皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤18F-FDG PET/CT 影像分析并文献复习（附4 例报道）

周见远 邹思娟 张国鹏 沈艳霞 朱小华

华中科技大学同济医学院附属同济医院核医学科，武汉 430030

皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤（subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma，SPTCL）于1991年由Gonzalez 等[1]最早报道，该病的发病率低，约占外周T 细胞淋巴瘤的0.5%～0.9%[2]。SPTCL 可以发生于各个年龄段，男女均可发病，主要累及皮下脂肪组织。除了常规影像学检查方法如超声、CT、MRI 等，18F-FDG PET/CT在SPTCL 的诊疗过程中也发挥着重要作用。但目前有关SPTCL 的18FFDG PET/CT 影像及研究报道非常有限，笔者分析本院收治的SPTCL 患者，并回顾文献报道，分析SPTCL 的18F-FDG PET/CT 影像学特点，探讨其在SPTCL 中的应用价值。

1 资料与方法

1.1 病例资料

SPTCL 患者4 例，其中，男性2 例，女性2 例；年龄19～69 岁。主要症状：发热、盗汗、皮下结节、体重下降等。皮下结节2.0～4.0 cm，大小不等。

病例1：男性，24 岁。因“发现左侧前上胸壁肿块半月余”入院。体格检查：左前上胸壁肿块，大小约2 cm×3 cm，无压痛。实验室检查：WBC 3.83×109个/L[正常参考值：（3.50～9.50）×109个/L，下同]、谷丙转氨酶124 U/L（4～33 U/L）、谷草转氨酶159 U/L（4～32 U/L）、γ-谷氨酰转肽酶302 U/L（10～71 U/L）、神经元特异性烯醇化酶23.14 μg/L（0.05～16.30 μg/L）。行胸壁肿块活检，术后病检结果示：镜下见脂肪组织，可见多量炎性细胞及泡沫细胞等，加做免疫组化诊断为SPTCL。

病例2：女性，19 岁。因“全身多处皮下结节2 周，发热1 周”入院。体格检查：多处皮下结节，较大者直径约2 cm，以胸前、左前臂、背部为甚。实验室检查：WBC 2.08×109个/L、中性粒细胞1.13×109个/L（[1.80～6.30）×109个/L]、淋巴细胞 0.77×109个/L（ [1.10～3.20） ×109个/L]、 RBC 3.73×1012个/L（[3.80～5.10）×1012个/L]、血红蛋白109.0 g/L（115.0～150.0 g/L）、血小板190.0×109个/L（[125.0～350.0）×109个/L]、谷丙转氨酶125 U/L、谷草转氨酶116 U/L、γ-谷氨酰转肽酶95 U/L、乳酸脱氢酶（lactate dethydrogenase，LDH） 585 U/L（135～214 U/L）。行病灶病理活检，并加做免疫组织化学检测，病理结果为SPTCL。

病例3：女性，26 岁。因“全身散在皮下结节1月余”入院。体格检查：全身散在皮下结节，直径约3～4 cm，色红，质较硬，活动度可，浅表淋巴结无肿大。实验室检查：WBC 1.24×109个/L、中性粒细胞0.39×109个/L、RBC 3.77×1012个/L、血红蛋白104.0 g/L、谷丙转氨酶68 U/L、谷草转氨酶16 U/L、白蛋白28.3 g/L（20～35 g/L）、LDH 262 U/L。皮下结节病理会诊意见：原发性皮肤T 细胞淋巴瘤。免疫表型符合SPTCL。

病例4：男性，69 岁。因“发现皮下肿块4年，间断发热2年”入院。体格检查：体温40.3℃，脉搏120 次/min。左下眼睑结节，直径2～3 cm，活动度尚可，质软，无触痛，全身皮肤及巩膜未见黄染，浅表淋巴结无肿大。实验室检查：WBC 4.91×109个/L、淋巴细胞0.13×109个/L、单核细胞0.03×109个/L（[0.10～0.60）×109/L]、嗜 酸 粒 细胞0.00×109个/L（[0.00～0.06）×109/L]、RBC 3.81×1012个/L、血红蛋白115.0 g/L、血小板32.0×109个/L、谷丙转氨酶352 U/L、谷草转氨酶293 U/L、白蛋白23.4 g/L。行左下肢肿块活检，病检结果为SPTCL。

1.2 影像学检查

患者空腹6 h 以上，血糖≤11.1 mmol/L。静脉注射3.7 MBq/kg18F-FDG（由日本住友HM-10HC回旋加速器及18F-FDG 合成模块制备，放射化学纯度＞95%），注射显像剂无外渗，静息60 min 后行全身PET/CT 断层显像（美国GE 公司Discovery Elite 690 型），扫描范围自颅底至股骨中段，扫描速度90 s/床位。CT 扫描参数：管电压120 kV，管电流120 mA。PET 图像行衰减校正及迭代法重建。所有患者或其家属均于检查前签署了知情同意书。

1.3 图像分析

两位有5年以上工作经验的核医学主治医师利用美国GE 公司Advantage Workstation 进行18F-FDG PET/CT 图像处理。排除18F-FDG 生理性摄取，确定异常放射性摄取增高区（高于周围或对侧正常组织），观察18F-FDG PET/CT 所示病灶大小、形态及分布范围。测量所有病灶的CT 值，并沿所有病灶边缘勾画ROI，由计算机自动得出SUVmax，记录其中18F-FDG 代谢最高病灶的SUVmax。

1.4 免疫组化检测

活检组织经10%中性甲醛固定，采用常规石蜡包埋切片，行苏木精-伊红染色及免疫组织化学标记，免疫组织化学标记采用Envision两步法。

2 结果

2.1 18F-FDG PET/CT 显像结果

病灶形态不规则，密度增高，病灶CT 值范围分别为：病例1（-81.74～-13.9 HU）、病例2（-43.95～-2.62 HU）、病例3（-31.36～3.96 HU）、病例4（-20.3～10.2 HU），相应部位18F-FDG 摄取增高。

病变累及范围广泛，皮下脂肪组织受累部位广泛，面颈（2 例：病例3、4）、躯干（4 例）、四肢（4 例）、腹膜和盆腔脂肪组织（2 例：病例1、2）均可受累。半定量分析结果：皮下脂肪病灶SUVmax为3.5～14.6。

病例1：双侧上肢及躯干皮下、右侧乳腺、心包脂肪垫、腹膜（网膜、肠系膜）、腹膜后及盆腔脂肪组织、左侧腋窝及双侧腹股沟内多发片状、絮状或团片状稍高密度影（CT 值稍高于脂肪密度）并代谢增高，大者位于左前上胸壁皮下，大小约2.6 cm×2.3 cm，放射性摄取增高，SUVmax=14.6。拟诊为SPTCL（图1）。

病例2：双侧上肢及躯干皮下（包括双侧乳腺周围及腹股沟区域）、腹膜（网膜、肠系膜）及盆腔脂肪组织内多发絮状或片状稍高密度影（CT 值稍高于脂肪密度），放射性摄取增高，SUVmax=8.8。拟诊为SPTCL（图2）。

图1 皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤患者（男性，24 岁）的18F-FDG PET/CT 显像图 图中，A：MIP 图示双侧上肢及躯干、左侧腋窝及双侧腹股沟区多发病灶18F-FDG 摄取增高；B～D：左前胸壁皮下脂肪组织内稍高密度影，代谢明显增高；E～G：腹腔内脂肪组织不规则稍高密度影，相应病灶18F-FDG 摄取增高。FDG：氟脱氧葡萄糖；PET/CT：正电子发射断层显像计算机体层摄影术；MIP：最大密度投影。Fig.1 18F-FDG PET/CT imaging of subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma

图2 皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤患者（女性，19 岁）的18F-FDG PET/CT 显像图 图中，A：MIP 图示双侧上肢、胸部、腹部及双侧腹股沟区多发代谢增高病灶；B～D：双侧乳腺见絮状及片状稍高密度影，相应18F-FDG 摄取增高，左侧腋窝淋巴结增多，代谢增高；E～G：腰背部皮下脂肪组织稍高密度影，代谢增高；H：MIP 图示经过化疗后，原病灶范围明显缩小或消失，代谢明显减低或消失，治疗后活性明显受抑或灭活。FDG：氟脱氧葡萄糖；PET/CT：正电子发射断层显像计算机体层摄影术；MIP：最大密度投影。Fig.2 18F-FDG PET/CT imaging of subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma

病例3：多处淋巴结（右侧颈部V 区、右侧锁骨上下、双侧腋窝）增多并肿大，代谢显著增高；多处皮下（右侧鼻翼旁、左侧颊部、双侧上臂、双侧乳腺、双侧胸腹壁、双侧腰背部、双侧臀部及大腿内外侧、双侧下肢、双侧足踝）软组织影，代谢不均匀性增高，SUVmax=8.6。上述结果符合SPTCL征象。

病例4：左侧球后软组织肿胀，代谢增高；腹膜后、右侧盆腔、双侧腹股沟多发淋巴结代谢增高，部分肿大；左侧下颌角、左侧腰背部、左侧臀部、双侧大腿皮下多发结节，代谢轻度增高，SUVmax=3.5。上述结果结合临床拟诊为SPTCL。

2.2 病理检查及免疫组化结果

活检组织镜下表现为脂肪组织周围多量异型淋巴细胞浸润（病例1 见图3）。

图3 皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤患者（男性，24 岁）胸壁肿块活检病理图（苏木精-伊红染色，A：×100；B：×400） 图中，镜下脂肪组织增生，其内可见多量的炎症细胞和泡沫样细胞聚集，局灶性区域可见组织坏死。Fig.3 Biopsy pathology of the chest wall mass in patients with subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma

病例1：CD3（+）、CD5（+）、CD7（+）、TIA-1（T 细胞内抗原1）（+）、GrB（颗粒酶B）（+）、CD8（+）、CD4（-）、CD20（-）、CD56（-）；病例2：CD3（+）、CD5（+）、CD7（+）、TIA-1（T 细胞内抗原1）（+）、GrB（颗粒酶B）（+）、CD8（+）、CD4（-）、CD20（-）、CD56（-）；病例3：CD3（+）、CD7（+）、CD8（+）、CD56（-）；病例4：CD2（+）、CD43（+）、CD3（+）、CD7（+）、CD8（+）、CD4（-）、CD5（-）、CD20（-）。

3 讨论

SPTCL 是一种细胞毒性T 细胞淋巴瘤。2005年以前根据SPTCL 的临床病理、免疫表型、T 细胞受体等分为2 类：一类是来源于α/βT 细胞受体的T 细胞淋巴瘤；另一类是来源于γ/δT 细胞受体的T 细胞淋巴瘤。由于二者的免疫表型及预后有着明显差异，2005年的世界卫生组织/欧洲癌症研究和治疗组织分类将SPTCL限定为α/βT 细胞受体阳性的CD8 细胞毒性T 细胞淋巴瘤[3]。

复习文献报道病例[4-17]及本院诊治的4 例病例（表1），结果发现SPTCL 患者男女均有受累，年龄分布范围较广（14～69 岁）。SPTCL 的主要临床症状为发热、寒战、盗汗、皮下结节或红斑、体重下降等。少数SPTCL 患者可出现皮肤溃疡[18]，部分伴随局限性或广泛性水肿等[19-20]。SPTCL 皮下结节或红斑主要出现在躯干和四肢，面颈部少见，包括乳腺部位的皮下脂肪组织，淋巴结受累少见[5]。另外，少数SPTCL 可侵犯骨髓、肺等组织，且相关报道罕见[21-22]。在实验室检查方面，本研究的SPTCL 患者出现血细胞减少、肝功能异常。13 例患者LDH不同程度升高[6,8-9,11-16]。Hutchings 和Specht[23]发现LDH 与非霍奇金淋巴瘤的分期早晚、有无骨髓侵犯存在相关性，提示LDH 与肿瘤恶性程度有关。本研究也得出与之类似的推论：LDH 与SPTCL 的恶性程度可能存在一定的联系。

此外，回顾文献报道[4-17]以及本院病例，结果发现12.5%（3/24）患者出现了明确的嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）。 HPS 是SPTCL患者可能发生的最严重的并发症。Willemze 等[18]报道SPTCL 合并HPS 者占17%，而γ/δT 细胞淋巴瘤合并HPS 者占50%，且合并HPS 者的5年生存率约为46%，明显低于未合并HPS 者（91%）。因此，合并HPS 往往提示病情进展和较差预后的可能。

在免疫组化方面，所有SPTCL 患者均表现为CD8（+）、CD56（-）（本研究中病例4 未检测CD56）。Willemze 等[18]研究结果发现，SPTCL 患者的主要表型为CD8（+）、CD56（-），而γ/δT 细胞淋巴瘤则表现为CD8（-）、CD56（+/-），因此，CD8、CD56对于SPTCL 与γ/δT 细胞淋巴瘤的鉴别诊断具有重要价值。

表1 回顾14 篇文献报道的SPTCL 患者的临床、病理及影像学特征Table 1 Clinical,pathological and imaging characteristics of SPTCL reported in 14 literatures

在18F-FDG PET/CT 影像学表现方面，总结本院和文献报道[4-17]的共24 例SPTCL 患者的18F-FDG PET/CT 显像特征：SPTCL 病灶往往表现为18F-FDG的高摄取及CT 值略高于脂肪组织的不规则稍高密度影；病灶大小不等（0.5～12.0 cm），主要分布于皮下脂肪组织，以四肢（19/24）和躯干（19/24）等部位居多，面颈（6/24）少见，亦可出现腹腔内脂肪组织侵犯（腹膜、腹膜后、肠系膜等脂肪组织），淋巴结受累，其相应病灶18F-FDG 摄取增高；18F-FDG摄取程度存在差异（SUVmax：1.2～14.6）。其中，Kim 等[13]、华逢春等[4]（其中1 例）、Uematsu 和Kasami[5]、Wang 等[8]报道病例的18F-FDG PET/CT SUVmax（1.2～5.2）与其他病例[6-7,9-12,14-17]的SUVmax（5.69～14.6）存在显著的差别，其病灶局限于皮下组织，病灶数量及范围较小，且均未见明确腹腔或盆腔病灶，无淋巴结侵犯证据，未合并HPS。同时，Uematsu 和Kasami[5]也认为SUVmax偏低与病灶范围小及PET 有限的空间分辨率有关。因此，推测SUVmax的表现可能与疾病的发展进程有关。

18F-FDG PET/CT 能直观显示病灶形态及18F-FDG摄取程度的变化，评估治疗效果及预后。本研究的病例2、3 经过治疗后，发现原病灶范围明显缩小或消失，代谢明显减低或消失，治疗后活性明显受抑或灭活（图2）。同样，Mitsuhashi等[11]和Kim 等[14]研究的SPTCL 患者接受CHOP（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）方案治疗后，PET/CT 表现为病灶代谢完全缓解，未见明显18F-FDG 摄取，显示了PET/CT 的疗效评估优势。

综上所述，SPTCL 病变分布广泛，皮下脂肪组织病变部位以四肢、躯干居多，面颈少见，腹腔、盆腔内脂肪组织亦可受累，淋巴结受累较少，病灶代谢增高，18F-FDG 摄取差异较大。18F-FDG PET/ CT 全身显像有利于整体评估SPTCL 患者病情，在疗效监测方面发挥着重要的作用。