肝脏血管周上皮样细胞肿瘤1 例

崔文卓，黄砚玲（中国医科大学附属第一医院放射科，辽宁 沈阳 110001）

病例女，53 岁，因“体检发现肝肿物1 周”入院。发病以来无发热，无恶心、呕吐，无皮肤黄染，无食欲减退、身体消瘦。既往患者无肝病史。实验室检查乙型、丙型肝炎标志物阴性，甲胎蛋白（AFP）正常。

影像学检查：CT 检查：平扫示肝左内叶与右前叶交界处分叶状等密度为主肿块影，边界较清，最大横截面大小约5.8 cm×7.5 cm，病变边缘及中心可见低密度区，CT 值为39～55 HU；增强扫描动脉期呈明显不均匀强化，CT 值约为103～161 HU，内可见细小血管走行；门脉期强化程度减低，CT 值约为90～136 HU；延迟期强化程度进一步减低，CT 值约为80～110 HU（图1～3）。MRI 检查：病变在T1WI 上呈略低信号，T1WI 反相位信号未见减低，T1抑脂序列呈低信号，T2抑脂序列以高信号为主，信号不均匀；增强扫描动脉期呈明显不均匀强化，强化程度高于肝实质；门脉期及延迟期强化程度逐渐减低，信号低于肝实质（图4～8）。影像学诊断：肝脏恶性肿瘤可能性大。

行肝脏穿刺活检：患者俯卧位，CT 扫描定位后以18G×15 cm 切割针按测量的角度及深度进针，反复确认针尖到达预定的病灶位置后激发切割装置，拔针，推出枕芯，取组织3 条。

病理所见：镜下见上皮样细胞沿薄壁血管周围排列，胞质透明，微嗜酸性，核呈圆形、椭圆形。免疫组化：CK（-），Actin（SM）（+），HMB45（+），MelanA（+），CK7（-），Hepatocyte（-），CD34 血 管（+），Glypican（+），CD10（-），Arginase（-），PAX8（-），CEA（-），Ki67 约2%+（图9）。病理诊断：血管周上皮样细胞肿瘤（Perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）。

图1～3 CT 平扫及增强扫描：CT 平扫见肝左内叶与右前叶交界处分叶状等密度为主肿块影，边缘及中心可见低密度区；增强扫描动脉期呈明显不均匀强化，门脉期强化程度减低。图4～8 MRI 平扫及增强扫描：肿块在T1WI 同相位呈略低信号，在抑脂T1WI 上呈低信号，在抑脂T2WI 上呈混杂高信号，增强扫描动脉期呈明显不均匀强化，门脉期强化程度减低。图9 病理（HE）上皮样细胞沿血管周围排列，胞质透明，微嗜酸性，核呈圆形、椭圆形。

讨论PEComa 是在组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞特征的间叶性肿瘤，发病部位最多为女性子宫，肝脏较罕见[1]。患者多为中年女性，单发病灶，大多因体检发现或由肿物出现压迫症状而就诊，实验室检查一般无特殊表现。治疗方法以手术切除为主[2]。

影像上，肝PEComa CT 或MR 平扫一般表现为圆形、类圆形或分叶状软组织肿块，边界多较清晰，较小病灶密度均匀，病灶较大时，多因肿瘤内坏死囊变而不均匀，CT 呈等低混杂密度，MRI 呈不均匀长T1、长T2信号。若含脂肪成分，则CT 呈更低密度，MRI 同相位呈等稍高信号，反相位信号减低。病灶内偶见钙化灶。扩散加权成像多表现为弥散受限。增强扫描动脉期病灶不均匀明显强化，典型者病灶边缘或中心可有异常强化的粗大血管影；门脉期及延迟期持续强化，但强化幅度下降，呈等或稍低密度影[1，3]。瘤组织由成熟的脂肪、血管及特异性表达HMB45 的平滑肌样细胞构成，免疫组化HMB45 对肝PEComa 具有诊断意义[4]。

本例影像学表现不具有特征性。首先，本例病灶CT 平扫密度不均匀，病灶内部可见较大范围等密度区，但穿刺标本有限，病灶内成分无法明确诊断，推测等密度区可能含有较多平滑肌成分，而低密度区则含有较多血管成分；其次，病灶内部可见明显低密度区，除明显强化的区域外，部分低密度区也可见轻度强化，且MRI T1WI 反相位未见信号减低区，提示病灶内不含坏死囊变成分或成熟脂肪组织。

鉴别诊断：①原发性肝癌：肝PEComa 与原发性肝癌增强扫描均呈“快进快出”的强化方式，但原发性肝癌患者通常有乙肝、肝硬化病史，AFP 较高，肝PEComa 患者一般无肝病史。②肝局灶性结节增生（Focal nodular hyperplasia，FNH）：FNH 病灶中心可见延迟强化的瘢痕。

综上所述，肝PEComa 的影像学表现缺乏特异性，单从影像学方面考虑诊断较为困难，极易误诊，需结合临床病史，最终诊断仍有赖于病理检查。