颅底骨巨细胞病变的外科治疗

魏兴梅冯国栋许志勤杨华张竹花田旭赵杨周娅琳高志强*

1北京协和医学院中国医学科学院耳鼻咽喉头颈外科（北京100730）

2北京协和医学院中国医学科学院神经外科（北京100730）

3北京协和医学院中国医学科学院影像科（北京100730）

4北京协和医学院中国医学科学院手麻科（北京100730）

发生于颞骨的病理表现主要含有巨细胞的两种病变：巨细胞修复性肉芽肿（giant cell reparative granuloma，GCRG）和骨巨细胞瘤（giant cell tumor，GCT），无论在临床和病理上均难以区分[1]。两者均发生于骨组织，具有溶骨和破骨性，可广泛破坏颞骨、上颌骨、筛骨、枕骨等重要结构，影响外形、听力、咬合等，甚至侵入颅内威胁生命[2]，手术切除为其主要治疗手段，但文献报道术后极易复发[3]，尤其对于发生于颞骨颅底的肿瘤，由于毗邻重要结构，其彻底切除愈加困难。颞下窝进路外科技术由Ugo Fish教授在上世纪70年代设计[4,5]，经过近半个世纪的外科实践证实其安全与可靠[6-8]，其中Type B主要为切除岩尖和斜坡等部位病变而设计，Type D主要为切除颞下窝等部位病变而设计。颅骨巨细胞肿瘤好发于颞骨和蝶骨，易侵犯颞下窝[9,10]，单一颞下窝进路难以完成病变的暴露和切除，联合入路可以解决这一问题，但是在颅底有限的空间内，联合入路并非两个入路的简单相加，其技术要点国内外文献未见报道。近年来，我们采用Type B+D入路彻底切除巨大颅骨巨细胞性肿瘤5例，取得良好效果，现报道如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料

2014年12月至2018年7月在北京协和医院耳鼻咽喉科接受颞下窝进路TypeB+D手术切除颞骨骨巨细胞瘤和巨细胞修复性肉芽肿的患者5例（一般情况见表1）。其中男性3例，女性2例。年龄16-63岁，中位年龄43岁。3例为左侧病变，2例为右侧。2例术后病理证实为GCT，3例为GCRG。3例患者既往曾有肿物部位手术史，其中1例曾行硬膜外血肿清除术，术后6月复发；1例曾于神经外科行颞骨肿物切除+颅骨肽网重建术，术后18月复发；1例曾先后行扩大颅中窝入路中颅窝、颞下窝肿瘤切除和颞下窝肿物切除+腮腺浅叶切除+面神经解剖+面神经吻合术，分别于术后18和20月复发。

术后3、6、12月，1年后每年1次定期复查颞骨增强MRI判断有无肿物复发。采用广泛使用的Friction[11]颞下颌功能紊乱指数（craniomadibular index，CMI）来评估功能恢复情况。

1.2 症状及体征

3例主要表现为发现颞部肿物，其中1例后来出现口角歪斜、张口受限，1例主要为发现听力下降，后出现口角歪斜，1例主要表现为耳前疼痛。其他伴随症状表现为2例次伴有头痛，1例次出现头晕、走路不稳，1例次伴有耳鸣。无眩晕、声嘶、饮食呛咳。2例术前面神经功能正常，2例抬眉及口角功能受累表现为H-B分级II级，1例术前面神经功能为H-B V级。2例术前听力正常，1例为轻度传导性听力下降，1例为重度混合性听力下降，1例为极重度感音神经性听力下降。

1.3 影像学检查

均行颞骨薄层CT，颞骨MR检查。5例患者CT均显示明显骨质破坏（如图1），破坏乳突、颞颌关节和翼突5例次，破坏鼓室或鼓室内结构4例次，破坏中颅窝脑膜3例次，其中1例侵入颅内侵犯脑实质，破坏面神经骨管2例次，破坏迷路2例次，破坏耳蜗1例次，破坏内听道1例次，破坏颈静脉球前壁骨质1例次，破坏颈内动脉骨管1例次，破坏眶周骨质1例次。MR检查（如图2）均表现为长T1和短T2信号，部分内有混杂信号，1例肿瘤内囊性变，增强后不均匀强化。MRI上测量肿物最大横截面大小最大为56*53mm，最小为33*34mm，中位数为42*46mm。

图1 病例3颞骨CT所见，可见肿物广泛破坏右侧乳突、颞下窝、颞颌关节、中颅窝脑板、迷路及翼突部位的骨质。A.CT水平位；B.CT冠状位Fig.1 Temporal Bone CT scan of Case 3 showed extensive destruction of right mastoid,infratemporal fossa,middle cranial fossa plate,labyrinth and pterygoid process.A.Axial position;B.Coronal position.

表1 5例患者的一般情况及术前、术后面神经、饮食、颞颌关节功能和听力情况Table 1 The general condition,pre-and postoperative facial nerve functional,diet and hearing

图2 病例3颞骨MRI所见。A.T2右颞下窝、颞骨可见短T2信号影，内有分隔，局部囊性变，呈长T2信号，压迫脑实质。B.T1增强冠状位，肿物呈长T1信号影，可见部分强化，侵犯脑实质。Fig.2 Temporal bone MRI of Case 3.A.T2 showed short T2 signal in the right infratemporal fossa and temporal bone,with separation,local cystic change with long T2 signal,and the brain parenchyma was compressed.B.T1 enhanced in coronal position.The tumor presented long T1 signal,with partial enhancement and invasion of brain parenchyma.

1.4 治疗方法

均行颞下窝进路TypeB+D切除肿物，其中1例由于肿物侵入颅内侵犯脑实质，一期切除颅外部分肿物，二期切除与脑膜粘连及侵入颅内和内听道上方及深方的病变，另有1例在切除病变后未采用常规腹部脂肪和颞肌填塞乳突腔，而使用胸锁乳突肌重建鼓室上壁和前壁并进行听骨链重建术。5例患者术中均保持面神经主干完整。

颞下窝进路TypeB+D外科技术要点：根据病变范围采用颅-耳前-颈部或颅-耳后-颈部皮肤切口，起自眶外侧角上方至下颌后窝，双层封闭外耳道（指不重建鼓室的患者，重建鼓室的1例技术要点另附文讨论），分离面神经额支并保护（图3），根据病变范围切断颧弓，将颞肌与颧弓翻向下方，行岩骨次全切除术彻底清理外耳道皮肤及鼓膜、中耳乳突腔气房，使中颅窝脑板、窦脑膜角、乙状窦、面神经嵴轮廓化，沿二腹肌游离、去除乳突尖。切除鼓骨，去除颞颌关节窝及关节囊，置入颞下窝牵开器将下颌骨牵向下方暴露颞下窝，切除位于颞下窝的肿瘤以及周围受累的肌肉，至显露翼突外板。向内依次分离颅底肌肉及纤维，根据需要切断脑膜中动脉、下颌神经，中颅窝底骨质轮廓化，若病变侵犯颅底骨质，直至暴露正常脑膜（图4）。切除部分咽鼓管并将残余部分缝扎，暴露颈内动脉水平段，若有肿瘤则清理此部位。若肿物侵犯眶周及翼突，向前去除翼外肌，暴露翼突根部及眶周气房内的肿物。保护脑膜完整，若肿物巨大并侵入颅内，则分两期切除，第二期切除颅内病变，同时修补脑膜缺损。冲洗术腔，取腹部脂肪填塞术腔，转位颞肌覆盖，对位缝合皮肤。术腔置引流管接引流袋，加压包扎。透过血脑屏障抗生素静脉输注5天。其中未切断脑膜中动脉1例，未切断下颌神经2例。

图3分离并保护面神经额支。Fig.3 Separate and protect the frontal branch of the facial nerve.

图4病例2切除部分病变后所见结构。Fig.4 The structure showed after partial lesion resection in Case 2.PP,Pterygoid Process;ICA,Internal Carotid Artery;TB,Tustachian Tube;FN,Facial Nerve.

2 结果

所有患者均彻底切除病变，术后无脑脊液漏发生，无新发耳鸣、眩晕、声嘶、呛咳及构音障碍，术前存在耳鸣的一例患者术后耳鸣同术前，无明显变化。均无气管切开。随访时间最长51月，最短8月，中位数为39月，术后定期复查，均未见肿物复发（图5）。术前面神经功能正常的2例患者术后均正常；术前面神经功能为H-B II级的患者1例由于肿物侵犯所致，1例由于前次手术重建面神经，术后功能均为II级；术前面神经为V级的1例患者，术后半年恢复为III级（图6）。术前听力正常的2例患者中，1例由于术中封闭外耳道填塞中耳腔为重度传导性听力下降，另外1例还切除了部分迷路，术后为重度混合性听力下降；1例术前为轻度传导性听力下降的患者术中重建了鼓室和听骨链，术后6年听力为轻度传导性听力下降。术后1周左右（平均6天）所有患者均可回复正常普食。截止随访日期患者的CMI中位数为0.019，范围0.019-0.058（正常人为0）。

图5 病例3术后18月颞骨MRI所见，未见肿物复发。A.T1增强3D重建，右侧颞下窝、颞骨、乳突术后改变，未见明显异常信号影，白色箭头所指可见脂肪信号影；B.T2压脂冠状位，白色箭头所指脂肪信号被抑制，右侧颞下窝斑片状高信号，术后改变，局部液化。Fig.5 Temporal bone MRI of Case 3 18 months after surgery showed there was no recurrence of tumor.A.T1 enchanced 3D reconstruction,postoperative changes in the right infratemporal fossa,temporal bone and mastoid process,no obvious abnormal signal,and fat signal was indicated by the white arrow.B.T2 fs on the coronal position,the fat signal was indicated by the white arrow,and patchy high signal in the right infratemporal fossa was observed.Postoperative change were observed,and local liquefaction was observed.

图6左图为病例3术前平静状态下面部表情，右图为患者术后9月平静状态下面部表情。Fig.6 The left picture shows facial expression of Case 3 in calm before surgery,and the right picture shows facial expression of the same patient in calm 9 months postoperative.Pre-op,Preoperative;Post-op,Postoperative.

3 讨论

GCT和GCRG均为易复发病变，由于极具相似性，文献中常放在一起讨论[1]。据文献报道GCRG的复发率可达10～15%[1,12,13]，GCT的更高达40～60%[14]。两者的不同在于GCT来源于骨髓中的结缔组织，GCRG起源于骨膜的结缔组织细胞[13]；病理学上GCRG有少量的多核巨细胞，细胞胞浆多，形态不规则，呈灶状分布，有大量含铁血黄素的沉积，少见坏死骨组织；GCT的细胞核分裂能力强，核分裂象多，细胞分布均匀，形态大小一致，间质中可见较多死骨[15]。由于发病率低，既往文献对于GCT和GCRT的报道多为个案[16-18]，且多集中于对病例、影像及病理特征的分析，虽然大家一致公认手术是最主要的治疗方式，但对于手术要点分析的文章较少，甚至有文献认为此类病变的完整切除是不可能实现的，手术只实现减瘤的效果[19]。本文中的入组患者中此前亦有曾行手术治疗的患者，但均在术后半年到两年内很快复发，而本文使用的外科技术达到了所有病例肿物的完整切除，长期随访术后无复发，体现了这一技术的可重复性及效果稳定。

颞下窝进路TypeB最早由Ugo Fisch报道于1984年[5]，主要手术步骤包含封闭外耳道、岩骨次全切、离断颧弓、切除颞颌关节和颞下窝的暴露，用于显露岩尖、斜坡、颈内动脉水平段及咽鼓管区的病变。颞下窝进路Type D明确提出为1998年[20]，主要用于切除颞下窝前方和眶尖的病变，根据切除范围分为D1和D2两型，前者主要用于切除颞下窝的病变，后者用于翼腭窝和眶外侧壁。D1主要步骤为切除颞颌关节、充分暴露颞下窝到蝶窦外侧壁，其与Type B的不同之处在于不涉及咽鼓管和中耳乳突的切除，而D2甚至不需要切除颞颌关节。但在临床病例中，许多病变累及不止一个解剖区域，本组病例的特点是广泛累及颞下窝和颞骨，联合Type B、D的原理在于根据病变的范围将两种术式的技术要点结合起来以达到充分暴露术区的原则，不止是两种术式的相加，可以根据病变范围适当扩大或缩小某一种术式的范围。

该术式的要点在于逐层广泛去除颈内动脉水平段前方的颅底骨质，实现颞下窝区域的良好暴露，在显微镜直视下彻底清除中颅窝底、岩尖、颞下窝、翼腭窝甚至眶周的病变。包含以下技术要点：1、切口的选择。Type B的切口位于耳后，使用皮下骨膜瓣向前翻双层封闭外耳道；Type D的切口位于耳前，使用翻折的皮下骨膜瓣双层封闭外耳道。而两者联合时可根据病变范围以及是否重建听力选择切口，本组病例中，病例1、2和4由于病变范围主要位于前方，使用耳前切口暴露，病例3由于向后侵犯的范围较大，使用耳后切口，病例5由于后期重建鼓室及听力行耳后切口。2、去除中耳乳突裂气房的原则不变。需行岩骨次全切去掉所有气房。3、清理中颅窝底的病变时尽量避免造成脑脊液漏，一手用吸引器+棉片固定脑膜，实现将肿物与长期被肿物压迫导致非常菲薄的脑膜的分离[20]。很多情况下肿瘤尽管压迫脑膜严重，但极少穿透脑膜，可以将肿瘤连同硬脑膜的骨膜层一起切除，而保留硬脑膜的脑膜层，避免脑脊液漏的发生，即使侵犯严重的患者也要试图完成此操作，本组有2例（病例2、4）突入颅内严重的患者实现了肿物连同骨膜层与脑膜层的分离，而保留了脑膜层的完整，术后患者无复发。一例（病例3）需要二期手术的患者40天后发现脑膜层已非常健康。4、如果病变穿透脑膜，分两期手术更为安全，因为颞骨与颞下窝区在肿瘤切除术后的巨大缺损由游离腹部脂肪填塞或其他组织重建，围手术期内组织活性差，抗感染能力差，一旦感染，即为灾难。分期手术也可避免一期手术过长的手术时间造成术后患者感染、恢复期长等风险。5、解剖面神经时注意分离面神经额支，掀起颞肌时可以在直视下加以保护，置入颞下窝撑开器时避免损伤，由于病变范围大，牵开颞下窝不可避免的造成面神经额支的牵拉，术中注意牵拉的力度合适，可避免术后额支瘫痪。病例3术后1年面神经功能由术前的H-B V级恢复为III级。术前面神经功能正常的2例患者，术后由于额支牵拉存在短暂的抬眉障碍，但均在3个月之内完全恢复。

颞下窝进路的安全性和可靠的手术效果已经得到公认，但也有学者认为其创伤大，严重影响功能[22,23]。但对于侧颅底肿瘤，如果没有病变的彻底切除和不复发，功能保留则失去存在的前提。上述5例患者通过颞下窝进路Type B+D实现了病变的彻底切除和不复发，其面、听、咬颌功能等主要生活功能都未受明显影响。重要的是良好的暴露，不但实现了病变安全彻底的切除，更重要的是为功能重建创造了条件。该术式可以直视内听道及耳蜗的前内侧壁，增加了保留耳蜗和内听道的机会，为后期患者主动助听装置植入打下基础。本组病例除1例病变已破坏耳蜗外，其余均保留了耳蜗，保护了术前的骨导听力，有1例甚至通过重建鼓室壁保留了气导听力。

4 结论

颞骨GCT和GCRG均为广泛破坏骨质且极易复发的病变，若不能完整切除病变对患者生活影响严重。联合颞下窝进路Type B+D可良好暴露此区域的病变从而完整切除肿瘤，术中需要仔细操作保护面神经、脑膜等重要结构，灵活运用该技术可达到完全切除肿物，并且为功能重建创造条件。