心脏磁共振诊断罕见心肌病的应用价值

姜增誉，吴 江2，何 生，陈文青

作者单位 1.山西医科大学第一医院(太原 030001)，E-mail：sxjiangzengyu@163.com；2.山西省心血管病医院

心脏磁共振(cardiac magnetic resonance，CMR)通过多参数、多平面、多序列成像同时“一站式”评估心脏解剖结构、运动功能、血流灌注和组织特征。CMR在心肌病诊断、鉴别诊断及预后判断具有独特价值，已成为扩张型心肌病、肥厚型心肌病等常见心肌疾病诊断的主要手段，但对某些罕见心肌疾病的诊断及鉴别诊断报道较少。本研究探讨罕见心肌病的磁共振影像特点，为临床诊断及判断预后提供依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2016年9月—2018年9月山西省心血管病医院疑似心肌病并经临床及病理确诊病人9例，男4例，女5例，年龄35～70岁，平均52岁。所有病人均行心脏超声、冠状动脉造影、CMR检查及血清学检查，临床资料完整，其中包括心肌淀粉样变性2例，化疗药导致心肌损害1例，抗磷脂抗体累及心脏1例，心肌致密化不全3例，嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎2例。

1.2 检查方法 使用GE1.5T HD-XT磁共振扫描仪，心脏8通道相控阵线圈，采用回顾性心电门控技术及呼吸门控技术。CMR平扫：采用T2 TSE序列行矢状位、冠状位、轴位扫描；采用FIEST序列行心脏电影序列扫描四腔心、两腔心、心脏短轴及左室流出道、流入道层面；采用黑血序列扫描心脏短轴位。CMR首过灌注扫描：注射造影剂钆双胺0.1 mmol/kg，速度3 mL/s后即刻开始扫描心脏短轴位，每层40个周期，采集3～5层；CMR延迟扫描：再次注射造影剂0.1 mmol/kg，速度1 mL/s，10 min后开始扫描，采集左室短轴、两腔心、四腔心、三腔心层面。

1.3 图像评估 由两位影像主治医师以上盲法共同观察分析，以意见一致为评判标准。左室心肌分段采用美国心脏学会左室壁17段分段标准。

2 结 果

2例心肌淀粉样变性表现为室壁增厚，左、右心室肌弥漫性粉尘样延迟强化。1例乳腺癌化疗后1年及1例抗磷脂抗体累及心脏，左室心肌弥漫性运动减弱，室壁变薄，弥漫性透壁延迟强化。3例致密化不全表现为左室心尖及游离壁心肌局部变薄，运动减弱，非致密化心肌呈栅栏状分布于心肌内层，未见延迟强化灶。2例嗜酸性心内膜炎表现为广泛心内膜下的延迟强化，心肌舒张运动受限。嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎CMR图像详见图1；抗磷脂抗体综合征累及心脏CMR图像详见图2。

图a、b可见左室心尖部心肌增厚，心腔圆钝，双房增大；图c～f可见心脏延迟扫描两腔心、四腔心左室心内膜下弥漫条带状强化，左室乳头肌强化

图1嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎CMR图像

图a亮血四腔心图像：三尖瓣区中-大量反流，心包腔积液；图b、c亮血左室短轴位收缩剂舒张期图像：左右室心肌弥漫性运动减弱，收缩增厚率减低；图d～g延迟扫描图像：右室心尖部心腔内低信号血栓，左右室心肌多发延迟强化灶

图2抗磷脂抗体综合征累及心脏CMR图像

3 讨 论

心肌是淀粉样变性常见的累及部位，磁共振表现为左、右心室壁均增厚，舒张功能受限，延迟强化表现为弥漫性心肌粉尘样强化，也可表现为心内膜下广泛延迟强化，并可累及各心房室壁[1]。心肌淀粉样变性超声提示左、右心室壁增厚，舒张功能减低，磁共振提示左右室壁增厚，黑血序列心肌可见高信号淀粉样物质沉积，左、右心室壁累及心肌全层的广泛粉尘样延迟强化，右心房同样受累，心包腔及胸腔均可见积液。目前临床应用作为广泛的化疗药物是蒽环类药物，该类药物具有抗肿瘤作用强、抗瘤广谱的特点，但该类药物通过剂量依赖或累积对心肌产生损害。有研究提示，病人长期服用蒽环类化疗药物情况下诱导发生扩张型心肌病和慢性心力衰竭，且初次使用可损害心肌[2]。该例乳腺癌病人在服药后1年出现心脏射血分数(ejection fraction，EF)下降，磁共振表现为左心室扩大，心肌广泛变薄，局部厚薄不均，收缩增厚率减低，延迟扫描弥漫性线样肌壁间、透壁延迟强化，与扩张型心肌病磁共振表现相似。

抗磷脂综合征是一组抗心磷脂抗体存在情况下表现高凝状态和病理妊娠的自身免疫性疾病。相关研究发现在抗磷脂综合征病人中，心脏是主要累及器官，超过40%病人存在心脏改变，只有4%～6%出现较严重症状[3]。抗磷脂综合征病人具有严重心力衰竭表现，左右心功能受损，左心室增大，并弥漫性运动减弱，延迟扫描可见左右室心肌内弥漫性透壁延迟强化灶，这与冠状动脉微血管导致广泛心肌梗死病灶有关，此外左右心室腔内可见低信号血栓。抗磷脂综合征相关的血栓机制尚不明确，有研究认为抗磷脂综合征可能通过影响血小板、内皮细胞、凝血酶原、蛋白C、蛋白S系统的功能状态促使血栓形成[4]。

心肌致密化不全是一种罕见的先天遗传性疾病，发生机制普遍认为在早期胚胎发育期间心肌正常致密化过程失败，导致心腔隐窝持续存在肌小梁异常粗大，一般发生于左室游离壁及心尖部[5]。该病磁共振诊断标准为舒张末期非致密心肌与致密心肌比值>2.5[6]。诊断心肌致密化不全需测量比值方可诊断，且与扩张型心肌病引起的过度心肌小梁化鉴别，扩张型心肌病可出现过度的心肌小梁化特征，且程度轻，心尖较少受累。

嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎是嗜酸性粒细胞增多症累及心脏的表现，属于限制性心肌病范畴，继发于心血管损害是导致病人死亡的主要原因。嗜酸性粒细胞出现脱颗粒现象，其中颗粒蛋白、组织因子对心内膜及心肌有明显毒性作用[6-7]。这2例病人外周血和骨髓象嗜酸性粒细胞明显增多，心电图出现ST-T改变，CMR图像可见双心室舒张功能明显受限，心尖闭塞，心腔圆钝，延迟扫描心内膜下可见弥漫性条带状心内膜下强化，区别于冠状动脉供血区域相。心内膜下广泛延迟强化灶是该病的磁共振典型表现，反映心肌受损后纤维化的组织学改变。

磁共振作为一种无创性检查手段可评估各种类型心肌病，尤其在某些罕见心肌病的诊断及判断预后中发挥重要作用。但本研究罕见心肌病样本量较少，有待于在今后收集更多病例深入分析。