外阴结节性筋膜炎1 例

王欣如，刘 屹（中国医科大学附属第一医院放射科，辽宁 沈阳 110001）

病例女，21 岁，“发现外阴包块5 月”入院。妇科检查右阴唇外侧扪及包块，大小约4.0 cm×3.0 cm，质韧，无压痛、滑动，表面皮肤无红肿，近来无明显增大。实验室检查均未见异常。

影像学检查：MRI 平扫示右侧外阴部可见一等T1稍长T2信号结节影，边界清晰，大小约2.8 cm×3.5 cm×2.4 cm，T2信号不均匀，其内可见小囊状高信号（图1，2），压脂序列病灶下缘可见点条状高信号（图3），增强后病灶明显强化，其内见点条状无强化区，病灶前缘可见短线状强化（图4）。手术所见：肿块位于右侧外阴皮下深部，有边界，质硬，出血少量。镜下所见：部分区域见梭形细胞增生，细胞大小不一，形状不规则，间质黏液样，伴炎细胞浸润。免疫组化示Vimentin（+），SMA（+），Desmin（-），CD68（+），Ki-67（5%+），CD34（血 管（+），S-100（-），CK（-）。病理诊断：（外阴）结节性筋膜炎（Nodular fasciitis，NF）（图5）。

图1～5 女，21 岁，（右外阴）NF。图1：横轴位T1WI 示右外阴可见一与肌肉信号相似的等信号结节影，边界清晰。图2：横轴位T2WI 示病灶呈稍高信号，其内信号不均匀，见小类圆形高信号影。图3：冠状位压脂序列示病灶呈稍高信号，下缘见点条状高信号影。图4：矢状位T1WI 增强扫描示病灶呈明显强化，其内见点条状无强化区，病变前缘可见沿浅筋膜延伸的短线样高信号影。图5：镜下示部分区域见梭形细胞增生，细胞大小不一，形状不规则，间质黏液样，伴炎细胞浸润（HE）。

讨论NF 是一种发生于皮下、浅筋膜的良性、成纤维细胞增生性的非肿瘤性病变，迄今为止病因尚不明确，多认为与外伤及感染相关，但本病例无明确外伤史。NF 可发生于任何年龄，多见于成年人，好发年龄为20～40 岁，无明显性别差异；可发生于全身各处，以上肢前臂屈侧最为多见，其次为头颈部及躯干，偶发于口腔、外耳、女性生殖道等；临床特征主要为单发、实性的皮下结节，生长迅速，偶为多发，病变大小多为0.5～1.0 cm，一般不超过4.0 cm，病程多在3 月左右。大体病理表现为黄褐色或灰白色、圆形或类圆形无包膜肿块，根据生长部位分为皮下型、肌间型、肌内型，皮下型较为多见，发病率为其它两型的3～10 倍。病理学分型一般分为黏液型、细胞型、纤维型，组织学类型与病程密切相关，病变早期呈黏液样表现，随着病程的进展，纤维成分增多，故同一病变可见多种病理学类型共存，镜下可见增生活跃的成纤维细胞，核分裂常见，但无病理性核分裂，伴不等数目的胶原纤维，细胞间质内可有水肿或黏液样变，伴炎细胞浸润。NF 的MRI 表现与病变组织学构成相关，黏液型及细胞型T1WI 信号与肌肉信号相似，而T2WI 信号显著增高，类似脂肪信号，纤维型在任何序列都低于周围肌肉信号。病变周围无水肿，增强后多见中、重度不均匀强化或环状强化。另外，NF 的MRI 表现与病变生长部位有关，皮下型及肌间型表现多类似炎性肿块，肌内型表现趋于侵袭性，类似于恶性肿瘤。Wang等[1]在NF 患者中观察到“反靶征”，表现为病变在T2WI 上外周呈低信号、中央为高信号，增强后环状强化，组织学中病灶中央含有较多细胞外基质、周围含大量胶原纤维，本例未见类似表现。有文献报道NF 可见“筋膜尾征”，表现为病灶沿筋膜呈线样延伸，增强后可见强化。本例中MRI 表现与以往报道[2-3]相似。

本病需与以下疾病鉴别：①皮下神经纤维瘤：病变可累及皮下层，一般生长缓慢，多无临床症状，信号多较均匀，与神经干密切相关。②恶性纤维组织细胞瘤：多见于50 岁左右的老年人，好发于四肢软组织，肿瘤密度不均、信号混杂，但囊变、坏死少见，病变边界不清，增强扫描呈不均匀强化。③炎性肌纤维母细胞瘤：多见于儿童及青少年，肺部多见，也可发生于全身各处软组织，多为单发的软组织肿块样病变，影像表现多样，与其组织学成分有关，增强扫描多呈明显强化。

NF 的主要治疗方式是病灶手术切除，预后较好，复发率极低。其最终明确诊断需依靠病理组织学检查。