Lemmel综合征伴CA19-9增高超声表现1例

金婷婷 王利英

患者 女，72岁。因“右上腹疼痛4月余”于2018年9月18日至我院就诊。患者4个月前无明显诱因出现右上腹疼痛，伴有恶心、呕吐、腹泻、低热，最高体温38.5℃，小便颜色发黄，不伴皮肤瘙痒，无胸闷、气促、尿频、尿急、尿痛等不适，未行诊治，症状无缓解，遂来我院检查。9月18日门诊尿常规：镜检红细胞0～2个/HP，镜检白细胞2～4个/HP，酱油色，蛋白质+（0.3），胆红素 +++。肝功能：丙氨酸氨基转移酶230U/L，天门冬氨酸氨基转移酶76U/L，总胆红素27μmol/L，直接胆红素13μmol/L，间接胆红素 14μmol/L。肿瘤指标：甲胎蛋白1.65ng/ml，铁蛋白605.4 ng/ml，CA19-9 216.88 U/ml。胰腺淀粉酶84 U/L。超声检查：肝内胆管轻度扩张，胆总管上段内径1.2cm，肋下纵切面胆总管下段前方可见一范围约2.0cm×1.8cm的含气不均回声团，压迫胆总管下段，胆总管受压变细（图1）。超声诊断：肝内外胆管扩张，胆总管下段前方不均回声团（十二指肠憩室？）。9月21日磁共振胰胆管成像（MRCP）检查示：胆总管下端低信号病灶，肝内外胆管扩张（图2）。9月22日行经内镜逆行性胰胆管造影（ERCP）术，术中见十二指肠乳头旁憩室压迫胆总管下段，内容物与十二指肠相通，余壶腹周围未见占位。遂清理憩室内食糜，术中顺利，安全返回病房（图3）。9月23日再次行超声检查，见肝内外胆管未见扩张，胆总管下端管腔旁囊性结构，可见蠕动，与十二指肠相通（图4）。给予抗感染、补液治疗7d，9月30日复查血、尿胆红素及CA19-9下降。肝功能：总胆红素9.0μmol/L，直接胆红素 2.5μmol/L，间接胆红素 6.5μmol/L。尿常规：胆红素阴性。肿瘤指标：CA19-9 56.08 U/ml。予以出院，出院诊断：十二指肠憩室梗阻性黄疸。

图1 超声检查示胆总管扩张，胆总管下段前方见一含气不均回声团（箭头所示），压迫胆总管下段，胆总管受压变细（CBD：胆总管）

图2 MRCP检查示胆总管下端低信号病灶（箭头所示），肝内外胆管扩张

图3 ERCP术中见十二指肠乳头旁憩室（箭头所示），内食糜充填，压迫胆总管下段，余壶腹周围未见占位

图4 术后复查超声，肝内外胆管未见扩张，胆总管下端管腔旁囊性结构，可见蠕动，与十二指肠相通（DU：十二指肠；DI：憩室）

讨论 Lemmel综合征是指十二指肠乳头旁憩室所致的梗阻性黄疸等一系列症候群，由Lemmel于1934年首次报道而命名。约75%的十二指肠憩室发生于十二指肠内侧缘乳头周围2cm范围内，故称为十二指肠乳头旁憩室。该憩室是局部肠壁薄弱和肠腔内压力增高，黏膜下层通过肌层缺损处形成的。肠壁薄弱的原因可以是先天性肌张力低下，也可以是年龄增加导致的肠壁退行性变所致。十二指肠乳头旁憩室常引起食物滞留或排空延缓。

大多数十二指肠乳头旁憩室无症状，临床意义不大，但其可引起并发症，并发症的手术病死率为3%～31%。并发症的发生率基于憩室、壶腹和胆总管之间的位置关系，其次是憩室的大小和结构。常见的有胆囊结石（29.4%）、胆管结石（46%）、胆管结石复发（6.6%）和慢性胰腺炎，复发性梗阻性黄疸、胆管炎、胰腺炎、胃肠梗阻、穿孔和出血，引起Lemmel综合征[1]。

Lemmel综合征是由于十二指肠乳头旁憩室引流不畅继发细菌繁殖，从而引起憩室炎，机械性压迫胆总管以及胰管，引起梗阻性黄疸及Oddi括约肌功能障碍，憩室周围括约肌肌张力、收缩活动和总节律变化明显减弱,胆道残余压和胆道阻力增高[2]。憩室继发胆总管下段结石和胰腺炎症，也可加重梗阻性黄疸。

大多数报道的Lemmel综合征病例由MRCP和ERCP检查发现，个别病例由内镜超声检查法（EUS）检查发现[3-4]，但因经腹超声受胃肠道气体干扰，很难发现胃肠道憩室，至今未见经腹超声诊断的Lemmel综合征病例。本文报道的Lemmel综合征由经腹超声检查发现，结合病史、临床表现及ERCP可诊断Lemmel综合征。

肿瘤指标CA19-9是一种黏蛋白型的糖类蛋白肿瘤标志物，为细胞膜上的糖脂质，是对胆道和胰腺炎症及恶性肿瘤的高敏感性标志物。CA19-9明显增高多见于胆管癌、胰腺癌，虽然良性胆胰疾病也可出现阳性率，但CA19-9增高的程度相对较小，一般＜400U/ml。本例患者出现CA19-9明显增高，分析可能原因，考虑憩室内持续感染，慢性炎性反应导致周围胆胰管上皮过度释放CA19-9，抗感染治疗后CAl9-9明显下降也提示了感染因素的作用。

典型的十二指肠乳头旁憩室可以与其他病变如胆管结石、胰腺癌和胆总管肿瘤相区别。当憩室因炎症或压迫导致胰、胆管受阻时，出现胆道扩张及胰、胆管的炎症，临床上与胆囊炎、消化性溃疡症状相似不易鉴别。十二指肠乳头旁憩室经腹超声检查是位于十二指肠乳头旁的含气或液气囊袋，多角度、动态观察分析，可见其蠕动，憩室内容物与十二指肠肠腔相通。超声检查能探测到其内部的囊性和（或）液性内容物，动态、直观地显示十二指肠乳头旁憩室、胰胆管系统以及相互之间的关系，且超声影像表现具有特征性，可与壶腹周围肿瘤性病变、胆道结石及胰胆管炎症性疾病鉴别。

总之，在黄疸病因中，除考虑常见的结石、肿瘤等以外，还应考虑Lemmel综合征的可能性，对黄疸原因的诊断及鉴别诊断均具有重要的临床意义。