急性单核细胞白血病并发小脑髓系肉瘤1例

张忠伟 王冬女 樊树峰 李灵晶

患者 男，48岁。因“头痛20余天，加重伴头晕4d”于2017年11月8日至我院神经内科就诊。患者1年前因乏力伴活动后气促10余天行骨髓检查诊断为急性单核细胞白血病（AML-M5b），后间断在我院化疗7个疗程，并予止血、刺激造血、输血小板等治疗，期间出现发热，予抗感染治疗后好转。20d前患者自感头痛，未予处理，近4d来出现两侧枕部及顶部剧烈疼痛，伴头晕，稍感四肢乏力，伴恶心、呕吐。查体无特殊征象。CT平扫（11月11日）：左侧小脑半球见一较高密度占位，CT值约50Hu，呈卵圆形，大小3.8cm×4.0cm，边界清楚、光整，周围见水肿，四脑室受压变形，与左侧枕骨界限欠清晰，枕骨未见明显骨质增生与破坏征象（图1、2）。术前CT诊断：左小脑高密度占位，考虑脑膜瘤。

11月14日行左后颅窝病变切除术，术中见肿瘤组织未侵及脑膜，为鱼肉样，质脆软，血供丰富，边界不清，瘤周水肿明显，显微镜下全切肿瘤组织，切除范围约4.5cm×4cm×3cm。镜下见异型细胞呈弥漫片状分布，部分细胞核折叠显著，可见核分裂象（图3）。免疫组化示LCA（+），CD34（血管 +），CD4（部分 +），CD68（+），MPO（部分 +），Ki-67（80%+），CD20、CD79α、CK、TdT、Syn均阴性。病理诊断：（左侧小脑半球）髓系肉瘤（myeloid sarcoma，MS）。

图1 CT平扫脑窗，见左侧小脑半球内稍高密度卵圆形占位，密度均匀，周围可见中、重度水肿，四脑室受压变形

图2 CT平扫骨窗，见病灶邻近枕骨未见明显骨质增生或破坏

图3 镜下见异型细胞弥漫片状分布，部分细胞核折叠显著，核分裂象可见（HE染色，×100）

讨论 MS是由一系或多系髓系原始细胞髓外增生和浸润所形成的局限性肿瘤包块，破坏周围正常组织结构。既往又被称为绿色瘤、绿髓肉瘤、粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma，GS）、髓母瘤以及髓外髓样肿瘤（extramedullary myeloid tumor，EMT）等。2001年WHO正式将其命名为MS。2008年WHO将MS单独划分为一类归入急性髓系白血病（acute myeloid leukemia，AML）及其有关前体细胞恶性肿瘤中，其发病率仅占AML的1%～2%[1]。本病可先于AML发生，也可与AML同时发生，或作为AML复发的先兆。该瘤可发生于全身任何部位，主要位于骨、骨膜、淋巴结和皮肤等，发生于中枢神经系统者很少，仅占3.25%[2]。急性单核细胞白血病为急性髓系白血病的一个亚型[3]，本例MS伴随急性单核细胞白血病发生，且位于小脑半球，实属罕见，故予以报道。

在病理上，由于MS富含髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO），瘤体切面在空气中氧化后呈绿色，故以往曾有绿色瘤的命名。部分瘤体切面可呈灰白、灰褐或灰黄色，考虑可能与MPO含量多少有关。镜下肿瘤细胞形态一致，呈中等大小，多数呈弥漫性分布或列兵样排列，可见幼稚嗜酸粒细胞浸润，但单纯依靠组织学检查诊断MS较困难，最常误诊为非霍奇金淋巴瘤。免疫组织化学染色检查对MS的诊断和鉴别诊断具有重要意义。研究表明，MS细胞表达1种或1种以上髓系相关抗原，如 MPO、 溶 菌 酶 、CD68、CD43、CD34、CD99、CD117，其中以MPO的灵敏度和特异度最高[4-5]。本例患者免疫组化结果示MPO、CD68、CD34 均阳性，病理诊断报告为左侧小脑半球髓系肉瘤，符合诊断要求。

CT检查中肿瘤形态多样，多呈类圆形或不规则形，边界可清楚或不清楚。由于瘤细胞排列紧密，对X线吸收性较强，故呈较高密度。肿瘤对周围组织浸润或压迫引流静脉时会造成比较明显的水肿。最需与该瘤鉴别的是脑膜瘤，其在CT检查中也呈较高密度占位。但脑膜瘤为脑外肿瘤，往往以宽基底附着于颅内板，邻近颅骨可见骨质增生，增强扫描时可见“脑膜尾征”。再者，脑膜瘤常见钙化，瘤周水肿也相对较轻。