中国围生期心肌病临床特征及预后系统分析

王丽娟 吴迪 张守彦 王皓

围生期心肌病（peripartum cardiomyopathy，PPCM）作为影响我国孕产妇生命健康的主要心脏病之一[1]，其早期发现和规范化治疗直接影响产妇预后。但目前对于该疾病的发病机制尚未明确。我国作为人口大国，在面对大量孕产妇的同时也面临着大量PPCM患者有待诊治。为了协助临床做好诊疗工作，现对我国目前PPCM的临床现状进行归纳、整理及系统分析等。本文通过对1986年至2018年11月，我国公开发表的有关PPCM的文章进行检索、汇总及系统分析等，了解我国PPCM发病情况、临床诊疗和预后转归等进行总结，为临床工作提供一定帮助。

资料与方法

1.资料来源 检索从建库至2018年11月前在Pubmed、万方数据库、中国期刊全文数据库（CNKI）、中国生物医学文献数据库（CBM）中发表的关于PPCM的文献。以“peripartum cardiomyopathy”、“围主期心肌病”、“围主期心力衰竭”等为检索词，进行主题词检索和关键词检索，同时采用文献追溯的方法，追查相关综述及所有纳入分析的参考文献，确保检索的全面性。

2.入选标准 （1）PPCM诊断标准参照《妊娠合并心脏病的诊治专家共识（2016）》：PPCM是指既往无心脏病病史，于妊娠晚期至产后6个月之间首次发生的、以累及心肌为主的扩张型心肌病，以心功能下降、心脏扩大为主要特征，常伴有心律失常和附壁血栓形成；（2）数据重复报道，选择提供信息量最大的一篇纳入研究。

3.排除标准 ①不符合PPCM诊断标准；②非原始研究或重复发表的文献，仅纳入一篇；③.无法获得全文的文献。

4.疗效参照《临床疾病诊断依据治愈好转标准》PPCM的分级标准：①治愈：疼痛消失，心力衰竭纠正，心影缩小，心电图正常；②好转：临床症状改善，心电图明显好转；③无效：症状及心电图无任何改变。

5.文献筛选、数据采集与统计分析 由两位审阅人独立地对检索到的文献进行评估和筛选，遇到有争议的情况，通过讨论解决或由第三方协助解决。对入选的合格文献通读全文，详细记录每篇文献的出版日期、资料来源、主要研究人员、PPCM患者临床特征、转归和预后等相关信息。数据总结采用SPSS 22.0统计软件。在分析每一个因素时，由于病例报道内容有限，可供分析的资料数字是不同的。

结果

1.文献检索结果 共检索到文献2 340篇。根据入选排除标准，通过阅读标题、摘要和全文，最终筛选符合要求的文献351篇。

2.文献及所报道病例的年代分布 入选的351篇文献累计报告病例9 071例。其中，近10年来（2008年至2018年）报道的患者共7 068例，占全部病例的79.4%（表1）。

表1 入选文献及所报道病例的年代分布

3.PPCM诱因及病因 PPCM患者平均年龄（28.24±8.50）岁，其中9 071例患者中，有8 378例报道了年龄。纳入分析的5 201例PPCM患者中，初产妇2 594例，约占49.9%，经产妇2 607例，占50.1%。进一步分析发现，在有详细数据报道的2 111例患者中，多胎妊娠者占17.0%（359例）。另外，农村患者占78.6%（1 011/1 286，报道有关农村及城镇居民文献中患者例数总和），城镇居民约占21.4%（275/1 286）。明确报道既往有PPCM病史的患者有55例，约占11.0%（55/498）。

4.PPCM临床表现 （1）PPCM发病时间：有4 842例患者纳入分析，资料显示有61.3%的患者在产后发病（2 970例），38.7%患者产前发病（1 872例）。

（2）PPCM合并症：纳入分析的3 187例患者中，有38.6%患者合并贫血，17.4%患者合并不同部位的感染，以肺部感染和产褥期感染较多见，30.2%合并高血压，4.6%合并营养不良。有1 995例患者进行了超声检查，EF值平均为（36.24±7.10）%。另外，通过超声或胸片发现，2 684例患者中有2 259例患者有不同程度的左心增大（84.2%）。

（3）PPCM并发症：纳入分析的198例患者中，有53.0%（105/198）合并妊娠高血压，14.8%（148/1001）合并血栓性栓塞症，以肺栓塞和心腔内血栓最常见。

5.转归 平均住院日（19.23±12.11）d。有转归资料可纳入分析的PPCM患者共6 742例，其中41.9%治愈，45.1%好转，13.0%治疗无效或死亡。其中，有报道的309例胎儿或新生儿中，有14.2%（44例）死胎或产后死亡，69.9%（216例）新生儿健康，15.5%（48例）有不同程度的新生儿窒息，另外有0.3%（1例）新生儿畸形。

6.预后 目前大多数临床研究均以产后6个月作为评价标准。本组可分析预后的897例患者资料中，产后6个月内恢复正常/显著改善者有763例，占85.3%，产后6个月以上仍无法缓解者134例，占14.8%。另外，6个月不能缓解的病例中有56例（6.3%）因顽固性心力衰竭、心源性休克、多发栓塞、猝死等原因死亡。

7.死因分析 对于有明确报道死亡原因的101例患者中，顽固性心力衰竭是首位死因，占54.5%，其次依次为血栓栓塞（约占10.9%，其中有63.6%为肺栓塞，18.2%为脑栓塞）、猝死（13.9%）、心律失常（5.0%）、感染（5.0%）等，除此之外，1例患者死于血小板减少症状，2例死于肾衰竭。

讨论

PPCM已明确与过高的泌乳素水平、血流动力学改变、炎症因子及营养不良等有关，其与正常妊娠的生理表现存在重叠，临床早期易被忽略[2]。可以通过超声心动图检查及既往病史等协助诊疗[3-4]。目前的药物治疗多与心力衰竭的治疗一致，但仍需注意个体化治疗[5]，尤其是对于有遗传机制影响的疾病[6-7]，针对我国PPCM妇女的个体化治疗尤为重要。本文通过对1986年至2018年11月，公开发表的2 340篇文献进行整理、分析，筛选出351篇符合要求的相关文献，对全部9 071例PPCM患者进行数据提取、分析。结果提示我国PPCM的发病情况近几年明显高于以往，一方面说明我们对于该疾病的认识逐渐深入，确诊率明显提高，误诊、漏诊减少，同时也说明我们对该疾病的重视程度增加。

农村高于城市，多次妊娠患者发病高于初次妊娠者，这可能与城镇居民定期产检、体力劳动相对较少，多次妊娠对心脏等负担加重有关。产后发病率为61.3%明显高于产前，提示临床工作者在产妇分娩后仍要注意定期体检，注意产后宣教。另外，有11.0%的患者既往有PPCM病史。有1 995例患者进行了超声检查，EF值平均为（36.24±7.10）%。另外，通过超声或胸X线片发现，2 684例患者中有2 259例患者有不同程度的左心增大（84.2%）。

在此次纳入分析的3 187例患者中PPCM合并症第一位是贫血，占38.6%；第二位是高血压，占30.2%；第三位为各种感染，占17.4%；明确的营养不良占4.6%，若将贫血也解释为营养不良，则PPCM的第一位合并症是营养不良。通过超声或胸片检查绝大多数患者都有不同程度的左心增大，可见产前检查中因常规添加超声心动图，对于有喘憋等症状的可疑患者产后检查中也要常规加入该项。并发症中多见高血压，其次为血栓栓塞，这可能与妊娠期妇女高血容量、高血凝状态有关。

在6 742例患者的转归分析中，大部分患者都可以好转痊愈，但仍有13.0%的患者无效或死亡。在死亡病例分析中，死因第一位的是顽固性心力衰竭，其次为重要器官栓塞，其中以肺栓塞最多，预后分析中大部分患者可在6个月内恢复，但仍有6%左右的患者在产后6个月中死亡。

PPCM作为妇产科发病率较高的一类疾病对产妇及其家庭都有极大的危害，在充分产前检查的同时还需注意产妇分娩后的恢复情况；本次研究再次证实避免妊娠期感染、营养不良、围生期高血压等对避免该疾病有很大的积极意义[8]。