黏液乳头型室管膜瘤MRI表现

刘 飞，鲁 璐，吕秀花，印 弘

（1.南阳南石医院医学影像科，河南南阳 473000；2.空军军医大学第一附属医院放射科，西安 710032）

0 引言

黏液乳头型室管膜瘤（myxopapillary ependymoma，MPE）是室管膜瘤的一个亚型[1]，WHO分级为Ⅰ级，临床少见，占脊髓室管膜瘤的13%[2]，大多发生于脊髓圆锥和马尾、终丝。临床工作中，MRI技术的应用对MPE具有重要作用，但由于对其影像特点认识不足，使临床误诊率高。本文回顾性分析MPE的MRI表现，旨在进一步减少误诊，提高术前诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2012年1月至2018年12月经病理证实的16例发生于腰骶管的MPE患者，其中男7例、女9例，年龄20～53岁，平均年龄33.8岁。临床表现腰背部疼痛12例，伴有坐骨神经痛7例，少见下肢麻木、直肠膀胱功能障碍等，1例无症状，体检发现。纳入标准：（1）术前均经过MRI平扫和MRI增强扫描。（2）无感染、外伤、介入、放化疗及合并其他疾病病史。（3）影像检查与手术间隔在1个月内。排除标准：排除外伤、术后内固定钉植入及介入、放化疗患者。

1.2 检查方法

使用Siemens 1.5T及GE 1.5T MRI扫描仪进行图像采集。16例中14例行MRI平扫+增强扫描，2例仅行平扫。平扫序列包括T1WI、T2WI的矢状位和T2WI的横轴位。T1WI矢状位：重复时间（repetition time，TR）500 ms，回波时间（echo time，TE）12 ms；T2WI矢状位：

TR 3 500 ms，TE 100 ms；T2WI横轴位：TR 504 ms，TE 14 ms。增强扫描：对比剂使用钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA），剂量为 0.1～0.2 mmol/kg，以 2～3 ml/s的速率经肘前静脉注射，注射后行矢状位（TR/TE 600 ms/11 ms）、冠状位（TR/TE 600 ms/11 ms）和横轴位（TR/TE 713 ms/12 ms）扫描。平扫与增强扫描：层厚5 mm，层间距1 mm。

1.3 图像分析

由2名长期从事MRI的主治医师共同阅片，如有分歧时向上级医师请示，得出最终诊断结论。影像资料分析包括病变发生部位、大小、形态、信号特征和增强后的强化表现。

2 结果

本组16例MPE术前诊断9例，误诊7例，分别误诊为神经鞘瘤3例、脊膜瘤2例、表皮样囊肿1例、实性血管母细胞瘤1例，误诊率约44%（7/16）。

MPE影像特点，病变长度：10例位于腰段椎管，累及1～3个椎体节段，长度2～5 cm，其中8例在L2椎体水平附近（圆锥和终丝），2例在L3～L5椎体水平；6例位于腰骶椎，累及3～8个椎体节段不等，长度6～12 cm。病变形态：8例肿块型（如图1、2所示），5例长条形（如图3所示）；3例形状不规则伴局部椎管扩大，椎体边缘见压迹，似分叶状，呈“挤牙膏征”（如图4所示）。信号特点：平扫16例肿瘤中2例T1WI呈等信号，14例呈稍低信号；3例T2WI呈稍高信号，13例呈混杂信号。增强扫描11例病灶强化显著，6 例为多发小囊[如图 1（c）箭头所示] ，4 例为囊变坏死较多[如图2（a）箭头所示] ，1例见瘤体两端囊变[如图3（b）箭头所示] ；5例病灶强化不显著。

光镜下瘤细胞呈乳头放射状排列在血管黏液样间质轴心周围，可见大量黏液素积聚血管内或环绕血管（如图1～4的病理图所示）。

图1 少囊肿块型黏液乳头型室管膜瘤的MRI图像

图2 多囊肿块型黏液乳头型室管膜瘤的MRI图像

图3 长条形黏液乳头型室管膜瘤的MRI图像

图4 不规则形黏液乳头型室管膜瘤的MRI图像

3 讨论

3.1 MPE临床特点

室管膜瘤为脊髓最常见髓内肿瘤，MPE为相对少见亚型，由Kernohan[3]于1932年首先报道。MPE多见于中年人，20～50岁多见[4]，马尾和终丝为最常见部位，占此区原发肿瘤的90%[5]。大部分临床表现隐匿、进展缓慢，少数因瘤体出血而呈急性起病或病情突然加重，症状与体征主要表现为感觉、运动、括约肌功能障碍等，首发症状以疼痛、肢体麻木或乏力为主。

3.2MPE的MRI表现

MPE大部分好发于L2椎体水平附近，Wippold等[6]报道20例MPE中位于L2椎体水平附近14例，发生率为70%；本研究发现8例位于L2椎体水平附近。L2椎体平面以下已无脊髓，因此发生在终丝区的MPE极易误诊为神经鞘瘤或脊膜瘤等。病变累及长度较短者常呈肿块型，强化基本均匀；病变累及长度较长者，增强扫描强化不均。MPE的形态多表现为中央性纵向生长，本研究发现8例肿块型，5例长条形；文献[7] 报道，MPE容易沿终丝向神经孔及硬膜外生长，并导致椎间孔扩大，同时会对邻近骨质产生压迫，椎体呈扇贝样，似“挤牙膏征”，本组有3例出现此征象。

关于MPE的MRI信号特点，本组中绝大部分MPE在T1WI呈等或稍低信号，而Abul-Kasim等[8]报道T1WI常呈高信号，主要原因是黏液和出血所致，MPE较其他亚型的室管膜瘤更易出血。有学者认为，瘤内T1WI出现高信号或T2WI出现低信号发生率较高，且高信号及低信号区域不强化，推荐将这一征象作为MPE的特征性表现[9]；但本研究未见1例病灶内出现T1WI高信号，分析原因可能是此征象并非MPE的特征表现，或是本研究样本量较少，有待于增加样本量进一步研究。而T2WI呈稍高信号的病理基础是乳头突起状排列的瘤细胞及大量的黏液基质；呈混杂信号多系瘤内合并出血。因肿瘤血供丰富，增强后大部分肿瘤均表现为显著强化，但肿瘤内均不同程度发生囊变。室管膜瘤的囊变[10]大致分为3种：瘤内囊（即肿瘤囊变坏死，囊壁为残留的肿瘤组织，增强后可强化）、肿瘤头端或尾端的囊腔、脊髓中央管的扩张（增强无强化），3种囊变形式可单一或共同存在，胸腰段病变肿瘤头尾端囊腔和脊髓中央管扩张较多见，而MPE囊变形式不同于发生在颈胸段的室管膜瘤，以瘤内囊多见。本组内肿块型病变合并的瘤内囊，大部分呈小微囊，少部分肿块型病灶的囊变坏死较多，与神经鞘瘤难以鉴别；瘤体头尾两端的囊变本组病例仅见1例，系髓内室管膜瘤中心性生长造成脊髓血液循环障碍和阻塞脊液正常循环所致，因此肿瘤头端或尾端的囊腔是间接征象，不能作为此种肿瘤的特异征象。既往文献报道极少数MPE可沿脊髓蛛网膜下腔脑脊液途径扩散[11]，本研究病例数较少，未见此征象。

3.3 MPE鉴别诊断

MPE常需要与神经鞘瘤脊膜瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤、畸胎瘤相鉴别：（1）其与大的多节段发生的神经鞘瘤鉴别较为困难，神经鞘瘤常沿椎间孔延伸，出血不常见，新的研究表明神经鞘瘤强化信号在T2WI上呈等信号，而MPE强化信号在T2WI上呈稍高或混杂信号[12]，这种影像特征也能解释病理上细胞呈低密度的原因；（2）脊膜瘤信号与MPE相似，但颈胸椎常见，马尾、终丝部位少见，常无出血、椎管扩张及骨质受侵；（3）星形细胞瘤常见于青少年，发生于髓内，常呈浸润性、偏心性生长，强化程度较低；（4）血管母细胞瘤常见明显强化瘤结节和瘤内流空血管信号，可与本病鉴别；（5）畸胎瘤多发生在脊髓圆锥，与MPE发病部位相似，但畸胎瘤MRI信号多不均匀，大多增强扫描不强化或轻度强化，因其多含脂肪组织，压脂扫描更有利于二者的区分[2]；（6）脊索瘤多发生于骶尾部中线附近靠近前方，伴明显骨质破坏。

既往对MPE影像特点认识不足，诊断准确率低[13]，临床工作中应重点掌握MPE的好发部位、MRI平扫及强化特点，与其他椎管内肿瘤进行鉴别诊断，以降低误诊，提高准确率。本研究样本量较少，有待于增加样本量，进一步总结并完善其影像特点。弥散加权成像等新技术的应用有待从功能学角度对MPE的诊断及鉴别诊断提供更多更有价值的信息。

黏液乳头型室管膜瘤发生部位特殊，多见于腰骶部，手术切除及预后较好[14]，但目前临床误诊率高，因此，总结并掌握其MRI特征对该疾病的术前定位及定性诊断具有重要的临床价值。