不完全性闭锁，隔上有直径约数毫米的小孔，经血可通过小孔排出，但排出不畅；Ⅲ型（无孔斜隔合并宫颈瘘管型）：一侧阴道完全闭锁，两侧宫颈间或隔后阴道腔与对侧宫颈间有一小瘘管，隔后腔积血可通过对侧宫颈排出，但亦排出不畅（如图2）[4]。

OVSS常于青春期月经来潮后出现临床症状而就诊，部分患者因生育需求或常规检查发现，其临床表现可因分型不同而表现出相应的症状：（1）经血引流不畅：Ⅰ型主要表现为月经初潮后不久的痛经和盆腔包块，Ⅱ型和Ⅲ型主要表现为阴道异常分泌物，如经期延长、月经紊乱或血性、脓性白带，合并一侧宫颈闭锁的患者可因闭锁侧子宫腔积血而表现为周期性下腹痛。（2）合并感染：因斜隔后腔积血或引流不畅，可继发感染，表现为青春期后的腹痛、阴道流血淋漓不尽甚至阴道流脓等表现。（3）合并子宫内膜异位症：因斜隔后腔积血引流不畅，宫腔积血，致使经血逆流导致盆腔子宫内膜异位症，其中合并卵巢子宫内膜异位囊肿者最常见且多发生于斜隔侧[5]，本文中占24.5%，另有29%的患者合并输卵管积液。本次研究中以上各类症状均有发生，具体情况如表一。此三型为临床分型，但部分类型在超声仔细检查中也可进行辨别，尤其为Ⅲ型（如图2）。部分研究者利用碘油造影对OVSS进行分型[6]，但意义不大。（1）大部分患者为青春期女性，无性生活史，不便行逆行造影检查术；（2）造影检查不一定可进行精确分型；（3）即便可分型，对患者的治疗并无意义。

目前多数文献报道均认为OVSS表现为双子宫[7]，在本研究中主要表现为双子宫（如图3，4），占68.2%；其次为完全纵隔子宫（如图5），占26.4%；另有少部分患者表现为双角子宫（如图6），或单角子宫合并残角子宫（如图7）。此病例部分有别于传统的OVSS定义，存在这一特殊情况的可能原因：（1）误诊为OVSS，但患者除外双角子宫或单角合并残角子宫，余症状及体征均与传统OVSS定义相符；（2）既往定义的局限性，阅读已报道的文献，均发现样本量较小，本研究样本量较既往大大增加，OVSS的各类型也更加全面，可对OVSS进行定义的补充，但究竟是偶然还是既往的局限，这尚需长时间及更大样本的验证。

此类疾病绝大部分合并泌尿系统异常，以肾缺如最常见，对侧肾脏代偿性增大，本文中另有3例一侧肾脏缺如合并另一侧重复肾脏。OVSS发生的肾脏缺如均与阴道斜隔位于同侧。本次研究中110例患者中尚有6例肾脏正常，故OVSS并非一定合并肾脏缺如或其他异常，但绝大多数与肾脏异常合并存在的，所以发现子宫合并阴道内积血时，应尽可能行泌尿系统超声检查，以免造成对OVSS的漏诊[8]。

既往二维超声基本上可诊断OVSS，但往往较难判断斜隔的位置，由以下图片可知，结合三维超声可对斜隔进行准确定位，明确其与子宫及宫腔的关系，为进一步治疗提供有效的证据。

手术是治疗本病的唯一有效方法，已婚女性可行经阴道斜隔切开引流，未婚女性，可行宫腔镜窥视阴道后切开阴道斜隔[9]。腹腔镜探查可对患者的盆腔情况进行诊断和治疗，另可进一步明确子宫畸形的情况。宫腹腔镜联合可以明确OVSS的诊断与分型，也可同时进行治疗，解除患者的症状[10]，对不孕症患者尤为适用。

综上所述，OVSS有其特殊的声像图表现，结合临床表现，仔细全面检查往往不难诊断。二维结合三维超声可对本病进行确诊及定位。OVSS及时治疗，预后良好。因超声的便利、无创及准确，在OVSS的诊断中具有重要的意义。

图1：箭头所示为宫腔积血，十字箭头为阴道斜隔后腔积血。

图2：此为OVSSⅢ型合并处女摸闭锁，图中手指所示处为瘘孔位置，连通左右侧宫颈，S所示为斜隔，其下方为隔后腔积血，V为阴道内积血。

图3：双子宫的三维声像图表现，两个子宫体部相连，箭头所示处为双侧宫腔形态，十字箭头为右侧阴道积血。

图4：双子宫的二维声像图表现，箭头所示处为两个子宫体完全独立，在宫颈处相连。

图5：完全纵膈子宫的三维声像特征，一个子宫体，白色箭头所示为双侧宫腔形态，黑色箭头为双侧宫颈管形态，十字箭头为右侧斜隔内积血。

图6：双角子宫三维声像图，两个宫腔完全独立，两个子宫体部分相连，宫底部浆膜面凹陷较深。

图7：单角子宫的三维超声图像，宫腔呈单角。