刘洪满 杜振兰
左冠状动脉主干起源于右冠窦是一种罕见的冠脉畸形,预后差,其发生率国外文献报道为0.017%~0.03%[1], 国内文献报道为0.024%[2]。它同时合并急性心肌梗死的尚未见报道,现将我院一例青少年患者病例分析如下:
患者男,13岁,既往身体素质一般,有心肌炎病史。一天前自述胸闷,跑步过程中出现晕厥,被扶起后意识清醒,之后患儿再次晕倒,伴有面色苍白,自述腹痛,伴有恶心逐渐加重,遂于2017月5月15日来我院治疗。查体:体温36.9℃,脉搏70次/min,呼吸18次/min,血压75/48 mmHg,股动脉搏动弱,桡动脉及足背动脉搏动触摸不清。入院后心电图检查示:V2~V5、Ⅰ、aVL导联ST段弓背抬高,急性广泛前壁心肌梗死(图1)。血生化检查示:
谷草转氨酶686 U/L,血钾3.32 mmol/L,肌酸激酶4307 U/L,肌酸激酶同工酶383 U/L,α-羟丁酸脱氢酶1120 U/L,乳酸脱氢酶1309 U/L,脑钠肽5820 ng/L,肌钙蛋白I为18 μg/L。心脏超声(图2):右冠状动脉起源正常,左冠状动脉起源于右冠状动脉窦,开口与右冠状动脉毗邻,左冠状动脉主干走行于主动脉与肺动脉之间,EF值35%。分别行左、右冠状动脉造影(图3),造影示:左冠状动脉起源于右冠状窦,主干开口99%狭窄,前降支、回旋支、右冠状动脉未见明显狭窄。临床诊断:左冠状动脉起源异常、心肌梗死、左心功能不全。入院后患者多次出现室性心动过速、室上性心动过速等多种心律失常,经营养心肌、抗心律失常治疗,症状未见明显好转;后行冠状动脉旁路移植术,术后患者病情恢复尚可后出院。一个月后患者再次出现心力衰竭,病情恶化,放弃治疗。
图1 患者常规12导联心电图
图2 心脏超声显示左冠状动脉起源于右冠窦
A: 左主干开口99%狭窄; B: 往右冠状窦手推造影剂,左冠状动脉显影
图3 冠脉造影图像
讨论急性心肌梗死发病年龄多在40岁以上,近年来有降低趋势。该病多是由于冠状动脉粥样硬化引起的,当冠状动脉发生血供急剧减少或中断,供血区域的心肌细胞发生持久而严重的缺血性损害。而该患者为13岁青少年,发育正常,无吸烟史、无冠心病危险因素,经检查排除川崎病及多发性大动脉炎等常见的引起青少年心肌梗死的疾病。结合心脏超声及冠脉造影等检查结果,明确本患者出现心肌梗死与冠状动脉起源异常引起左主干闭塞相关。
正常情况下,左冠状动脉起源于左冠窦,走行于肺动脉干与左心耳之间,分为前降支与回旋支。左冠状动脉主干起源于右冠窦的情况较为少见,主要见于[3]:① 经过主动脉的后方向左行;② 起源于右冠窦的前方,并向后穿行于主动脉和肺动脉之间;③ 向前室间沟方向走行;④ 向前经右室流出道左行。本例符合第二种情况。冠状动脉起始段走行异常,主动脉和肺动脉收缩期挤压走行其间的冠状动脉而导致其明显狭窄,在运动、体力活动等心肌氧耗量增加时,冠脉暂时性闭塞而引发晕厥[4]。该患者左主干开口起源于右冠状窦,且总干开口99%狭窄,这种类型发生率低但致死率高,临床医生应给予高度重视,应尽早发现、及时治疗,降低死亡率。