郑大海,邱胜聪,卢乐年,林发牧,汪 翔,许小兵
南方医科大学顺德医院(佛山市顺德区第一人民医院)神经外科,广东 佛山 528308
脑动静脉畸形(AVM)是一种胚胎时期3~4周时脑血管发育异常所形成的先天性血管畸形,AVM是出血性脑血管病的常见病因,年出血率约为2%~4%,终生累积出血率可达44%[1-2],显微外科手术可直接切除畸形血管团,彻底消除动静脉畸形破裂出血的概率,恢复脑组织正常的血液循环,是目前最彻底可靠的治疗方法。但是,出血性脑AVM是否需要早期外科切除以及高级别AVM采取何种治疗方式存在很大争议[3-6],目前国内外尚缺乏统一标准。本文收集了南方医科大学顺德医院2015年1月~2019年4月对46例出血性脑AVM采取急诊外科显微手术治疗的资料进行总结分析,现将结果报道如下。
选取自 2015 年 1月~2019年4月南方医科大学顺德医院神经外科收治的46例出血性脑AVM患者的临床资料进行回顾性分析;其中男性30例,女性 16 例;年龄 6~70岁(25.2±12.3岁)。其中<16岁6例,临床症状表现为头痛、呕吐18例,失语、肢体运动障碍 8例,癫痫发作 5 例,意识障碍15例,早期脑疝8例。
所有患者入院时均常规行头颅CT平扫、头颅CT血管造影检查,其中10例行全脑DSA检查,提示存在脑AVM伴出血。血肿量:幕上血肿量少于30 mL有7例,30~50 mL有14例,50 mL以上有22例,破入脑室的2例;幕下血肿大于10 mL有3例。AVM部位分别为:颞叶 8 例,顶叶 8 例,额叶 8 例,枕叶 4例,额颞叶5 例,额顶叶4 例,颞顶叶 3例,顶枕叶3例,小脑半球3例;46例患者中有 3例合并颅内动脉瘤;畸形血管团最长径2.2~7.2 cm,其中2.5~3 cm 6例,3~6 cm 36 例,>6 cm 4例。Spetzler-Martin分级:I级4例,II级10例,Ⅲ级22 例,Ⅳ级8例,Ⅴ级2例。
所有患者均在显微镜辅助下行血肿清除手术并一期畸形血管团切除。其中26例患者术中使用Medtronic神经导航仪辅助,8例患者术中应用神经电生理监测;AVM完全切除40例,其中合并动脉瘤夹闭2例,部分切除6例,4例行介入栓塞治疗,2例行伽马刀治疗。
术后1周常规复查CTA或DSA,判断有无畸形团残留,若术后存在残留,建议行介入治疗或立体定向放射治疗再定期复查MRI及DSA。若无动静脉畸形团残留每6~12月随访复查MRI和DSA。随访采用ADL评分法对患者的功能状态进行评估。
术前根据Spetzler-Martin分级,其中I级4例,II级10例,Ⅲ级22 例,Ⅳ级8例,Ⅴ级2例。畸形血管团最长径2.2~7.2 cm,其中小型2.5~3 cm 6例,3~6 cm 36例,>6 cm 4例。血供情况:深部动脉参与供血26例;单纯浅静脉引流32例,深浅静脉同时引流14例。其中畸形团位于功能区10例。AVM完全切除40例(86.9%)(图1),其中合并动脉瘤夹闭2例,部分切除6例(13.1%),4例行介入栓塞治疗,2例行伽马刀治疗。10例畸形血管团涉及功能区的患者中,5例脑AVM被全部切除。2例合并动脉瘤妥善夹闭瘤颈。33例(91.6%)未涉及功能区的AVM患者获得全部切除:存在残留者术后均接受介入栓塞治疗或立体定向放射治疗。
56.5%的患者(26/46)出院时恢复良好,53.3%(8/15)术前意识障碍的患者出院时意识障碍有所改善;50%(6/12)术前偏瘫的患者术后肌力不同程度的恢复;术后出现暂时性偏瘫 6例,经康复治疗后,出院时肌力完全恢复;轻残13例,重残5例,死亡2例(脑疝术后未恢复);其中I级、II级恢复良好,仅1例出现轻残,Ⅲ级12例恢复良好,10例轻残,Ⅳ级1例恢复良好,2例轻残,4例重残,1例死亡,Ⅴ级1例重残,1例死亡(表1)。幕上血肿量少于30 mL除1例轻残外均恢复良好;30~50 mL 3例轻残,1例重残;50 mL以上的8例轻残,3例重残,1例死亡。幕下血肿大于10 mL者得1例轻残,1例重残,1例死亡(表2)。
图1 左侧枕叶动静脉畸形术前、术后影像学检查
表1 Spetzler—Martin分级与预后关系[n(%)]
表2 血肿量、AVM部位与预后关系[n(%)]
38例患者获得随访,术后随访6月~3年,平均15.5月,其中1例患者因残留动静脉畸形再次出血死亡,ADL评分Ⅰ级21例,Ⅱ级10例,Ⅲ级3例,Ⅳ级4例。
AVM破裂出血是自发性脑出血的常见病因之一,多发生于20~40岁的年青人群中,约50%的患者首发表现为颅内出血,总死亡率为 15%[7]。对AVM患者长期随访结论提示,AVM每年出血风险为6.84%,出血后第 1 年的再出血风险为15.42%[8]。脑AVM的治疗包括显微外科手术切除、血管内栓塞、放射外科治疗等,防止出血、控制癫痫和阻止神经功能障碍渐进性恶化。立体定向放射治疗对于手术难以到达、位于深部的、Spetzler-Martin分级Ⅲ级、直径<3.5 cm的畸形可能是有效的[9],少数患者可在放疗后1.3年治愈,可出现出血、放射性脑水肿、坏死等迟发性并发症[10-11]。血管内介入栓塞治疗通常用于外科手术前的辅助治疗,可减少术中出血,或者做为高级别AVM的姑息治疗方法[9,12],目前对于低、中级别AVM显微手术切除仍是最彻底、可靠的方法[13-14],不但可以有效切除病灶,而且显著降低甚至消除未来再出血风险,同时可切除癫痫灶。本组46例患者均采用显微外科手术切除AVM,40例(86.9%)患者的AVM被全部切除,效果满意。
目前关于出血性AVM手术时机选择的相关文献争议较多,对于GCS评分较高且颅内血肿量少的脑AVM患者,因为脑AVM再出血率较颅内动脉瘤低的客观事实,部分神经外科医生更加偏爱延后择期手术处理,认为此时水肿消退、患者临床症状改善,对患者更加安全[3-4]。然而,从手术的角度看,新鲜的AVM出血可能使手术变的更加容易,血肿腔提供了一个开阔的手术通道并创建了切除病变的平台,出血本身还能够减低畸形团的高流量[5-6],回顾性研究发现对于低级别的颅内AVM破裂出血患者,早期外科切除可以降低患者的病死率,是一项安全有效的方法[15]。有研究统计 3094 例脑AVM[16],认为Spetzler-Martin分级Ⅰ-Ⅱ级病灶体积越小,出血风险越大,首选尽早显微外科治疗。研究发现对于出血性AVM早期手术是较好的选择,其他因素比手术时机对出血性AVM预后的影响更大[17]。本研究中46例患者均在发病72 h内行手术治疗,其中23 例入院GCS评分超过 8分的患者,早期手术一次性切除畸形血管团,预防再出血风险,预后良好。对于入院时颅内出血量已危及生命且GCS评分 <8 分的患者,尽早的血肿清除可以解除血肿压迫、降低颅内压,有助于避免出现较差的预后。因此,对于出血性脑AVM患者,早期手术治疗可行、安全、有益,能有效改善预后。
本组10例位于功能区的AVM患者均在神经导航辅助下行手术切除,位于语言和运动区的AVM患者同时行神经电生理监测。有研究应用多模态技术切除动静脉畸形[18],18例涉及功能区有畸形血管团的患者中,14例AVM被全部切除。本研究中10例畸形血管团涉及功能区的患者中,5例AVM获得全部切除。
笔者体会急性出血性AVM手术治疗要注意几点:①所有AVM患者术前均应行脑血管造影或CTA检查,术前仔细研究血管造影,明确畸形血管团的部位、体积、供血动脉、引流静脉及与其他结构的关系;②术中关键点:术中首先要清除部分血肿,解除压迫,降低颅内压,为进一步切除病灶提供手术空间;在切除畸形血管团时要分清供血动脉和引流静脉,原则上先处理供血动脉,保留引流静脉;在尽可能接近瘘口的部位夹闭供血动脉;将病灶与周围脑组织分离,同时保留从供血动脉发出的,供应正常脑组织的所有分支;随着完全切除病灶,最终闭塞、切断引流静脉;③在可能的情况下,应避免切除正常健康的脑组织。坚决反对那些简单的为了节约时间或“确保整个病灶完全切除”,或是为降低极少发生的,理论上的并发症的危险性,所采用脑叶切除或切除全部脑极区域而达到切除动静脉畸形的手术方法;除非手术分离已自然到达且术区干净,否则应避免进入脑室,如果在彻底分离之前不慎进入脑室系统,可将一带线棉片放置其中,棉片可作为一个位置标志,并可将持续缓慢出血进入脑室的危险降至最小;分块切除动静脉畸形是危险的,决不要企图尝试;④不管何种可能,总是在分离结束时最后将从AVM发出的粗大引流静脉切除;⑤如果畸形血管团位于功能区,应在神经导航及神经电生理监测下行手术切除,在切除动静脉畸形的同时减少并发症的发生;⑥如果是巨大BAVM或者术中有过较大的出血,或者考虑深部穿支血管有进一步出血的危险,应在术后数小时甚至数天进行控制性降血压处理,以减少因正常灌注压突破造成脑肿胀的危险;⑦术后应尽早行CTA或脑血管造影检查,明确BAVM是否残留。
Spetzler-Martin分级越高,手术风险越大,术后致残率、致死率越高[19-20],Spetzler-Martin分级Ⅰ-Ⅱ级、畸形血管团位于幕上的AVM手术治疗预后较好[21]。本研究同样发现Spetzler-Martin分级、血肿量、幕下动静脉畸形与预后密切相关,提示对于高级别、幕下AVM,手术可能加重神经功能障碍,选择介入、立体定向放射外科治疗或保守观察可能更有利于保留神经功能。
综上所述,早期显微手术治疗出血性AVM,特别是低、中级别脑AVM是安全有效的,其能够快速降低颅内压,全切畸形团,预防再出血,同时保留神经功能,促进患者更加快速及时的康复。