妊娠合并原发性卵巢肌瘤1例及文献回顾

常 蕊，安瑞芳

(1.榆林市第一医院妇产科，陕西 榆林 719000；2.西安交通大学第一附属医院妇产科，陕西 西安 710061)

本文结合有关文献对榆林市第一医院收治并随访的1例妊娠合并原发性卵巢平滑肌瘤患者的临床资料进行回顾分析，报告如下。

1 病例报告

患者，女，31岁，主因“停经39周，下腹痛7小时”于2017年12月10日23∶36时急诊入住榆林市第一医院妇产科。患者自述既往有卵巢囊肿病史(具体不详)，入院后因考虑先兆子宫破裂的可能，于2017年12月11日1∶13时急诊行子宫下段剖宫产分娩一体重3 300g足月活女婴。术中探查左侧附件、子宫及右侧输卵管未见明显异常，右侧卵巢可见一大小约为5cm×4cm×2cm实质性肿块，呈椭圆形，位于卵巢皮质内，质硬、表面光滑，切开面呈灰白色，遂行右侧卵巢肿块剥除术，残留卵巢组织缝合止血。术后送病理组织学检测，显微镜下可见平滑肌细胞呈梭形、呈旋涡状及束状排列，HE染色见细胞质红染，细胞核呈长杆状，未见核分裂及异型性；免疫组化测定：Desmin(+)，Vimentin(++)；确诊为原发性卵巢平滑肌瘤。术后42天患者来院复查，盆腔B超及血清CA125未见明显异常。

2 讨论

2.1 卵巢平滑肌瘤概述

原发性卵巢平滑肌瘤(primary ovarian leiomyoma)是一种妇科罕见的卵巢良性肿瘤，发病率占卵巢肿瘤的0.5%～1%[1]，最初是由Sangalli在1862年提出的[2]。回顾1862年至今的国内外文献报道卵巢平滑肌瘤约200余例[3]，研究发现原发性卵巢平滑肌瘤病灶完全位于卵巢内，目前认为可能的来源有卵巢皮质的平滑肌纤维、卵巢血管壁平滑肌、卵巢基质中的平滑肌细胞及卵巢基质中未分化的生殖细胞可能被刺激分化成光滑的平滑肌细胞导致肿瘤的形成；寄生性卵巢平滑肌瘤属于卵巢外组织并附在卵巢上，多合并有子宫平滑肌瘤、韧带平滑肌瘤、阴道平滑肌瘤等[4]。在临床上原发性卵巢平滑肌瘤多见于育龄期女性，亦可见于青春期、绝经后及妊娠期女性。目前报道年龄范围在14～84岁，多为一侧卵巢受累，可为单个及多个肌瘤结节，直径约为3cm；目前报道最大直径约为30cm×28cm×15cm[5]。检索国内外文献，目前报道妊娠合并原发性卵巢平滑肌瘤的患者共10例，其中早孕期4例[6-7]，中孕期2例[8-9]，晚孕期4例。本资料为晚孕期发生的第5例患者。

2.2 原发性卵巢平滑肌瘤的临床表现

早期多无明显临床症状，多在盆腔检查、手术或尸检中发现，临床症状可表现为慢性下腹痛及触及腹部包块[10]，发生蒂扭转的患者可有急腹症表现[11]，双侧卵巢平滑肌瘤的患者可引起月经紊乱甚至闭经[10]，极个别患者可表现为恶心、呕吐、男性化、胸水、腹水、肾积水、多发性肌炎、梅尼埃综合征等[12]。亦有报道称癫痫发作与卵巢平滑肌瘤有相关性[5]。

2.3 原发性卵巢平滑肌瘤的辅助检查

盆腔B超提示：一侧或双侧附件可见均质低回声实质性包块，周边可见血丰富流信号，与周围组织边界清楚，形态规则，个别患者可表现为类似子宫平滑肌瘤变性。盆腔CT上显示：一侧或双侧附件区肿块，平扫为等密度或稍低密度影，增强扫描为密度不均的低密度影。盆腔MRI显示：T1加权像显示为低信号，T2加权像显示为高信号[11]。亦有报道部分患者可表现为血清CA125轻度升高。

2.4 原发性卵巢平滑肌瘤的诊断标准

该病因不明确，发病率低，临床表现不典型，实验室没有特异的肿瘤标记物及其他化验指标，相关影像学检查如B超、CT及MRI有一定的临床意义，但是不能准确地提示肿瘤来源及类型，诊断往往是通过手术行卵巢切除或肿瘤剥除术后送病理组织学检测明确诊断。该类肿瘤为卵巢良性肿瘤，肿瘤生长速度慢，肉眼观为实质性球形包块，表面光滑，质地较硬，肌瘤长大或多个肌瘤结节相融合时，呈不规则形状，切面呈灰白色，可见旋涡状、束状或编织状结构，颜色和硬度与纤维组织多少有关，部分肌瘤可发生变性，如透明变性、囊性变、出血、钙化及肉瘤样变性等；显微镜下平滑肌细胞呈梭形，呈旋涡状及束状排列，HE染色见细胞质红染，细胞核呈长杆状，未见核分裂及异型性；免疫组化可表现为Desmin(+)，Vimentin(++)，actin(+)。本资料患者术后病检回报中免疫组化可见Desmin、平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin，SMA)、Vimentin等标记物均为阳性，见图1～图5。

图1卵巢平滑肌瘤(HE染色，×200)

Fig.1 Ovarian leiomyoma(HE dye,×200)

图2卵巢平滑肌瘤中波形蛋白的表达(×200)

Fig.2 Expression of vimentin inovarian leiomyoma(×200)

图3 卵巢平滑肌瘤中肌间线蛋白的表达(×200)

图4卵巢平滑肌瘤中肌动蛋白的表达(×200)

Fig.4 Expression of SMA in ovarian leiomyoma(×200)

图5右侧卵巢平滑肌瘤

Fig.5 Right ovarian leiomyoma

2.5 原发性卵巢平滑肌瘤的鉴别诊断

原发性卵巢平滑肌瘤的形态学及临床特点缺乏典型的特征性表现，故无法从该层面将其与其他卵巢占位性肿瘤相区别。仅仅从临床表现来看，原发性卵巢平滑肌瘤不易与卵巢纤维瘤、阔韧带平滑肌瘤及寄生性卵巢平滑肌瘤等鉴别，但通过手术、显微镜及免疫学检测可以鉴别，同时还可以与所有其他卵巢肿瘤相区别。

2.6 原发性卵巢平滑肌瘤的治疗

目前原发性卵巢平滑肌瘤的治疗方式以手术为主，即行一侧卵巢切除或肿瘤剥除术。本资料患者在手术中发现一侧卵巢实质性肿块，与周围组织界限清楚，表面光滑，考虑良性可能性大，遂行右侧卵巢肿瘤剥除术。对于有生育要求，尤其是双侧卵巢平滑肌瘤的患者，需在术前尽可能明确诊断，术中保留部分卵巢组织。对于妊娠合并原发性卵巢平滑肌瘤，10例中有2例于孕早期发现，并在终止妊娠后行一侧卵巢肿瘤剥除术；有2例在孕早期、1例在孕中期发现，同时行一侧卵巢切除术后继续妊娠直至足月分娩；有1例在孕前即发现一侧卵巢肿物，未治疗，在妊娠后16周迅速长大，并出现恶心、呕吐及下腹痛等不适，急诊行腹腔镜下一侧卵巢切除术，术后病检结果提示为原发性卵巢平滑肌瘤合并出血、钙化变性，继续妊娠直至足月分娩；有2例因足月孕“胎儿窘迫”、1例因“双胎妊娠”、1例因“瘢痕子宫，先兆临产”急诊行子宫下段剖宫产术，探查发现一侧原发性卵巢平滑肌瘤[6-9]，与本资料患者相似。

2.7 原发性卵巢平滑肌瘤的预后

原发性卵巢平滑肌瘤系卵巢良性肿瘤，不合并肉瘤样变性的患者预后较好，该例患者术后42天再次来院复查，妇科检查、盆腔B超及血清CA125未见异常。

综上所述，原发性卵巢平滑肌瘤的发病率低，检出率低，为卵巢良性肿瘤，预后较好，通常无典型的临床表现及实验室检查结果，术前主要为影像学检查，但需要充分鉴别诊断，术中及术后根据组织病理学检测可明确诊断。对其治疗主要以手术为主，对于无生育要求的患者可行一侧卵巢切除术，但对在妊娠期及有生育要求的患者，手术治疗方案及时机需要进一步研究确定。