椎管内外哑铃状神经鞘瘤的临床特点及治疗方式探讨

林锋　何明方　钟冬胜　刘宏　吴政俊　雍利军　梁兴泽　谭博　宋鹏

【摘要】 目的：探討椎管内外哑铃状神经鞘瘤的临床特点及治疗方式，为临床治疗提供依据。方法：回顾性分析2012年1月-2017年6月广元市中心医院神经外科收治的30例椎管内外哑铃状神经鞘瘤的临床资料。手术均采用侧卧位后正中入路显微镜下病变切除术，其中行单侧钉棒系统固定13例，双侧钉棒系统固定15例，椎板部分切除未行内固定2例。术中常规采用神经电生理监测，避免神经功能损伤，同时将穿过肿瘤的部分神经切除。结果：30例椎管内外哑铃状肿瘤，Simpson Ⅰ级和Ⅱ级切除9例，Ⅳ级切除1例。术后患者痊愈28例，好转2例，术后病理结果显示WHOⅠ级神经鞘瘤27例（其中4例伴有囊肿及出血），神经纤维瘤3例。随访1～5年，未见复发，所有患者均未行放疗及化疗。结论：椎管内外哑铃状神经鞘瘤在脊柱并不少见，该肿瘤通常都由神经根发出，临床由椎管内波及椎管外，病变椎间孔扩大部分，部分波及椎体部分，如椎体波及超过1/3及同侧上下关节突影响较大的需行植骨融合及钉棒系统固定，避免术后脊柱变形，因此术前应全面检查需行MRI、CT、X线等全面检查，术前做好准备，在保护神经完整及功能安全情况下，尽量如肿瘤切除后易导致脊柱不稳定，术中需同时行椎体融合及钉棒系统固定，防止术后脊柱畸形，术中争取全切除肿瘤，切除程度对预后是否复发影响较大。

【关键词】 椎管内外哑铃状神经鞘瘤; 临床特点; 治疗方式

【Abstract】 Objective：To investigate the clinical characteristics and treatment methods of dumbbell shaped neurinoma in and outside the spinal canal，and to provide evidence for clinical treatment.Method：The clinical data of 30 cases of dumbbell shaped neurinoma in and outside the spinal canal were retrospectively analyzed from January 2012 to June 2017 in Department of Neurosurgery，Guangyuan central hospital.All the operations were performed by lateral position and median approach microscope.Among them，13 cases were treated with unilateral nail and bar system，15 cases with bilateral nail bar system，2 cases with laminectomy.Intraoperative electrophysiological monitoring was performed to avoid neurologic impairment and to remove part of the nerve through the tumor.Result：10 cases of dumbbell shaped tumors in the spinal canal were treated with Simpson，grade I and grade II resection in 9 cases，grade IV resection in 1 case.After operation，28 cases were cured，2 cases improved.Postoperative pathological findings showed WHO grade I schwannoma（3 cases with cyst and bleeding）.Follow up for 1-5 years，no recurrence，all patients were not treated with radiotherapy and chemotherapy.Conclusion：the dumbbell shaped schwannoma is not uncommon in the spine，the tumor usually consists of nerve root canal by a clinical spread of spinal lesions，intervertebral foramen enlargement section，part of affected vertebral body part，such as the need for more than 1/3 of affected vertebral interbody fusion and pedicle screw system fixation，avoid spinal deformity after operation，so the operation before should check the check for MRI，CT，X-ray，prepared before operation，in the protection of nerve integrity and function of safety situation，as far as tumor resection can cause spinal instability，and vertebral fusion and pedicle screw fixation in preventing postoperative spinal deformity surgery，strive for the whole resection of the tumor，extent of resection on the prognosis of recurrence of large.

【Key words】 Dumb bell like neurilemmoma in and out of spinal canal; Clinical characteristics; Treatment method

First-authors address：Guangyuan City Center Hospital，Guangyuan 628000，China

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2019.13.036

神经鞘瘤为最常见的椎管内肿瘤之一[1]，本病多发生在成年人，椎管各个节段均可发生，多发生于硬脊膜内[2]，同时发生于椎管内外的神经鞘瘤多呈哑铃状肿瘤[17]，其全切率较高，但部分患者遗留有神经功能障碍及脊柱功能障碍（滑脱、侧弯、肌肉萎缩），严重影响患者的生活质量，绝大多数患者在肿瘤较小时无临床症状，长大后对神经产生侵袭及压迫而引起临床症状。本文回顾性分析2012年1月-2017年6月广元市中心医院神经外科收治的30例椎管内外哑铃状神经鞘瘤的临床资料，并探讨其临床特点及是否需要植骨融合及钉棒系统内固定等治疗策略，为临床治疗提供帮助及依据，现回顾性分析及总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2012年1月-2017年6月广元市中心医院神经外科收治的30例椎管内外哑铃状神经鞘瘤，肿瘤大小为2.0×3.0×1.0 cm3～8.0×6.0×5.0 cm3大小不等，包括男18例，女12例;年龄42～77岁;病程3～24个月。临床表现：局部疼痛16例，肢体疼痛伴麻木乏力14例。手术大部分采用俯卧位后正中入路显微镜下病变切除术（有两例半椎板切除取出肿瘤未行内固定术），其中行单侧钉棒系统固定13例，双侧钉棒系统固定15例，椎板部分切除未行内固定2例。术中常规采用神经电生理监测，在显微镜下操作避免神经功能损伤，同时将穿过肿瘤的部分神经切除。

1.2 影像学资料 所有患者术前均常规行脊柱相应节段MRI、CT、X线等检查，部分颈椎肿瘤行CTA血管成像检查了解血管情况以供椎弓钉进入时参考，其中8例病变位于颈段，13例病变位于胸段，9例病变位于腰段（图1），其中1例病变较大，占据3个节段，位于胸腰段。增强MRI均显示明显强化（部分患者不均匀强化）。

1.3 手术方法 患者体位大部分采用俯卧位，部分采用侧卧位，后正中手术入路，同时根据肿瘤大小必要时联合前方和侧方入路，采用显微技术下及神经电生理检测技术行病变切除术，其中行单侧钉棒系统固定10例，双侧钉棒系统固定15例（其中行椎体融合及人工骨植骨内固定5例），椎板部分切除2例，椎板切除后回植钛钉固定。术中采用神经电生理监测体感诱发电位、运动诱发电位，监测肌电图。如肿瘤侵袭脊髓内则打开脊膜，必要时可使用人工硬膜或自体筋膜行硬脊膜修补术。如肿瘤位于脊髓侧方，可将椎弓根及椎间孔部分咬除，尽量保护神经根及周围动静脉，如部分神经从肿瘤内穿过，不能分离，则根据神经电生理检测情况予以切断。术中严格对脊髓的进行保护，如脊髓受压严重，需分块切除肿瘤，切除肿瘤应锐性分离，同时减压应缓慢，防止缺血再灌注损伤[9-10]，压迫较重建议术前及术后常规使用激素预防缺血再灌注损伤[11-12]，在分离牵拉脊髓、神经手术过程中应持续使用神经电生理监测，根据检测结果进行手术，决定是否切断某一束神经根，待电生理监测恢复正常后再行后续手术，必要时可残留部分肿瘤，以免造成神经功能永久性损伤。肿瘤切除后根据患者肿瘤对椎体及椎板损害程度行椎板回植、单侧钉棒系统内固定术、双侧钉棒系统+椎体融合器及植骨内固定术[13]。

1.4 随访结果 术后3 d、1个月、3个月、6个月、1年、3年常规复查CT或MRI了解肿瘤切除程度、肿瘤复发、术后临床症状及脊柱稳定情况。

2 结果

2.1 手术及随访结果 30例患者均完整切除肿瘤，术中发现神经根完全破坏的予以连带破坏神经根一起切除，能分离出来的神经根及束均在显微镜下予以分离，有一例患者术后出现同侧肢体麻木，后逐渐缓解，1例术后出现中枢神经系统感染，经使用美罗培南及去甲万古霉素强力抗感染治愈，未留下明显神经后遗症，其余患者均未出现明显的术后并发症。术后随访5年4例，2年6例，1年8例，未见明显复发，术后脊柱无变形现象，无术后症状加重的患者。

2.2 病理结果 所有病例均经术后病理检查结果示：WHOⅠ级神经鞘瘤27例（其中4例伴有囊肿及出血），神经纤维瘤3例。结合术中情况发现神经鞘瘤表面光滑，与周围边界清楚，粘连较少，包膜完整，肿瘤相对容易分离，神经根容易分离下来。神经纤维瘤均为实性肿瘤，无囊变，肿瘤起源于神经根纤维，神经根与肿瘤不能分离。

2.3 典型病例 病例1，52岁，男性患者，因右侧腰疼及右下肢疼痛来院，给予肿瘤全切后行右侧单侧钉棒系统外固定，术后1年复查未见肿瘤复发，脊柱未见脱位、侧弯等情况。见图1、2。

3 讨论

神经鞘膜肿瘤，多起源于进入神经孔处的脊神经感觉后根，均起源于施万细胞，约占脊髓肿瘤30%，分为神经鞘瘤及神经纤维瘤[1]，男女发病率相似，40～60岁为发病高峰[2]，本文男女比例不同，该差异可能与病例数较少，同时部分患者的神经鞘瘤不一定表现为哑铃状神经鞘瘤有关。其诊断以磁共振检查为主，同时需配合CT及X线片检查了解脊柱及骨质情况[1]。

3.1 临床表现 本病的临床症状表现主要与肿瘤生长部位病变部位有关，多数表现为局部及神经根性疼痛[1];其次为同侧肢体麻木无力，发生于颈椎的哑铃状肿瘤少数患者可出現双下肢乏力，走路起步困难等症状，部分患者可出现大小便功能障碍者。部分患者由于开始疼痛不重，给予对症治疗可好转，往往症状加重伴有肢体功能障碍才来院治疗，同时下级医院重视不够，所以病程通常较长，肿瘤可能长得很大出现临床严重症状才来治疗。

3.2 影像學表现 神经鞘膜瘤首选磁共振检查，肿瘤在MRI T1加权呈等或稍低信号，T2加权呈较高信号，注射强化剂后大多强化明显，有时囊性变边界清楚[3]。本文其中8例病变位于颈段，13例病变位于胸段，9例病变位于腰段。术前均需行CT及X线片检查，必要时需行CTA血管成像检查，明确骨质破坏程度，了解血管走形情况，决定是否需行植骨融合及钉棒系统内固定，防止椎弓钉进入时损伤血管。CT及X线片可了解患者有无脊柱畸形、骨质破坏程度，部分患者可发现稍高密度肿瘤。

3.3 病理学特征 神经鞘膜瘤多数为WHOⅠ级，美国的数据研究证实，大约96%的神经鞘膜瘤为WHO Ⅰ级[4];本资料中病例神经鞘瘤27例（其中4例伴有囊肿及出血），神经纤维瘤3例。

总之，椎管内外哑铃状神经鞘瘤其预后相对较好，术中尽量在持续神经电生理监测下完整切除并保留神经，如肿瘤较小，对脊柱稳定性影响不大不需内固定，但如有全椎板切除的患者，术后需尽量回植或使用人工钛板固定，同时需要行术后植骨融合及钉棒系统内固定，必要时椎间盘需行切除植入内固定，以防术后发生椎体滑脱及脊柱侧弯，对许多神经外科医生来说相对不熟练，对其认知相对不到位，需要加强对脊柱内固定力学原理的学习和研究，术后给予脊柱内固定防止术后脊柱不稳的发生。对椎管内外哑铃状神经鞘瘤来说，不仅要保留神经功能，同时需要注意患者术后脊柱功能的问题，对脊柱内固定需要熟练掌握及应用，防止术后发生脊柱病变，对于椎管内外较大的哑铃形肿瘤，全切及内固定防止术后脊柱变形同样重要，同时内固定要超过病变节断，防止术后产生脊柱变形和不稳，同时对于肿瘤侵袭神经及血管较严重时，必要时可予以残留部分肿瘤予以后期放射治疗以尽量保留神经血管功能，避免发生神经功能缺损的严重影响。

参考文献

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