紧张部内陷袋性胆脂瘤的临床特点及手术疗效*

韩宇 张昌明凤亚妮郭璇陈阳查定军邱建华

欧洲耳科与神经耳科学会(European Academy of Otology and Neurootology, EAONO)和日本耳科学会(Japan Otology Society, JOS)共同制定的共识中，将中耳胆脂瘤分为先天性、后天性和未划分性三类，后天性胆脂瘤又分为内陷袋性胆脂瘤和非内陷袋性胆脂瘤；根据鼓膜内陷袋起源部位的不同，内陷袋性胆脂瘤进一步分为松弛部胆脂瘤(上鼓室胆脂瘤)、紧张部胆脂瘤、松弛部和紧张部皆有的胆脂瘤；非内陷袋性胆脂瘤分为继发于鼓膜穿孔的胆脂瘤、继发于创伤或耳科手术的胆脂瘤[1]。紧张部胆脂瘤的生长侵袭方式及临床表现具有一定的特点，其进展隐匿、病变早期易破坏听小骨而导致传导性聋，患者常以听力下降为主诉就诊。目前国内外对紧张部胆脂瘤的研究报道较少。本文回顾性分析33例紧张部胆脂瘤患者的临床资料，对其分期、临床特点以及手术疗效报告如下。

1 资料与方法

1.1临床资料 回顾性分析2016年2月～2017年12月间经西京医院耳鼻喉科手术证实为紧张部内陷袋性胆脂瘤的33例(33耳)患者的临床资料，其中男9例，女24例，年龄16 ～ 60岁，平均38.3±12.4岁；病程2周～37年，平均13.1±12.1年。33例患者均有听力下降主诉，伴耳流脓者29例。所有患者术前均行纯音听阈测试、耳内镜检查及颞骨CT薄层扫描，术后病理均确诊为胆脂瘤，病变不能确定胆脂瘤原发部位者未纳入本研究。

1.2手术方法 2017年EAONO/JOS共识中将中耳和乳突腔的范围划分为四个区域：手术难以进入的区域(S)，鼓室腔(T)，上鼓室(A)，乳突(M)；S区域包括S1(咽鼓管上隐窝)和S2(鼓室窦)。将中耳胆脂瘤分期为：Ⅰ期：胆脂瘤局限于原发部位，①松弛部胆脂瘤位于上鼓室；②紧张部胆脂瘤、先天性胆脂瘤、继发于紧张部穿孔的胆脂瘤位于鼓室腔；Ⅱ期：包括二个或者二个以上区域；Ⅲ期：胆脂瘤伴有颅外并发症；Ⅳ期：胆脂瘤伴有颅内并发症[1]。根据上述标准，按术中所见对患者实施手术并进行分期。

手术均由本文通讯作者在全麻下完成，行耳后常规切口，向前翻起肌骨膜瓣，钝性分离外耳道后壁皮肤，距骨性外耳道口内侧约5 mm处将其切开，并于12点和6点处向外延长外耳道皮肤切口，上撑开器暴露骨性外耳道及鼓膜，根据耳道宽敞与否行耳道成形。根据胆脂瘤范围选择鼓室成形术、上鼓室切开重建+鼓室成形术或开放式乳突切开+鼓室成形术。根据听小骨破坏程度选择不同的听骨链重建材料和方法，对于砧镫关节脱位、镫骨完好者，选择部分听骨赝复体(partial ossicular replacement prosthesis，PORP)、自体砧骨塑形或耳甲腔软骨加高镫骨的方法；对于镫骨上结构破坏、底板活动良好者，选择全听骨赝复体(total ossicular replacement prothesis，TORP)或皮质骨小柱塑形置于镫骨底板重建听骨链。取耳甲腔软骨重建上鼓室外侧壁，若缺损太大则将耳后蒂在前的肌骨膜瓣转入耳甲腔软骨内侧给予支撑，外侧予以颞肌筋膜覆盖；人工听骨表面均覆盖带软骨膜软骨，鼓室内放置明胶海绵颗粒，颞肌筋膜内置法修补鼓膜。耳道填塞抗生素明胶海绵，加压包扎2天。术后4周门诊清除耳道内明胶海绵。

1.3纯音听阈测试 所有患者术前及术后末次随访时均进行250～8 000 Hz的纯音听阈测试，分别计算患者手术前后0.5、1、2和4 kHz 4个频率的平均气导听阈值、骨导听阈值、平均气骨导差(air bone gap，ABG)和听力改善值(记录术后气导平均听阈下降值及ABG较术前缩小值)。

1.4术后随访 33例患者术后随访时间最短12个月，最长23个月，平均12.7±2.0个月。术后分别于1、2、6、12个月门诊复查纯音听阈和耳内镜。耳内镜重点观察患者术后鼓膜内陷、穿孔，胆脂瘤残留或复发、中耳积液等并发症情况。对于术后可疑胆脂瘤残留或复发的患者，行颞骨薄层CT检查。

1.5统计学方法 采用SPSS17.0统计软件对术前、术后平均气导阈值、骨导阈值及ABG值行配对t检验，以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1鼓膜形态 33例患者中，17例(51.52%，17/33)为鼓膜紧张部后上方内陷袋形成，部分内陷袋累及鼓室窦；10例(30.30%，10/33)为鼓膜紧张部后上方内陷伴穿孔；6例(18.18%，6/33)表现为整个鼓膜紧张部内陷伴或不伴穿孔(图1)。

图1 术前鼓膜像示意图 a. 鼓膜紧张部后上内陷; b. 鼓膜紧张部后上内陷; c. 鼓膜紧张部上方内陷伴穿孔; d. 鼓膜紧张部后上内陷伴穿孔; e. 整个鼓膜紧张部内陷不伴穿孔; f. 整个鼓膜紧张部内陷伴前方穿孔

2.2术中所见病变范围、手术及听骨链重建方式 如表1所示，按2017年EAONO/JOS共同制定的中耳胆脂瘤分类、分期标准[1]，33例紧张部内陷袋性胆脂瘤中Ⅰ期4例，Ⅱ期29例，无Ⅲ、Ⅳ期病例；病变累及鼓室腔33例(100%，33/33)、鼓室窦26例(78.79%，26/33)、上鼓室11例(33.33%，11/33)、鼓窦乳突区6例(18.18%，6/33)。

有16例(48.48%，16/33)患者行鼓室成形术，15例(45.45%，15/33)行上鼓室切开重建术，2例(6.06%，2/33)行开放式鼓室成形术。其中，4例Ⅰ期患者均经耳道完成了病变切除和同期鼓室成形术；29例Ⅱ期患者中，对仅累及鼓室窦、暴露良好的12例(41.38%，12/29)亦经耳道完成病变切除及鼓室成形术；对同时累及上鼓室的11例患者及4例侵犯鼓窦范围较小的患者(51.72%，15/29)通过上鼓室切开重建术完成鼓室成形术；有2例(6.90%，2/29)累及鼓窦、乳突范围较大的患者行开放式鼓室成形术。

术中探查听骨链尚完整者1例，予以保留(3.03%，1/33)；听骨链中断者32例(96.97%，32/33)，其中锤骨受累7例(21.21%，7/33)，砧骨受累29例(87.88%，29/33)，镫骨受累16例(48.48%，16/33)。术中同期行听骨链重建，植入PORP 7例，植入TORP 5例，自体砧骨塑形后连接锤骨柄与镫骨3例，耳甲软骨加高镫骨10例、皮质骨小柱置于镫骨底板7例。

表1 不同胆脂瘤分期患者中耳病变范围、听骨链破坏部位、听骨链重建及手术方式(例)

2.3手术前后患者术耳纯音听阈比较 患者术后平均气导听阈下降了6.9±14.0 dB，ABG较术前缩小7.3±12.7 dB(P<0.05)，而手术前后患者的平均骨导听阈差异无统计学意义(P>0.05)(表2)。

表2 33例患者手术前后0.5～4 kHz平均气、骨导听阈及气骨导差

注：*与术前气导听阈比较，t=2.854，P=0.008；△与术前气骨导差比较，t=3.306，P=0.002

2.4术后并发症 有1例患者术后1个月发现鼓膜紧张部后下小穿孔；1例患者术后3个月随访发现鼓膜紧张部2处穿孔；1例患者术后18个月复查颞骨CT提示上鼓室及中鼓室内软组织影，行二次手术探查发现胆脂瘤残留或复发，病变累及锤砧骨内侧、前鼓室和上鼓室，行上鼓室切开重建术，予以病变清理、自体砧骨塑形加高镫骨重建听骨链，术后随访1年未见胆脂瘤复发。所有患者术后无人工听骨脱出、周围性面瘫及其他并发症。

3 讨论

紧张部内陷袋性胆脂瘤与松弛部内陷袋性胆脂瘤具有不同的生长侵袭方式、发病机制以及临床特征[2]。紧张部内陷袋性胆脂瘤生长方式更易对鼓膜、听骨链及鼓室黏膜造成损伤，易破坏砧骨长突和镫骨上结构，造成患者早期听力损失[3,4]。松弛部胆脂瘤更易向上鼓室、鼓窦及乳突方向发展，病变早期对中鼓室及听骨链的损伤相对少见，因此患者早期听力损失相对较轻[4]。本组33例患者中，就诊时均有听力下降之主诉，其中砧骨长突破坏、吸收者占87.88%(29例)，镫骨受累者占48.48%(16例)；除1例术中探查听骨链完整者外，其余32例患者均因听骨链中断而实施了听骨链重建术。因此，紧张部内陷袋性胆脂瘤患者常以听力下降为主诉首诊。

紧张部内陷袋性胆脂瘤的发病机制目前尚未完全阐明，普遍认为咽鼓管功能障碍、中耳鼓室黏膜炎症等因素导致的内陷袋是紧张部胆脂瘤发生的必要条件[5]。内陷袋的形成是异常鼓室压力调节的结果，咽鼓管功能不良导致进入中耳腔的气体减少，而气体被吸收，中耳黏膜炎症，影响黏膜和血液中的气体交换，导致中耳负压的存在，中耳负压促使鼓膜内陷袋形成[6]；当内陷袋失去自洁能力时，角化碎片不断堆积，胆脂瘤即产生。此外，内陷袋的形成还与乳突气化程度，鼓膜劲度、自净功能等因素有关[7,8]。紧张部内陷袋性胆脂瘤多起源于鼓膜后上象限内陷袋[3]，本研究中的27例(81.81%)患者病变位于紧张部后上方(伴或不伴鼓膜穿孔)，与既往文献报道相一致，该区域易受累的原因与鼓室内压力分布不均有关，当鼓室黏膜出现炎症或肿胀时，加重鼓室内黏膜皱襞对听骨链周围鼓峡与前鼓室通气引流的限制，导致后鼓室负压相对增大，且长期负压使后上象限鼓膜变得菲薄[5]。因此，鼓膜后上象限较其他部位更易发生内陷袋而致胆脂瘤形成。

对于紧张部胆脂瘤的治疗原则与中耳胆脂瘤的治疗原则一致，即彻底清除病变，在获得安全耳的基础上重建听力，手术方式根据胆脂瘤累及范围和听骨链的破坏程度而定。由于紧张部内陷袋性胆脂瘤的生长特点，其对鼓窦、乳突腔的侵犯相对较少，早期主要集中在中鼓室、鼓室窦区域，后期才向上方发展到上鼓室乃至鼓窦和乳突；因此，在本研究中有4例Ⅰ期和12例Ⅱ期患者均经耳道完成了病变切除和同期鼓室成形术；尽管对累及鼓室窦的Ⅱ期紧张部胆脂瘤，上鼓室切开重建较鼓室成形术暴露更佳，但对于位置较深在的鼓室窦胆脂瘤，该术式仍存在一定局限性，有报道此时联合耳内镜的上鼓室切开重建术可克服病变部位深在、暴露不佳的难题[9]。此外，本研究对于侵犯鼓窦、乳突的4例Ⅱ期紧张部胆脂瘤采用了上鼓室切开重建术，手术从鼓膜松弛部开放至上鼓室，沿着胆脂瘤的发展进路，从上鼓室前间隙向后沿胆脂瘤囊袋走行方向切除上鼓室外侧壁直至鼓窦入口、甚至部分乳突区，追溯胆脂瘤末端并将其切除，病变清理后取耳甲腔软骨修复盾板，必要时复合耳后带蒂肌骨膜瓣重建上鼓室外侧壁；此术式在彻底清除病变的同时，避免了开放式术腔给患者带来的不利。本组33例患者平均随访12.7个月，仅1例胆脂瘤累及前鼓室的患者在术后18个月发现胆脂瘤残留或复发。Matsuda等[3]曾报道了446例内陷袋性胆脂瘤的多中心回顾性研究，其中包括100例紧张部胆脂瘤患者，其中仅22%的患者行开放术式，18%的患者采用了上鼓室切开重建术，60%的患者行完壁式乳突切除鼓室成形术；术后随访1年结果显示，紧张部胆脂瘤的术后残留率高达20%，推测可能与完壁术式的较多施用有关。

此外，对于紧张部内陷袋性胆脂瘤的治疗，还需考虑如何预防术后鼓膜内陷袋的再次形成、防止胆脂瘤复发的问题。Jesic等[10]开展了一项多中心前瞻性研究，对48例紧张部内陷袋性胆脂瘤患者的治疗效果进行随访观察，结果发现与颞肌筋膜相比，采用耳廓软骨修补鼓膜对预防术后内陷袋的复发具有显著效果。本研究中有10例患者采用耳甲腔片状软骨加高镫骨，并利用软骨外侧的软骨膜复合颞肌筋膜共同修补鼓膜穿孔，以防止内陷袋的再次形成，其效果仍在随访观察中。

总之，紧张部内陷袋性胆脂瘤好发于鼓膜紧张部后上象限，易致听骨链受累。目前国内外对紧张部胆脂瘤的手术治疗方案尚缺乏统一标准，不同术式对各期病变的治疗效果、对患者术后听力改善情况以及术后胆脂瘤残留、复发和内陷袋再次形成等状况仍需长期的跟踪随访，大样本、多中心的相关临床研究亟待开展。