颌面部骨肉瘤的CT和MRI特征分析

肖翠萍 任翠萍 程敬亮 李莹

骨肉瘤是一种恶性程度较高的原发肿瘤，多以股骨远端和胫骨近端受累，发生于颌面部者少有报道。因颌面部解剖结构复杂，探讨发生于该部位骨肉瘤的影像学征象对临床诊疗该病有重要参考意义。

1 材料与方法

1.1 一般材料

回顾性收集2009-09～2018-01经郑州大学第一附属医院临床及病理证实的颌面部骨肉瘤患者33例（男21例，女12例），年龄7～59岁，平均年龄33岁。术后随访时间为4～31个月。所有患者均以不同程度的颌面部肿胀、疼痛等为主诉入院，其中11例伴张口受限。触诊可及质地稍硬的肿块，边界不清。

1.2 检查方法

所有33例患者术前均进行CT平扫及增强检查，其中18例另行MRI平扫及增强检查。

采用64排螺旋CT、Skyra3.0 T超导型磁共振（西门子，德国）进行图像采集，其中CT参数设为轴准值64×0.6 mm、螺距1.2、管电压120 kV、管电流为250 mAs，使用标准软组织和骨算法重建间距0.5 mm，层厚1 mm的图像。MRI扫描序列包括横向自旋回波T1加权像（TR/TE=500 ms/15 ms）、快速自旋回波T2加权像（TR/TE=4 000 ms/100 ms）及快速自旋回波T2压脂序列（TR/TE=5 000 ms/100 ms）。脉冲序列的其他参数包括FOV为220×220，信号采集次数为2，层厚/层间距为5 mm/0.5 mm。对比剂分别采用优维显370（德国拜耳，1～1.5 ml/kg）、马根维显（德国拜耳，0.2 ml/kg）注射。

1.3 图像分析

对颌面部骨肉瘤的病变部位、形态、密度/信号强度（与周围肌肉组织对比）、骨质受损情况（成骨性、溶骨性或混合性）、有无骨膜反应、对比增强特征（均匀或不均匀）及其与周围组织的关系进行评价。

2 结 果

颌面部骨肉瘤19例（57.6%）发生于下颌骨，其中下颌体部8例（24.2%）、升支部（发生于髁状突归入此类）7例（21.2%）、正中联合部4例（12.1%）；9例（27.3%）发生于上颌骨，其中上颌窦4 例（12.1%）、上颌骨牙槽突5例（15.2%）；3例（9.1%）发生于筛窦，2例（6.1%）发生于颧骨。33例均行CT检查，其中19例增加了MRI检查。所有检查均提示骨肉瘤诊断。影像学上成骨性改变17例，溶骨性骨质破坏6例、混合性改变10例。4例侵犯眼眶内壁、2例侵及颅内。所有病例均行手术切除，随访发现术后3～10月（平均5.8个月）12例患者复发。

2.1 颌面部骨肉瘤的CT表现

成骨性骨肉瘤表现颌面部为不规则低密度软组织肿块合并高密度肿瘤骨形成，局部骨皮质增厚，边界不清；溶骨性骨肉瘤可见低密度骨质破坏伴软组织肿块形成，边缘不整齐。混合性骨肉瘤则表现为肿瘤骨形成混以不同程度的骨质破坏及颌面部软组织肿块（图1）。其中14例可见放射状骨膜反应、2例可见针状骨膜反应。增强扫描软组织肿块呈明显不均匀强化。

2.2 颌面部骨肉瘤的MRI表现

MRI检查因软组织分辨率高，对颌面部软组织肿块显示较好，表现为明显的颌面部肿胀。骨肉瘤病变表现为T1加权成像上低信号（图1A），T2加权成像上混杂高或低信号，T2压脂像呈混杂信号（图1B～C），扩散加权成像（diffusion weighted image，DWI）上一般呈轻度扩散受限稍高信号，增强扫描软组织肿块呈明显不均匀强化，病变边缘强化较著，中间可见未强化区（图1D～E）。

图1 MRI及CT成像Fig 1 MRI and CT imaging

图2 病理图 （HE，×100）Fig 2 Pathological figure （HE，×100）

患者，男，35岁，左侧髁突骨肉瘤。MRI平扫示左侧下颌骨髁突邻近团块状长T1混杂T2信号，病变边界欠清，左侧上颌窦壁受累（图1A～C）。MRI增强示病变呈明显非均质性强化（图1D～E）。CT示左侧下颌骨局部骨皮质不连续，髁突周围见片状肿瘤骨形成（图1F）。病理可见肿瘤性成骨细胞，幼稚、异型性的软骨细胞（图2）。

3 讨 论

骨肉瘤是间叶组织来源的恶性肿瘤，多累及四肢，好发于儿童及青年人［1-2］。原发性的颌面部骨肉瘤相对少见，占所有原发性骨肉瘤的6% ～13%，以上下颌骨受累为主，下颌骨更易受累［3-4］。临床以颌面部无痛性肿胀、牙齿松动、牙龈肿痛等症状为主诉就诊。

颌面部的骨肉瘤与长骨骨肉瘤组织学表现相似，但其他表现有很大差异。相较于长骨骨肉瘤，颌面部骨肉瘤常发于年龄较大者［5］，且由于其生长部位可引起颌面部局部肿胀有利于早期发现病情，中位生存期较长，但因其解剖结构的限制更容易原位复发［6］。颌面部骨肉瘤早期根治性切除是较好的治疗方法，手术切缘是否干净直接影响患者预后［7-8］。若切缘不净或肿瘤本身恶性程度较高，较易复发，但是对于术后再次出现的病变，鉴别复发或残留存在一定争议。本组病例中，12例于术后复发，影像学特点同前。粒子植入治疗颌面部恶性肿瘤组织损伤小，能提高患者生存率并保证口咽功能［9］，亦用于颌面部骨肉瘤的治疗。不同于其他部位的骨肉瘤患者，颌面部骨肉瘤远处转移发生率较低［10］。本组患者中2例因病变侵犯颅底骨质而发生颅内侵犯，3例发生肺部转移。

影像学上颌面部骨肉瘤一般表现为颌面部软组织肿块伴局部骨质破坏、骨皮质不连续，分化好者受累骨呈溶骨性或膨胀性磨玻璃样改变，部分骨质周围可见针刺状骨膜反应，或肿瘤骨形成［11］。相较于CT检查，MRI具有更好的软组织分辨力，能更清晰显示肿瘤与邻近组织结构的关系，对手术切除病变具有指导意义。肿瘤生长到一定时间可发展为较大的颌面部肿块，内部信号或密度不均，可侵犯鼻窦、鼻腔、眼眶或颅内等，若侵及眼眶或颅内表现为眶内软组织受压、眼眶内外侧壁可见增厚变形、同侧眼肌受侵、同侧眼球受挤压向前推挤［12］。本组中1例患者最终导致患侧眼球缺如。另有2例患者最终侵及颅内。

由于颌面部骨肉瘤自身的生长特性和病理学特点，不同病理分型其影像学表现具有一定特异性。高分化型肿瘤血供丰富，增强检查实性部分呈明显强化，囊性部分不强化；成软骨细胞型肿瘤则表现为软组织肿块内混杂骨性高密度，增强呈明显不规则块状强化；软骨母细胞型肿瘤边界不清，呈明显不均匀强化，病理出现向软骨分化的幼稚或异型性软骨细胞；纤维型及未分化型强化程度不明显，部分可见纤维间隔或放射状骨针。

既往面颈部放疗史及骨纤维异常增殖症病史可发展成该病［13-14］。本组2例患者曾有射线接触史，CT检查见左上颌骨、颧骨不规则软组织密度，内见骨质破坏及骨密度影，病变突入左上颌窦及眼眶。另有1例患者表现为下颌骨骨纤维结构异常，后病变进展至骨肉瘤，其影像学表现兼具2种疾病的特点。

颌面部骨肉瘤需与软骨肉瘤相鉴别。颌面部软骨肉瘤在CT平扫上，表现为低密度的肿块［15］，肿瘤内可见钙化；MRI T1加权像上表现为低或等信号，T2加权像上表现为不均匀高信号，T1增强像上表现为不均匀的强化，部分可见特征性的软骨小叶结构［16］。

总之，颌面部骨肉瘤CT和MRI表现具有一定特异性，对诊断该病具有价值。