夏凡 苏飞 段逸群
武汉市第一医院皮肤科430022
患者男,69岁。因左侧颊部起疹3个月余就诊。患者3个月前自诉左侧面部开始出现红疹,无明显自觉症状,曾到附近医院就诊,拟诊过敏性皮炎、结节病等,行相关实验室辅助检查,并予以糠酸莫米松软膏外搽,皮疹无明显消退,为求进一步明确诊治,来我院皮肤科就诊。追问病史,患者自诉起疹前2周曾因左侧颊部出现数处红斑、水疱伴轻度疼痛到附近某三甲医院就诊,诊断为带状疱疹,予口服伐昔洛韦片,外用阿昔洛韦软膏,治疗1周后皮疹及疼痛基本消失。既往有高血压病史5年,口服硝苯地平缓释片10 mg每日1次,血压控制稳定,否认糖尿病、心脏病病史,否认肝炎、结核等病史,否认外伤及药物过敏史。体检:系统检查无异常,全身淋巴结未触及肿大。皮肤科检查:左颊部可见粟米至绿豆大小红色圆顶状丘疹聚集成片,皮疹表面光滑,其上未见鳞屑及破溃(图1)。实验室检查:外院检查结果示血尿常规、红细胞沉降率、肝肾功能以及IgG、IgM、IgA、C3、C4水平均未见异常,心电图、胸部X线片、腹部彩超亦未见异常,快速血浆反应素环状卡片试验和梅毒螺旋体明胶颗粒凝集试验均阴性,HIV抗体阴性。左面部皮损组织病理:部分表皮增生,真皮内可见大量组织样细胞、多核巨细胞、浆细胞及淋巴细胞,其中泡沫样组织细胞胞质内可见吞噬的淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞(图2)。免疫组化:组织细胞S100阳性,CD68阳性,CD1a阴性,见图3。结合病理和免疫组化检查结果,考虑皮肤Rosai-Dorfman病(CRDD)。由于患者仅接受外用药物治疗,予0.1%他克莫司软膏外用,3周后复诊,皮疹无明显变化。目前仍在随访中。
图1 皮肤Rosai-Dorfman病患者面部皮疹
图2 皮损组织病理(2A:HE×40;2B:HE×200)
图3 免疫组化检查(En Vision法×200)
讨论Rosai-Dorfman病是一种病因不明的自限性、非朗格汉斯细胞组织细胞增生的特发性组织细胞增生性疾病[1]。单纯发生于皮肤的窦组织细胞增生症称为CRDD。CRDD临床上易被误诊,其发病期可较长,可自行消退,也可复发[2]。目前本病病因存在几种假说。一是认为本病为非特异性免疫功能紊乱,多继发于病毒性疾病[3],在一般感染症状基础上出现:局部淋巴结肿大、发热、白细胞增多(中性粒细胞增多)、血沉升高、高丙种球蛋白血症等[4],目前已有报道的特定病原包括:EB病毒、B19细小病毒属、人类疱疹病毒6型和8型、多瘤病毒、克雷白氏杆菌属、布鲁斯菌属、巨细胞病毒[5];本病为自限性,可自行消退。二是与免疫功能紊乱和感染源或抗原引发异常过度的免疫反应致组织细胞增生有关,亦有文献报道称发现免疫细胞抑制现象[2]。另外,部分患者存在自身免疫反应[5]。
本例患者有如下3个特点:①带状疱疹消退后1周出现CRDD;②CRDD与带状疱疹发病部位基本一致;③淋巴结未触及肿大。未累及淋巴结的CRDD病例较罕见[1],有报道未出现累及淋巴结的体征可能只是暂时现象,随着病情的进展,最终仍可能出现[6]。有文献显示本病多继发于病毒性疾病,但目前未见CRDD发病与水痘-带状疱疹病毒相关的报道。本例患者初起为带状疱疹,治疗后症状消退,后在基本相同的部位出现CRDD,结合患者病史,带状疱疹同位反应可能性大。目前文献报道与带状疱疹同位反应相关的皮肤病种类有恶性肿瘤、感染、肉芽肿性反应等,而以CRDD为表现的带状疱疹同位反应,临床较罕见。
目前认为CRDD属于自限性良性疾病,大多数患者病情进展比较缓慢,部分患者皮损可以自行消退,预后较好,亦无需治疗。本病尚无特效疗法,多为密切观察,已有的治疗方法包括手术切除、糖皮质激素、干扰素、免疫抑制剂等,也有用沙利度胺治疗有效的报道。值得注意的是,本病严重时可累及内脏,可因器官功能障碍出现危及生命的并发症[7],故仍不可掉以轻心。
利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突