交界性黏液性囊腺瘤反复复发侵透肠管伴发膀胱占位1例及文献复习

丁伟芳 李立安

100036北京水利医院妇科1

100058中国人民解放军总医院妇产科2

病例资料

患者，女，57岁，主因交界性黏液性囊腺瘤术后5年，尿痛2年，间歇性血尿2月入院。

患者1997年因子宫肌瘤行子宫次全切术，术后绝经，2001年及2004年均因卵巢囊肿行附件切除术，术后病理不详，2007年因腹痛于当地医院行妇科超声提示盆腔可见直径约13 cm的包块，行剖腹探查术，术后病理提示交界性黏液性囊腺瘤，2009年复发在中国科学院肿瘤医院行剖腹探查+减瘤术+肠修补术+大网膜切除术+盆腔粘连松解术，术后病理提示：(盆腹腔肿物)交界性黏液性囊腺瘤，未累及大网膜，2012年出现腹痛，妇科超声提示盆腔可见直径约11 cm的包块，建议手术，患者拒绝，2014年患者出现下腹及会阴部胀痛不适，伴尿痛，并诉尿中可见絮状物，就诊多家医院，抗炎治疗，无明显好转，2017年11月患者出现间歇性肉眼血尿，抗炎治疗1周，症状未消失，就诊协和医院，妇科超声提示：右侧附件区可见低回声，范围约为12.2 cm×8.9 cm×7.4 cm，内见多个无回声区，CDFI示低回声内可见少许血流信号；膀胱内可见中等回声，范围约为3.9 cm×2.7 cm，形态欠规则，CDFI示内可见少许血流信号。提示：右附件区囊实性占位；膀胱内囊实性占位，转移性可能性大。盆腔CT：右侧附件区可见囊实性占位及膀胱腔内肿物；腹膜后、肠系膜内、盆腔及双侧腹股沟多发小淋巴结。甲胎蛋白1.4 ng/mL、癌胚抗原3.17 ng/mL、CA125 9.7 U/mL，均在正常范围，入院前1个月患者出现反复高烧伴寒战。

入院后妇科检查：盆腔可触及包块，可达脐下两指，质硬，活动度差，界限尚清，压痛。妇科超声提示：盆腔多发囊性包块，大小约11.9 cm×10.7 cm×7.4 cm，膀胱腔内可见囊实性肿块，大小约5.8 cm×4.7 cm×3.5 cm。盆腔核磁，见图1。

CA199 278.7 U/Ml，完善术前相关检查，行膀胱镜检查，膀胱前壁可见肿瘤组织，双侧输尿管开口可见，肿瘤组织触之易出血，放置输尿管支架，较顺利。

做好充分的术前准备后在全麻下行剖腹探查+盆腔粘连松解+盆腔肿物切除+膀胱部分切除吻合+乙状结肠部分切除吻合术，术中探查可见盆腔内一直径约12 cm的肿物，质硬，与肠管及上腹壁致密粘连，水刀分离后可见肠管包绕肿物，乙状结肠覆盖于肿物上部，部分膀胱覆盖于肿物下段，水刀及氩气刀交替分离肠管与肿物的粘连，分离过程中囊腔破裂，内容物分别为胶冻样物质、清亮液体及黄色黏稠液体，分离肠管与肿物过程中，为避免肠管损伤，于肿物上极处分离与肠管的粘连，分离过程中发现肿物一囊腔与肠管相通，遂切开此处肠管，见肿瘤侵及黏膜层，未见正常浆膜层及肌层，继续分离肠管及肿物，发现部分肠管的肠腔多处与肿瘤囊腔相通，遂仔细分离膀胱及肿物的粘连，膀胱底及部分膀胱体与肿物分界不清，无明显浆肌层，分离过程中发现膀胱与肿物相通，相通处可见肿物组织及血块，约6 cm×5 cm，膀胱前壁膀胱黏膜三角未见异常，遂行盆腔粘连松解+盆腔肿物切除+膀胱部分切除吻合+乙状结肠部分切除吻合术，术后盆腔放置乳胶管及双腔引流管。

术后恢复好，病理结果：(盆腔)交界性黏液性囊腺瘤，大小9 cm×8 cm×5 cm，符合卵巢肿瘤术后复发，免疫组化染色结果：ck20(-)，ck7(+)，PAX-8(灶+)，ki-67(40%)；肿瘤累及肠管浆膜及肌层，送检肠管(断端)未见肿瘤，肠周淋巴结反应性增生，未见肿瘤(0/10)；膀胱外膜纤维组织增生伴多核巨细胞反应，未见肿瘤；送检(左侧盆腔淋巴结)为纤维脂肪组织，未见肿瘤。术后无辅助治疗，现已术后1年，目前患者一般情况好，远期预后有待进一步随访。

讨 论

本病例为卵巢交界性黏液性囊腺瘤术后复发侵及肠管并伴发膀胱占位，目前国内报道较少。卵巢交界性肿瘤是一种组织学形态和临床表现介于良恶性之间的肿瘤，是上皮细胞增生活跃及核异型，表现为上皮细胞层次增加，但是无间质浸润，是一种低度潜在恶性肿瘤，有生长缓慢，转移率低、复发迟的特点，预后好，5年存活率为90%～100%。其中最多见的病理分型为浆液性囊腺瘤及黏液性囊腺瘤，其他组织学类型有卵巢子宫内膜样肿瘤、透明细胞瘤、移行细胞瘤(Brenner瘤)等。卵巢上皮性交界性肿瘤最重要的治疗手段为手术切除，手术切除的彻底性尤为重要，预后最主要的影响因素为肿瘤残留，其对于患者生存率有着决定性作用。不满意的肿瘤细胞减灭术，复发患者的病死率为60%，而满意的肿瘤细胞减灭术，复发患者的病死率为12%[1]。而化疗不敏感的现实也进一步证实了彻底的肿瘤细胞减灭术对于复发患者预后的决定性意义。原则上术后辅助治疗不给予术后辅助化疗，多数学者认为对于增殖速度快的细胞(如恶性肿瘤细胞)细胞毒性药物(化疗药物)的作用较敏感，对分化好、代谢活性类似于正常上皮细胞的交界性肿瘤，其细胞处于细胞周期的静止期，对化疗的敏感性极差，甚至表现出抗化疗的特性。对于Ⅰ期卵巢交界性肿瘤一致认为不需化疗，因接受术后辅助化疗的患者其复发和病死率并未降低，却会引起一系列并发症。但对有浸润性种植、较晚期别和DNA为非整倍体的卵巢交界性肿瘤患者术后也可进行化疗，以使复发情况减少[2]。

复发癌的治疗：卵巢交界性肿瘤为晚期复发，对化疗不敏感，再次手术治疗是主要的治疗方法，再次手术应进行全面评估生育状况及要求、患者年龄、复发病变(病理组织学)性质及累及范围等，选择适宜的术式。Zang等对复发性卵巢交界性肿瘤患者16例采用再次肿瘤细胞减灭术[3]，多因素分析结果表明，术后残存灶直径＜1 cm与＞1 cm患者间生存率(83%和26%)比较，差异有统计学意义(P＜0.01)。在复发性卵巢交界性肿瘤患者中化疗的治疗意义也尚不明确，达到部分缓解或完全缓解的患者仅26%[4]，仍需进一步研究。

图1盆腔核磁

综上所述，目前关于卵巢交界性肿瘤的治疗仍有较多争议，尽管卵巢交界性肿瘤患者预后相对较好，但复发危险仍存在，应严密随访有高危因素的患者[5]，尽早发现复发情况并给予相应的治疗以减少死亡率，并有待于临床积累更多的资料和经验，为进一步提高诊疗效果、避免复发提供更多的依据。